聽(tīng)力檢查法

1、聽(tīng)力檢查法,汪賀媛,聽(tīng)力檢查的目的（測(cè)試受試者聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的功能是否正常，聽(tīng)力障礙程度，耳聾的類型，以及病變的位置）聽(tīng)力檢查的方法：主觀測(cè)聽(tīng) 客觀測(cè)聽(tīng) 主觀測(cè)聽(tīng)（行為測(cè)聽(tīng)） ：音叉試驗(yàn)，純音聽(tīng)閾及閾上功能測(cè)試，言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)…… 客觀測(cè)聽(tīng)： 聲導(dǎo)抗測(cè)試，電反應(yīng)測(cè)聽(tīng)，耳聲發(fā)射，腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位…… 如何選擇合適的檢查方法 ？,聽(tīng)覺(jué)生理 從耳廓

2、、外耳道、中耳、內(nèi)耳到聽(tīng)中樞的聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路上，每個(gè)部分都有著特殊的生理意義。,音叉試驗(yàn)（tuning fork test),音叉試驗(yàn)是門診常用的基本聽(tīng)力檢查方法之一優(yōu)點(diǎn) ：器械簡(jiǎn)單，方法易行，初步鑒別耳聾性 質(zhì)，可驗(yàn)證電測(cè)聽(tīng)結(jié)果的正確性缺點(diǎn) ：不能準(zhǔn)確判斷聽(tīng)力損失程度組成： 5個(gè)C調(diào)倍頻程頻率音叉,音叉檢測(cè)方法 氣導(dǎo)（air conduction ，AC) 骨導(dǎo)（bone conduc

3、tion ，BC),林納試驗(yàn)（Rinne test ， RT),氣骨導(dǎo)比較試驗(yàn)AC>BC為陽(yáng)性（+） BC>AC為陰性（-）AC=BC為（±） （+）為正?；蚋幸羯窠?jīng)性聾（-）為傳導(dǎo)性聾（±）中度傳導(dǎo)性聾或混合性聾,韋伯試驗(yàn)（Weber test，WT）:又稱骨導(dǎo)偏向試驗(yàn)，系比較兩耳骨導(dǎo)聽(tīng)力的強(qiáng)弱。取振動(dòng)的音叉柄底置于顱面中線，讓患者比較哪一側(cè)耳聽(tīng)到的聲音較響。韋伯試驗(yàn)：（=）示無(wú)偏向，表

4、示聽(tīng)力正?；騼啥?tīng)力相等“ →患耳” 示偏向患耳（或耳聾較重側(cè)），表示該患耳為傳導(dǎo)性聾“→健耳” 示偏向健耳（或耳聾較輕側(cè)），表示該患耳為感音神經(jīng)性聾,施瓦巴赫試驗(yàn)（Schwabach test，ST）:又稱骨導(dǎo)比較試驗(yàn)，為比較受試者與正常人的骨導(dǎo)聽(tīng)力。方法：當(dāng)正常人骨導(dǎo)消失后，立即測(cè)受試者同側(cè)骨導(dǎo)聽(tīng)力，再按反向測(cè)試。施瓦巴赫試驗(yàn) 受試耳骨導(dǎo)延長(zhǎng)以（+）表示，為傳導(dǎo)性聾受試耳骨導(dǎo)縮短以（-）表示，為感音神經(jīng)性聾　兩者相似以（

5、±）表示，為正常,蓋萊試驗(yàn)（Gelle test ，GT),鼓膜完整者，檢查鐙骨是否活動(dòng)方法記錄： （+）陽(yáng)性 （-） 陰性耳硬化或聽(tīng)骨鏈固定者為陰性,純音測(cè)聽(tīng),目前唯一能準(zhǔn)確反映聽(tīng)敏度（聽(tīng)力損失程度）的行為測(cè)聽(tīng)法。估計(jì)聽(tīng)覺(jué)損害的程度，對(duì)耳聾類型和病變部位作出初步判斷。氣導(dǎo)聽(tīng)閾代表中耳傳音功能骨導(dǎo)聽(tīng)閾代表內(nèi)耳功能聽(tīng)閾 足以引起聽(tīng)覺(jué)的最小聲強(qiáng)掩蔽（masking process)平均聽(tīng)閾：將語(yǔ)言頻率即500

