先天性巨結(jié)腸類緣病的X線表現(xiàn)與病理基礎(chǔ)——與先天性巨結(jié)腸對照研究.pdf

1、目的:探討先天性巨結(jié)腸類緣病的X線表現(xiàn)與病理基礎(chǔ)，旨在提高對腸神經(jīng)元發(fā)育異常這類疾病X線征象的認(rèn)識。 方法:分析經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)的14例先天性巨結(jié)腸類緣病的X線表現(xiàn)與病理基礎(chǔ)并與47例先天性巨結(jié)腸進(jìn)行對照研究。 61例患兒術(shù)前均行鋇劑灌腸造影檢查，在透視下觀察，攝左、右側(cè)位片和仰臥位，顯示狹窄段、移行段和擴(kuò)張段，24小時(shí)復(fù)查攝正、側(cè)位片，了解硫酸鋇殘留情況。14例先天性巨結(jié)腸類緣病的標(biāo)本常規(guī)HE染色，光鏡下觀察后，聯(lián)合應(yīng)用神經(jīng)元

2、特異性烯醇化酶(Neuron specificenolase，NSE)、S-100蛋白(Soluble protein，S-100)和組織蛋白酶D(CathepsinD，CAD)免疫組織化學(xué)染色檢查。巨結(jié)腸與巨結(jié)腸類緣病的X線征象進(jìn)行對照研究，計(jì)算先天性巨結(jié)腸常見征象的狹窄段、移行段、24小時(shí)鋇劑殘留情況、結(jié)腸不規(guī)則收縮X線征象的靈敏度、特異度、假陽性率、假陰性率、陽性預(yù)測值、陰性預(yù)測值和約登指數(shù)。 結(jié)果:先天性巨結(jié)腸類緣病14

3、例，其中腸神經(jīng)元性發(fā)育異常2例，病理表現(xiàn)為病變腸段黏膜下、肌間神經(jīng)叢增生，形成巨大神經(jīng)叢，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量明顯增多，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞體積減小；神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少癥10例表現(xiàn)病變腸段黏膜下、肌間神經(jīng)叢及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量明顯減少；神經(jīng)節(jié)細(xì)胞未成熟1例表現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量未見明顯變化，但神經(jīng)節(jié)細(xì)胞體積減小；神經(jīng)元性發(fā)育不良1例表現(xiàn)病變腸段黏膜下、肌間神經(jīng)叢數(shù)量明顯減少，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量明顯減少及體積減小。 14例先天性巨結(jié)腸類緣病X線表現(xiàn)多種多樣，3例

4、直腸、乙狀結(jié)腸及降結(jié)腸或部分降結(jié)腸嚴(yán)重狹窄，近段結(jié)腸顯著擴(kuò)張，未見明顯移行段，狹窄段較長，有較多細(xì)小的痙攣切跡，24小時(shí)復(fù)查均有大量鋇劑殘留；5例直腸、乙狀結(jié)腸及降結(jié)腸或部分降結(jié)腸輕度狹窄，近段結(jié)腸稍擴(kuò)張，未見移行段，狹窄段較長，有較多深的痙攣切跡，24小時(shí)復(fù)查均有大量鋇劑殘留：3例整個(gè)結(jié)腸張力高，呈“臘腸樣”稍擴(kuò)張或不擴(kuò)張，無狹窄段、移行段，結(jié)腸袋不明顯，有小痙攣切跡，小腸積氣擴(kuò)張，24小時(shí)復(fù)查有鋇劑殘留；2例呈“跳躍性”狹窄；1例直

5、腸及整個(gè)結(jié)腸細(xì)小，結(jié)腸框稍短，回腸擴(kuò)張明顯，直腸呈痙攣狀態(tài)，無膨大的壺腹，結(jié)腸有較多小的痙攣切跡。與47例先天性巨結(jié)腸X線征象比較，在移行段、結(jié)腸不規(guī)則收縮顯示方面有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義差別(P值<0.05)，24小時(shí)鋇劑殘留情況及狹窄段在兩組間無顯著差異(P值>0.05)。狹窄段、移行段、24小時(shí)鋇劑殘留情況及狹窄段腸管不規(guī)則收縮的靈敏度、特異度、陽性預(yù)測值、假陽性率、陰性預(yù)測值、假陰性率、約登指數(shù)，狹窄段分別是85.1％、35.7％、81.6

6、％、64.3％、41.7％、14.9％、20.8％；移行段分別是68.1％、92.9％、97.0％、7.1％、46.4％、31.9％、61％；24小時(shí)鋇劑殘留情況分別是89.3％、7.1％、76.4％、92.9％、16.7％、10.6％、0％；狹窄段腸管不規(guī)則收縮分別是36.2％、14.3％、58.6％、85.7％、6.3％、63.8％、0％。 結(jié)論:①先天性巨結(jié)腸類緣病病理特點(diǎn)是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量發(fā)生改變，不表現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺

7、失癥。X線表現(xiàn)多種多樣，不典型，鋇劑灌腸檢查發(fā)現(xiàn)下列X線征象應(yīng)警惕有巨結(jié)腸類緣?。?1)狹窄段較長，狹窄段與擴(kuò)張段之間沒有移行段；病變段腸管有較多痙攣切跡；24小時(shí)復(fù)查有大量鋇劑殘留。(2)整個(gè)結(jié)腸張力高，粗細(xì)基本一致，不擴(kuò)張或稍擴(kuò)張，形態(tài)僵直如“臘腸樣”，無狹窄段和移行段，腸壁有小痙攣切跡，24小時(shí)復(fù)查有大量鋇劑殘留。(3)特殊類型，“跳躍型”和“全結(jié)腸型”狹窄。這些征象可為臨床進(jìn)一步活檢病理檢查提供線索。 ②先天性巨結(jié)腸病理