54例先天性巨結(jié)腸同源病臨床分析.pdf

1、目的：探討先天性巨結(jié)腸同源?。ˋllied diseases of Hirschsprung's disease HAD）的診斷、治療及預(yù)后。
　　方法：
　　1.分析2008年8月至2014年4月于本院確診的54例HAD患兒的臨床資料，所有病例均由鋇劑灌腸、肛直腸測(cè)壓、直腸粘膜吸引活檢術(shù)等相關(guān)檢查確診；通過(guò)分析輔助檢查結(jié)果，了解其在HAD的特點(diǎn)。
　　2.患兒近期療效隨訪。
　　結(jié)果：
　　1.54例HA

2、D病例約占先天性巨結(jié)腸癥的11.3％；HAD患兒中，腸神經(jīng)元性發(fā)育異常癥25例（46.3%）；神經(jīng)節(jié)減少癥16例（29.6%）；神經(jīng)節(jié)細(xì)胞未成熟癥13例（24.1%）。
　　2.HAD患兒行鋇劑灌腸結(jié)果以結(jié)腸、直腸擴(kuò)張為主要表現(xiàn)，有28.3%類似先天性巨結(jié)腸；54例HAD中有40例行肛直腸測(cè)壓，其中引出典型直腸肛門(mén)抑制反射4例(10.0%)，引出變異波形20例（50.0%），主要表現(xiàn)為有“M”、“U”、“W”波及波形延遲等異型波。

3、
　　3.鈣視網(wǎng)膜蛋白（Calretinin CR）免疫組織化學(xué)染色檢查陽(yáng)性率在HAD患兒中為88.9%，染色特點(diǎn)較正常對(duì)照組顯色淺，呈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。
　　4.本組HAD患兒中有19例予以巨結(jié)腸根治術(shù)治療，隨訪大部分患兒預(yù)后良好。
　　結(jié)論：
　　1.先天性巨結(jié)腸同源病病理學(xué)特點(diǎn)介于先天性巨結(jié)腸與正常之間，通過(guò)鋇劑灌腸、肛直腸測(cè)壓、CR免疫組織化學(xué)染色等相關(guān)檢查綜合分析可提高診斷準(zhǔn)確率。
　　2.當(dāng)先天性巨結(jié)腸