6、Hz、1000Hz和2000Hz三個(gè)頻率的聽(tīng)閾相加后除以3。,純音聽(tīng)閾圖結(jié)果分析,符號(hào)，各型聽(tīng)力計(jì)采用符號(hào)不一 氣導(dǎo) 左 X 掩蔽 □ 右O 掩蔽 △ 骨導(dǎo) 左 > 掩蔽 ] 右< 掩蔽 [ 無(wú)反應(yīng) 左 右,,,,傳導(dǎo)性聾氣導(dǎo)聽(tīng)閾提高骨導(dǎo)正?；蚪咏夤情g距〉10dB氣導(dǎo)聽(tīng)閾提高以低頻為主， 氣骨導(dǎo)差以低頻區(qū)明顯,感音神經(jīng)性聾 氣骨導(dǎo)

7、一致性下降,混合性聾氣導(dǎo)，骨導(dǎo)聽(tīng)閾皆提高，有氣骨導(dǎo)差,骨導(dǎo)聽(tīng)力曲線可在1000Hz或2000Hz區(qū)呈“V”形下降，稱卡哈切跡（Carhart ’s notch)。,典型卡哈切跡為閾值提高15dB左右,根據(jù)各頻率純音聽(tīng)閾損失情況，聽(tīng)力圖可分為平坦型，緩降型，顯降型，陡降型，上升型，槽型或稱谷型，切跡型及山型。各型圖見(jiàn)下一頁(yè)的表。 一種對(duì)緩降及陡降的分型的標(biāo)準(zhǔn)是：1000Hz與4000Hz如小于40dB則為緩降型，大于40dB為陡降

8、型。,聽(tīng)力損失圖型的分類,閾上聽(tīng)功能測(cè)試（確定病變部位的純音測(cè)聽(tīng)）,感音性神經(jīng)耳聾： 感音性聾 蝸性病變 神經(jīng)性聾 蝸后聽(tīng)神經(jīng)病變包括重振試驗(yàn) SISI 聽(tīng)覺(jué)疲勞和病理性適應(yīng)等重振現(xiàn)象（recruitment phenomenon） 耳蝸病變時(shí)，聲強(qiáng)輕度增加卻能引起響度的異常增大，在臨床上表現(xiàn)為聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏現(xiàn)象，不能耐受過(guò)響的聲音。,,Metz重振試驗(yàn),同一頻率純音聽(tīng)閾和聲導(dǎo)抗鐙骨肌聲反射閾之間的差

9、值為75db ~95db，≤60db為蝸性聾重振；≥100dB為蝸后聾。,雙耳交替響度平衡試驗(yàn)（alternate binaural loudness balance，ABLB）定義：隨聲強(qiáng)增加，響度感覺(jué)較正常人異常快速增長(zhǎng)的現(xiàn)象稱作重振（recruitment）。,有重振無(wú)重振減振,試驗(yàn)結(jié)果,1、重振陰性：在相同感覺(jué)級(jí)有相同響度2、完全重振：在相同聽(tīng)力級(jí)有相同響度3、部分重振：介于重振陰性與完全重振之間有相同響度4、反重

10、振或減振：聾耳較健耳的感覺(jué)級(jí)要大10dB或更多時(shí)，才有相同響度,,1927年，Lorente de Nó即認(rèn)為重振現(xiàn)象是由毛細(xì)胞損壞或神經(jīng)纖維缺失所致。他們發(fā)現(xiàn)重振現(xiàn)象很少見(jiàn)于第Ⅷ腦神經(jīng)瘤，而常見(jiàn)于梅尼埃病人，并認(rèn)為重振現(xiàn)象是特有的一種閾上功能現(xiàn)象。,嬰幼兒的行為測(cè)聽(tīng)： 聽(tīng)性反射 眼瞼反射—閉眼 MORO反射—全身抖動(dòng) 聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)

