腦動脈瘤

1、腦動脈瘤DavidSLiebeskind著1引言1.1背景腦動脈瘤是有破裂傾向的腦血管結(jié)構的病理性局灶性擴張。這些血管異常通常根據(jù)假定的病因進行分類。囊狀、漿果狀或先天性動脈瘤占全部動脈瘤的90%，這些動脈瘤通常位于大動脈的主要分叉部。延長擴張型（dolichoectatic）、梭形或動脈粥樣硬化性動脈瘤為近端動脈的延長膨出，占全部動脈瘤的7%。感染性或霉菌性動脈瘤主要位于動脈末端，占0.5%。其它動脈末端損害包括腫瘤性動脈瘤，為腫瘤碎

2、片栓塞引起的罕見繼發(fā)癥和外傷性動脈瘤。外傷也可能引起動脈近端的夾層動脈瘤。高血壓也可引起小的穿通動脈的微小動脈瘤。囊狀動脈瘤位于前循環(huán)，占85%~95%，而梭形動脈瘤主要影響椎基底動脈系統(tǒng)。由于研究人群的不同，囊狀動脈瘤在某個特定的動脈節(jié)段的發(fā)生率有一定差異。多發(fā)性動脈瘤占20%~30%。囊狀動脈瘤通常破裂至蛛網(wǎng)膜下腔，占自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)的70~80%。動脈瘤破裂也可引起腦實質(zhì)內(nèi)、腦室內(nèi)或硬膜下出血。巨大囊狀動脈瘤（直徑＞

3、25mm）占所有腦動脈瘤的3~5%。巨大動脈瘤也可引起SAH，但通常產(chǎn)生占位效應并導致遠端血栓栓塞。動脈瘤性SAH是一種嚴重情況，美國每年發(fā)生30000人。這些病人中大部分(60%)死亡或留下長期殘疾；預后較好的幸存者50%會遺留明顯的神經(jīng)心理障礙。20~50%的病人并發(fā)腦血管痙攣（即鄰近動脈節(jié)段狹窄），是動脈瘤性SAH病人死亡和致殘的主要原因。1.2病理生理腦動脈瘤的發(fā)病機制與腦血管結(jié)構的先天性結(jié)構異常有關，這些異常的原因可能不同。動

4、脈內(nèi)彈力層的完整性受損，伴有鄰近的中膜和外膜的有關彈性結(jié)構缺陷。中膜肌肉組織的缺陷及鄰近腦組織對腦動脈無明顯的支持，增加了作用于動脈管壁的慢性血液動力學應力的致病潛能。血管分叉部的局部湍流和正常結(jié)構失連續(xù)可能解釋在這些部位形成囊性動脈瘤的傾向。腦動脈瘤的發(fā)展一直是一個有爭議的話題。動脈瘤的發(fā)展很可能是多種致病因素共同作用的結(jié)果，是環(huán)境因素如動脈粥樣硬化或高血壓，及與各種血管異常有關的先天性易患因素共同作用的結(jié)果。內(nèi)彈力層的異?？赡苁窍忍?/p>

5、性或退行性的。腦動脈瘤的形成可能與多種情況有關，包括：常染色體性多囊腎，纖維肌肉發(fā)育異常，動靜脈畸形，OslerWeberRendu綜合癥（遺傳性出血性毛細血管擴張綜合癥），主動脈狹窄，其它血管異常，腦底異常血管網(wǎng)?。熿F病），Marfan綜合癥，EhlersDanlos綜合癥IV型，其他膠原III型疾病，假性彈力性黃色瘤，1型抗胰蛋白酶缺乏，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，鐮刀狀細胞性貧血，細菌性心內(nèi)膜炎，真菌感染，神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型，結(jié)節(jié)性硬化。環(huán)境

