128例先天性巨結(jié)腸癥行改良Soave根治術(shù)回顧研究.pdf

1、先天性巨結(jié)腸癥(congenital megacolon)又稱(chēng)赫希施普龍病(Hirschspnmg-s disease，HD)，是小兒外科常見(jiàn)的先天性消化道畸形，是新生兒腸梗阻的常見(jiàn)原因，占新生兒腸梗阻的20％。先天性巨結(jié)腸癥的病理基礎(chǔ)為消化道遠(yuǎn)端乙狀結(jié)腸和直腸肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏或發(fā)育障礙，導(dǎo)致腸管痙攣和腸蠕動(dòng)消失，形成功能性腸梗阻，臨床上也稱(chēng)為“無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥”。先天性巨結(jié)腸癥如不及時(shí)治療，有20％～30％的患兒在新生兒期并發(fā)小腸結(jié)腸

2、炎，嚴(yán)重時(shí)常常因中毒性休克而死亡。先天性巨結(jié)腸癥的臨床特征為患兒出生后胎糞排出延遲，表現(xiàn)為出生后24～48h無(wú)胎糞排出或僅有少量，必須借助灌腸或其他輔助措施患兒才有胎糞排出。本病的發(fā)生率為1/2000～1/5000，男性多于女性，男女患兒發(fā)病之比約為4：1，并且具有一定的家族傾向，有家族史的患兒達(dá)4％，由于近年來(lái)先天性巨結(jié)腸癥的發(fā)病率有明顯增高的趨勢(shì)，因此本病越來(lái)越引起人們的重視，雖然目前有多種手術(shù)方式可以治療先天性巨結(jié)腸癥，但是每種手

3、術(shù)方法各有利弊，療效也不盡相同。 研究目的；對(duì)目前改良Soave術(shù)式治療先天性巨結(jié)腸癥進(jìn)行回顧性研究，與Duhamel術(shù)式治療先天性巨結(jié)腸癥進(jìn)行比較，了解改良Soave術(shù)式和DLuhamel術(shù)式的優(yōu)缺點(diǎn)，為臨床工作中正確選擇治療先大性巨結(jié)腸癥的手術(shù)方式提供依 資料與方法；收集2003年1月至2006年12月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科全部先天性巨結(jié)腸癥的手術(shù)病例資料，其中行改良Soave手術(shù)治療128例，男103例，女2

4、5例，年齡2w～14y，其中<3m 18例，3m～1y56例，1～3y 24例，3～5y19例，6y以上11例；行Duhanlel術(shù)式治療40例，男31例，女9例，年齡10d～9y。平均12m±11m。將改良Soave術(shù)式治療患兒和Duhanlel術(shù)式治療患兒的臨床資料進(jìn)行對(duì)比性研究，評(píng)價(jià)兩種術(shù)式治療先天性巨結(jié)腸癥的遠(yuǎn)期療效?；純盒g(shù)后并發(fā)癥的評(píng)定：統(tǒng)計(jì)兩種術(shù)式術(shù)后患兒的吻合口和肺部感染、結(jié)腸回縮、吻合口狹窄、腸梗阻、小腸結(jié)腸炎、尿儲(chǔ)留、

5、污糞失禁和便秘復(fù)發(fā)等并發(fā)癥，采用SPSS10．0軟件以x<'2>檢驗(yàn)對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理?；純盒g(shù)后排便功能的客觀評(píng)定：測(cè)量術(shù)后直腸肛管壓力差(mmHg)、肛管高壓區(qū)長(zhǎng)度(mm)和鋇灌腸下的肛管直腸角(度)，所得實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)采用均數(shù)士標(biāo)準(zhǔn)差表示，采用SPSS 10.0軟件以t檢驗(yàn)對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理。 結(jié)果；采用改良Soave術(shù)式治療先天性巨結(jié)腸癥患兒的235例中，出現(xiàn)吻合口和肺部感染、結(jié)腸回縮、吻合口狹窄、腸梗阻以及小腸結(jié)腸炎等近期

6、并發(fā)癥為6％，治愈率為94％，未發(fā)現(xiàn)結(jié)腸回縮及便秘復(fù)發(fā)等遠(yuǎn)期并發(fā)癥，患兒術(shù)后排便功能的客觀評(píng)定：肛管直腸壓力差21.04±11.27mmHg，接近正常兒童的23.5±2.5mmHg，肛管高壓區(qū)長(zhǎng)度16.88±5.3mm，肛管直腸角91.07±13.6度。Duhanlel術(shù)式治療的40例患兒中，出現(xiàn)吻合口和肺部感染、結(jié)腸回縮、吻合口狹窄、腸梗阻以及小腸結(jié)腸炎等近期并發(fā)癥為22％，治愈率88％，便秘復(fù)發(fā)等遠(yuǎn)期并發(fā)癥的發(fā)生率較高，一般為7.5

7、％?；純盒g(shù)后排便功能的客觀評(píng)定： 肛管直腸壓力差13.24±7.86mmHg，小于正常兒童，肛管高壓區(qū)長(zhǎng)度9.57±5.07mm，肛管直腸角116.33±12.21度。 Duhamel手術(shù)治療先天性巨結(jié)腸癥時(shí)患兒的近期并發(fā)癥和遠(yuǎn)期并發(fā)癥均高于改良Soave手術(shù)治療，兩者間比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p<0.05)；患兒術(shù)后排便功能的客觀評(píng)定，改良Soave手術(shù)治療先天性巨結(jié)腸癥患兒術(shù)后排便功能效果優(yōu)于DLdialnel手術(shù)，兩者間比較

8、差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p<0.05)。 結(jié)論；①改良Soave術(shù)式治療先天性巨結(jié)腸癥時(shí)適應(yīng)癥廣，手術(shù)操作簡(jiǎn)便，無(wú)需開(kāi)腹，(部分病人由于直腸垂直或者結(jié)腸系膜過(guò)短，采用腹腔鏡游離系膜，即腹腔鏡輔助下手術(shù))損傷小，避免了術(shù)后腸粘連等并發(fā)癥的出現(xiàn)；治愈率高，僅在直腸肌鞘內(nèi)剝離直腸粘膜，對(duì)肛周括約肌及盆腔神經(jīng)的損傷最小，對(duì)剝?nèi)フ衬さ臍埩糁蹦c肌鞘(痙攣段)采用后壁縱行劈開(kāi)以防止術(shù)后便秘復(fù)發(fā)，因不剝離直腸全層故可最大限度地避免損傷周?chē)K器及神經(jīng)，