11、 呼吸反射—深呼吸 吸吮反射 哭叫反射 游戲測(cè)聽(tīng),小兒行為測(cè)聽(tīng)行為觀察測(cè)聽(tīng)(BOA) —6月齡以下視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)(VRA)— 0.5~2歲或更大游戲測(cè)聽(tīng)(PA) —2歲以上,聲導(dǎo)抗測(cè)試（acoustic immittance measurement） 原理：反映中耳傳音系統(tǒng)和腦干聽(tīng)覺(jué)通

12、路功能。阻抗受三種因素影響：質(zhì)量，勁度（彈性）及摩擦力。,,鼓室導(dǎo)抗測(cè)量法：通過(guò)測(cè)量外耳道壓力變化的聲導(dǎo)抗值，圖形為鼓室導(dǎo)抗圖（tympanogram）結(jié)果分析：曲線形狀，峰壓點(diǎn)，振幅，曲線的坡度，光滑度。,A型中耳功能正常As型低峰型Ad型高峰型B型平坦型C型鼓室負(fù)壓型,,,,鼓膜菲薄或聽(tīng)骨鏈中斷,正常鼓室壓圖,鐙骨固定、鼓室硬化,鼓室積液或鼓室內(nèi)有肉芽、膽脂瘤等填塞,早期分泌性中耳炎或咽鼓管功能不良,鐙骨肌反射

13、解讀：,耳在受到過(guò)大聲音刺激時(shí)，鐙骨肌收縮增加中耳傳導(dǎo)途徑的勁度，阻止過(guò)大聲音傳入內(nèi)耳避免損傷內(nèi)耳。鐙骨肌反射的引出可以作為鼓室功能正常的指標(biāo)，鐙骨肌反射陽(yáng)性表示聽(tīng)骨鏈完善，活動(dòng)良好，聲反射弧完整。用聲導(dǎo)抗儀測(cè)試正常時(shí)鐙骨肌反射陽(yáng)性，鐙骨肌神經(jīng)支處近端損傷時(shí)則為陰性。,鐙骨肌反射----了解有無(wú)重振和幫助定位及定性診斷 聲衰減

14、陰性：蝸性病變；聲衰減陽(yáng)性：蝸后病變,由聲反射閾來(lái)估算聽(tīng)閾Metz重振（聲反射閾-聽(tīng)閾≤60dB,中耳傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失(倒L型聲反射）蝸性傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失（鐙骨肌反射正常）耳蝸性病變(對(duì)角式聲反射)蝸后病變（聽(tīng)神經(jīng)瘤）(對(duì)角式聲反射),,,,閾值用途 估計(jì)聽(tīng)敏度 響度重振 反射衰減試驗(yàn) 識(shí)別非器質(zhì)性聾 周圍性面癱定位和預(yù)后等等,,聽(tīng)覺(jué)疲勞 聽(tīng)覺(jué)適應(yīng) 病理性

15、適應(yīng)音衰變?cè)囼?yàn)（tone decay test，TDT）純音聽(tīng)力計(jì)測(cè)試鐙骨肌聲反射音衰變?cè)囼?yàn),音衰變?cè)囼?yàn)1)純音聽(tīng)力計(jì)測(cè)試法：選1～2個(gè)中頻純音作為測(cè)試聲。測(cè)試時(shí)先以聽(tīng)閥的聲級(jí)連續(xù)刺激，受試耳能聽(tīng)及1分鐘為止。若1分鐘之內(nèi)即已不能聽(tīng)及，則立即提高5dB刺激，直至同一聲強(qiáng)連續(xù)聽(tīng)滿1分鐘．正常耳及傳導(dǎo)性聾刺激聲的聲級(jí)和聽(tīng)閥之間的差值為0~5dB，耳蝸性聾差值增大，一般為10~25dB，30dB或>30dB屬神經(jīng)性聾。2)