6、緊張性刺激，如高血壓病，與多發(fā)性動脈瘤的存在有關。少于2%的顱內(nèi)動脈瘤病人具有家族性遺傳病史。腦動脈近側(cè)的梭形動脈瘤很可能有動脈粥樣硬化性病因。這種彎曲延長并擴張的動脈瘤沒有真正的動脈瘤頸，常含有層狀的血栓。雖也可發(fā)生動脈瘤性SAH，但這類病變的典型表現(xiàn)是對鄰近的腦實質(zhì)造成占位效應，出現(xiàn)腦干壓迫和顱神經(jīng)病變，或者導致腦脊液循環(huán)障礙或動脈末端血栓栓塞性后遺癥。在男性，囊狀動脈瘤最常見于前交通動脈（ACoA）或大腦前動脈（ACA），而女性，

7、囊狀動脈瘤最常見于頸內(nèi)動脈（ICA）與后交通動脈（PCoA）的連接處。女性巨大動脈瘤是男性的3倍。動脈瘤性SAH的預后女性比男性差。1.7年齡在嬰兒和兒童，腦動脈瘤常無明顯表現(xiàn)。隨著年齡的增加，臨床表現(xiàn)才逐漸明顯，年齡為55~60歲的病人達高峰。18歲以下病人最常發(fā)生于頸動脈系統(tǒng)。隨著年齡的增加，動脈瘤性SAH的預后漸差。2臨床2.1病史腦動脈瘤的臨床表現(xiàn)包括與嚴重的動脈瘤破裂（如SAH）、少量動脈瘤出血（如：動脈瘤少量出血或出血前兆）

8、、非出血性表現(xiàn)（如：占位效應或腦缺血）相關的癥狀和非癥狀性情況（如：偶然發(fā)現(xiàn)的動脈瘤或通過普查發(fā)現(xiàn)的動脈瘤）。盡管動脈瘤性SAH有典型的病史特點，但病人的癥狀卻可因動脈瘤的位置、大小、形狀和伸展方向不同而有很大不同。動脈瘤破裂也可表現(xiàn)為腦實質(zhì)內(nèi)出血（較常見于動脈末梢的動脈瘤）、腦室內(nèi)出血（13~28%）或硬膜下血腫（2~5%）。少量動脈瘤出血可能出現(xiàn)在動脈瘤破裂前的不同時間，這種危險預兆在臨床上可能被忽略。巨大腦動脈瘤可以壓迫附近腦實質(zhì)

9、，導致局造性神經(jīng)功能癥狀。動脈瘤擴張可導致疼痛或產(chǎn)生新的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。外傷性動脈瘤可出現(xiàn)遲發(fā)性顱內(nèi)出血或反復鼻衄。與腦動脈瘤和SAH相關的癥狀如下：頭痛：以嚴重頭痛的急性發(fā)作為特征，病人常描述為：這是一生中最厲害的頭痛。動脈瘤的擴張、血栓形成或瘤壁內(nèi)出血可導致亞急性單側(cè)眶周頭痛。但頭痛并不總是伴有動脈瘤性SAH。面部疼痛：海綿竇內(nèi)頸動脈瘤可產(chǎn)生面部疼痛。意識的改變：動脈瘤破裂導致的顱內(nèi)壓突然升高可引起腦灌注壓急劇下降，而出現(xiàn)暈厥（50%

10、的病人）。亦可出現(xiàn)精神混亂或輕度反應遲鈍。癲癇：25%的動脈瘤性SAH病人出現(xiàn)局灶性或全身性癲癇，大部分發(fā)生于動脈瘤破裂后的24小時之內(nèi)。腦膜刺激表現(xiàn)：SAH可出現(xiàn)頸部疼痛或僵硬，畏光，害怕聲響，或其他感覺過敏現(xiàn)象。植物神經(jīng)功能紊亂：蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)血液降解產(chǎn)物的積聚可引起發(fā)熱。還可出現(xiàn)惡心或嘔吐，出汗，寒戰(zhàn)和心律失常。局灶性神經(jīng)功能障礙：出血或缺血可導致局灶性功能障礙，包括：肢體無力，偏側(cè)感覺障礙，言語障礙，忽略，記憶缺失或嗅覺障礙。局灶