16、鐙骨肌聲反射音衰變?cè)囼?yàn)法：鐙骨肌聲反射測(cè)試中，當(dāng)聲反射閾上10dB刺激時(shí)，鐙骨肌反射性收縮通過(guò)聲導(dǎo)抗儀記錄收縮曲線。正常情況下，鐙骨肌反射幅度衰變50％經(jīng)歷的時(shí)間一般為10s左右。小于5s，提示衰變現(xiàn)象，是蝸后病變(如聽(tīng)神經(jīng)瘤)的表現(xiàn)。,測(cè)試時(shí)注意以下幾點(diǎn)：,①指示耳傳音功能必須正常，是準(zhǔn)確測(cè)試聲反射的先決條件；②氣導(dǎo)耳機(jī)位置不合適或壓癟外耳道均可使聲反射閾值升高。測(cè)試時(shí)應(yīng)根據(jù)鼓室壓圖峰壓點(diǎn)位置，調(diào)好外耳道壓力，使鼓膜處于最佳順應(yīng)狀態(tài)，

17、才能把鐙骨肌收縮引起聲導(dǎo)抗的微弱變化表現(xiàn)出來(lái)；③確定聲反射閾值時(shí)，以反射曲線上剛能看到導(dǎo)抗變化偏移為準(zhǔn)；④測(cè)試時(shí)避免聽(tīng)覺(jué)疲勞，每次測(cè)試聲刺激之間至少應(yīng)間隔5秒；⑤聲反射閾值高低還與探測(cè)音頻率有關(guān)，探測(cè)音愈接近中耳的共振頻率愈敏感，660Hz比220Hz探測(cè)音的反射閾可低5dB以上；⑥聲刺激強(qiáng)度變化的標(biāo)度亦有關(guān)系，2dB－檔衰減比5dB一擋衰減要敏感，兩者可相差5dB以上。測(cè)試操作程序應(yīng)盡量統(tǒng)一，不同實(shí)驗(yàn)室對(duì)比分析時(shí)考慮上述因素。

18、,人工耳蝸植入術(shù)中及術(shù)后鐙骨肌反射測(cè)定方法,在人工耳蝸植入術(shù)中使用刺激頻率為250pps持續(xù)ls的可變波寬雙相脈沖給予刺激，刺激經(jīng)DPS軟件產(chǎn)生,通過(guò)言語(yǔ)處理器傳至接口(dualprocessorinterfaceDPI)以共地刺激模式刺激人工耳蝸電極。在電極植入后關(guān)閉中耳術(shù)腔前將導(dǎo)線圈置于無(wú)菌袋中置于人工耳蝸接收器上。鐙骨肌反射通過(guò)手術(shù)顯微鏡及電視屏幕觀察刺激的同時(shí)給予聲音信號(hào)指示。實(shí)驗(yàn)前需停用肌松藥并經(jīng)測(cè)定肌肉活動(dòng)性恢復(fù)正常(測(cè)定肢

19、體神經(jīng)肌肉活動(dòng)性)。,術(shù)后手術(shù)結(jié)束前使用聲導(dǎo)抗測(cè)定儀(Amplaid720)測(cè)定,對(duì)側(cè)耳聲順值變化以確定鐙骨肌反射。刺激使用方法與術(shù)中相同。術(shù)后開機(jī)至少3個(gè)月后再次進(jìn)行鐙骨肌反射測(cè)定，測(cè)定方法與手術(shù)結(jié)束前方法相同，分別測(cè)定聽(tīng)閾及最大舒適閾。刺激模式也可單電極刺激，刺激脈寬為20～50μs或可變。,其他檢查方法,捏鼻鼓氣法或捏鼻吞咽法鼓膜完整（咽鼓管功能ETF-I)鼓膜穿孔（ETF-P),耳聲發(fā)射（otoacoustic emissi

20、on,OAE）源于耳蝸并能在外耳記錄到的聲音信號(hào)反映耳蝸外毛細(xì)胞的功能狀態(tài)自發(fā)性耳聲發(fā)射SOAE誘發(fā)性耳聲發(fā)射EOAE 瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射TEOAE 刺激聲頻率耳聲發(fā)射SFOAE 畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射 DPOAE意義：,電反應(yīng)測(cè)聽(tīng),電反應(yīng)測(cè)聽(tīng)法是利用現(xiàn)代電子技術(shù)記錄因聲音刺激而在聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)誘發(fā)的電位變化的方法。能客觀評(píng)價(jià)聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的功能狀態(tài)。適用于嬰幼兒及不能配合檢查的成年人的聽(tīng)閾測(cè)定

21、、功能性聾與與器質(zhì)性聾的鑒別、耳蝸及蝸后病變的鑒別、聽(tīng)神經(jīng)瘤及某些中樞病變的定位診斷聽(tīng)性腦干反應(yīng)（auditory brainstem response,ABR)是利用聲刺激誘發(fā)潛伏期在10ms以內(nèi)的腦干電反應(yīng)，檢測(cè)聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)與腦干功能的客觀檢查。40Hz聽(tīng)覺(jué)相關(guān)電位：40Hz AERP,聽(tīng)神經(jīng)遠(yuǎn)端,聽(tīng)神經(jīng)近端,耳蝸核附近,上橄欖核,外側(cè)丘系,內(nèi)側(cè)膝狀體,聽(tīng)放射,各波有相對(duì)明確部位的神經(jīng)沖動(dòng)來(lái)源，通過(guò)閾值、波間期及潛伏期等可幫助鑒別

22、中耳疾病、內(nèi)耳疾病、蝸后疾病，也可用于新生兒聽(tīng)力篩查、偽聾鑒別、醫(yī)療鑒定等,腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位（ABR）對(duì)聽(tīng)神經(jīng)到腦干聽(tīng)覺(jué)通路的病變進(jìn)行定位參考診斷,,常規(guī)ABR的缺點(diǎn)：采用Click聲,頻率性差，只反映高頻聽(tīng)力情況；不能反映全部聽(tīng)覺(jué)通路情況。反映聽(tīng)神經(jīng)動(dòng)作電位的同步放電，對(duì)聽(tīng)神經(jīng)病的診斷有重要意義。與40HZ相關(guān)電位結(jié)合可了解全頻聽(tīng)力情況,有助了解殘余聽(tīng)力情 況,特別是兒童助聽(tīng)器的選配和調(diào)試進(jìn)展：短純音ABR——頻

23、率特異性高通濾過(guò)ABR——膜迷路水腫切跡噪音掩蔽ABR——微小聽(tīng)神經(jīng)瘤高低速率ABR——內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈缺血,確定閾值的方法: ABR:最常用的檢查客觀聽(tīng)閾的方法之一,但頻率性差，只反映高頻(2kHz~4kHz)聽(tīng)力情況；短純音ABR具有一定頻率特異性；閾值升高，各波潛伏期延長(zhǎng)，波間期不變——傳導(dǎo)性；閾值和各波潛伏期、波間期變化多樣——蝸性病變；閾值升高，波間期延長(zhǎng)——蝸后性病變多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR）：是一種具有頻率特性

24、 的客觀 測(cè)聽(tīng)方法, 在睡眠狀態(tài)下反應(yīng)結(jié)果穩(wěn)定, 據(jù)此測(cè)試可以得到較全面的聽(tīng)力學(xué)資料,但穩(wěn)定性欠缺40Hz相關(guān)電位：客觀聽(tīng)閾檢查，可在睡眠下完成，在低頻 (500Hz,1k,2kHz) 接近主觀聽(tīng)閾,有助了解低頻殘余聽(tīng)力, 助聽(tīng)器選配及早期語(yǔ)言訓(xùn)練；與ABR結(jié)合了解感音神經(jīng)性聾患者全頻聽(tīng)力情況,正常中耳情況下一些ABR波存在/缺失的分析

25、 病變損傷部位 ABR類型 耳蝸 聽(tīng)神經(jīng) 腦干無(wú)反應(yīng)（聽(tīng)力差） √ √ √無(wú)反應(yīng)（聽(tīng)力相對(duì)正常） √ √僅Ⅰ波存在

26、 √ √僅Ⅰ、Ⅱ波存在 √ 僅Ⅰ、Ⅲ波存在 √僅Ⅴ波存在（潛伏期正常）

27、 √ 僅Ⅴ波存在（潛伏期延長(zhǎng)） √ √ √僅Ⅲ、Ⅴ波存在（潛伏期正常） √ 僅Ⅲ、Ⅴ波存在（潛伏期延長(zhǎng)） √ √當(dāng)異常結(jié)果大于等于2項(xiàng)時(shí)，可能是上述病變中一個(gè)或多個(gè)部位的共同表現(xiàn),耳蝸電圖,耳蝸電圖（EcochG)是指從耳蝸近場(chǎng)

28、記錄到的誘發(fā)活動(dòng)，包括：1.聽(tīng)神經(jīng)動(dòng)作電位（AP）2.耳蝸微音電位（CM）3.總和電位（SP）用于梅尼埃病、突發(fā)性聾、其他感音神經(jīng)性聾等，了解有無(wú)迷路水腫，當(dāng)-sp/Ap>0.4，提示膜迷路水腫AP波反應(yīng)螺旋神經(jīng)節(jié)功能及聽(tīng)神經(jīng)功能，有助定位診斷或幫助確定ABR的Ⅰ波，計(jì)算各波潛伏期或波間期,需要臨床聽(tīng)力學(xué)檢查的三大耳科癥狀,聽(tīng)力損失 眩暈 耳鳴這類疾病的診斷

29、都離不開臨床聽(tīng)力學(xué)檢測(cè),病例：急性低頻感音神經(jīng)性耳聾,目前認(rèn)為是一種獨(dú)立的疾病，有別于突發(fā)性耳聾，在臨床非少見(jiàn)，并有增多的趨勢(shì)。 特點(diǎn)為聽(tīng)力損失僅表現(xiàn)為低頻聽(tīng)閾提高，重振試驗(yàn)陽(yáng)性，聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位反應(yīng)正常。 病理機(jī)理表現(xiàn)為膜迷路積水，臨床表現(xiàn)不伴眩暈和平衡障礙，激素治療有效，具有復(fù)發(fā) 傾向。而一部分患者最終發(fā)展成為梅尼埃病，表現(xiàn)出與梅尼埃病關(guān)系密切，激素治療有效。 病因： 目前ALHL的病因與發(fā)病機(jī)制仍無(wú)定論，主要學(xué)說(shuō)包

30、括內(nèi)淋巴積水、自身免疫反應(yīng)、 自主神經(jīng)紊亂及供血不足等。 病機(jī)：Yamasoba等學(xué)者對(duì)患者進(jìn)行耳蝸電圖檢查，發(fā)現(xiàn) ALHL患者總和電位(-SP)的幅度和總和電位/動(dòng)作電位(-SP /AP )比值顯著高于正常人。其中54%的ALHL患者一SP振幅異常增大，63%的ALHL患者一SP/ AP比值異常增大;并認(rèn)為該病可能與內(nèi)淋巴積水有關(guān)。 Jia 等通過(guò)制作豚鼠內(nèi)淋巴積水的模型，對(duì)豚鼠行耳蝸電圖(鼓膜電極記錄)、聽(tīng)覺(jué)腦干誘

31、發(fā)電位(auditory brainstem response,ABR)測(cè)試，觀察豚鼠聽(tīng)力改變，總結(jié)早期內(nèi)淋巴積水可導(dǎo)致低頻聽(tīng)力損失，并認(rèn)為可能與積水早期耳蝸?lái)敾睾偷谌赝饷?xì)胞靜纖毛損傷有關(guān)。,聽(tīng)力檢查：,純音聽(tīng)閾：125Hz~500Hz平均聽(tīng)閾≥30dB（診斷時(shí)建議為≥26就懷疑患有該病，以免漏診），中高頻正常，即表現(xiàn)為以低頻聲閾升高為特征的上坡型圖Metz：125Hz~500Hz變現(xiàn)為陽(yáng)性，中高頻顯示陰性聲導(dǎo)抗：為A型，極少數(shù)

32、為As或者Ad型 VEMP：均正常 言語(yǔ)識(shí)別率：均≥80% 鐙骨肌反射：均正常耳聲發(fā)射：DPOAE：125Hz~500Hz異常，呈明顯下降或基本消失，中高頻正常 前庭功能檢查：少數(shù)患者會(huì)有水平半規(guī)管異常，但均無(wú)自發(fā)性眼震ABR：能夠正常引出，且潛伏期正常。ECochG：多數(shù)的患者-SP/AP＞0.4，疑有膜迷路積水，但有極少數(shù)可能會(huì)有潛伏MRI/CT：均無(wú)異常，可排除橋小腦角病變，可排除中耳疾病及咽鼓管功能不良,鑒別診

33、斷,本病應(yīng)與以下疾病相鑒別 1、梅尼埃病：梅尼埃病患者SP/AP比值明顯大、VEMPs耳間振幅差異往往與梅尼埃病程度成正比（與典型的、伴有眩暈的梅尼埃病較容易鑒別，而與以下的較相似，難鑒別：） ①早期梅尼埃?。?SP/AP比值、耳蝸微音電位與I期梅尼埃病相似；部分ALHL患者可發(fā)展為梅尼埃病。 ②蝸型梅尼埃?。簭?fù)發(fā)性、波動(dòng)性聽(tīng)力下降、純音聽(tīng)閾甘油試驗(yàn)陽(yáng)性、無(wú)眩暈結(jié)合純音測(cè)聽(tīng)和甘油試驗(yàn)結(jié)果可做出診斷。 2、聽(tīng)神經(jīng)病：根據(jù)臨床聽(tīng)力學(xué)

34、相關(guān)檢查鑒別，聽(tīng)神經(jīng)病表現(xiàn)為漸進(jìn)性雙耳對(duì)稱性感音神經(jīng)性聾,ABR消失或嚴(yán)重異常,耳聲發(fā)射正常,言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)和聽(tīng)力測(cè)聽(tīng)不匹配。 3、突發(fā)性聾：原因不明的感音神經(jīng)性聾，聽(tīng)力損失程度呈中、重度，伴有眩暈。ALHL患者病變部位已明確為耳蝸，多為膜迷路積水。 4、自身免疫性感音神經(jīng)性聾：患者往往伴有雙側(cè)不對(duì)稱性聽(tīng)力下降,同時(shí)伴有血沉塊,抗核抗體等多種自身性抗體陽(yáng)性。,治療,常以調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能、改善內(nèi)耳微循環(huán)，解除膜迷路積水為主的綜合治療。以

35、激素治療為主時(shí)治療效率較高，部分患者有自愈傾向。1、一般治療 注意休息，低鹽飲食，安慰患者消除其思想負(fù)擔(dān)，忌煙酒。2、藥物治療（1）血管擴(kuò)張劑及鈣離子拮抗劑：西比靈、敏使朗、倍他啶等。 （2）能量合劑：ATP、輔酶A等。 （3）維生素類：維生素B12等。 （4）類固醇激素:地塞米松等，糖皮質(zhì)激素臨床應(yīng)用較多，療效較好。3、鼓室內(nèi)注入糖皮質(zhì)激素 如地塞米松，可作為常