神經(jīng)內(nèi)科教案5

1、癲 癇（ 癇（Epilepsy）本講重點(diǎn) 難點(diǎn)1、癲癇病的病因分類2、部分性發(fā)作與全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作的臨床表現(xiàn)3、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義與處理原則 4、 癲癇病藥物治療原則一、概述 一、概述（一）定義：癲癇是一組有共同特征的癥狀群，是由大腦神經(jīng)元異常放電所引起的短暫的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)。臨床上具有突然發(fā)生、反復(fù)發(fā)作、相對(duì)刻板的特點(diǎn)。根據(jù)放電神經(jīng)元所在部位不同臨床上有不同的表現(xiàn)形式，如運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)、精神等方面的改變。（二）

2、癇性發(fā)作：發(fā)作是一種現(xiàn)象，癇性發(fā)作指每次發(fā)作或每種發(fā)作的短暫過(guò)程，一次發(fā)作不能診斷為癲癇，因?yàn)檎Ｈ艘簧杏捎诟鞣N原因可能會(huì)經(jīng)歷癇性發(fā)作，但并非癲癇。高熱驚厥為癇性發(fā)作，亦非癲癇。（三） 流行病學(xué)：癲癇是神經(jīng)科常見病之一，流行病學(xué)資料因調(diào)查范圍、對(duì)象和診斷的不同而有較大的差別，一般為年發(fā)病率（50~70）/10 萬(wàn)，年患病率 5‰。二、 二、 病因?qū)W 病因?qū)W（一）病因分類1 特發(fā)性癲癇：利用現(xiàn)代診斷技術(shù)找不到明確病因的癲癇，在這類患者腦

3、部并無(wú)可解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化及代謝異常，多與遺傳有關(guān)。2 繼發(fā)性癲癇：也稱癥狀性癲癇，通過(guò)檢查可以找到導(dǎo)致癲癇的原因。常見原因有：①先天發(fā)育異常，如結(jié)節(jié)性硬化、先天愚型、灰質(zhì)異位癥等②顱腦外傷、新生兒產(chǎn)傷③中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，如各型腦炎、腦膜炎及腦寄生蟲病④血管病，包括血管畸形、動(dòng)脈瘤及老年人腦卒中⑤腫瘤 腦部的原發(fā)及轉(zhuǎn)移瘤⑥變性疾病 腦萎縮 Alzheimer 病、Pick ?、呷泶x異常及營(yíng)養(yǎng)障礙，如低血糖、尿毒癥、甲狀旁腺功能減退等

4、⑧中毒 鉈、鉛、砷、汞中毒，抗精神病藥過(guò)量等（二）影響因素1 遺傳 占重要地位，特發(fā)性癲癇近親中的患病率（2%~6%）明顯高于一般人群（0.5%~1%）2 年齡 主要影響癲癇的表現(xiàn)形式，失神發(fā)作發(fā)生于 6~12 歲，15 歲后發(fā)病者罕見，青春期可成為強(qiáng)直陣攣發(fā)作，兒童良性中央顳區(qū)放電性癲癇于 4~10 歲開始，青春期后自愈。3 內(nèi)分泌 女性患者癲癇多發(fā)生于經(jīng)前、經(jīng)期，有的只發(fā)生于經(jīng)期或妊娠期，與激素水平有關(guān)。4 睡眠 睡眠影響癲癇的

5、發(fā)作，多數(shù)大發(fā)作常于入睡前或晨醒時(shí)發(fā)生，良性中央顳區(qū)放電性癲癇于睡眠中發(fā)生。5 誘因 強(qiáng)烈的精神刺激如驚嚇、恐懼，疲勞、缺睡等。三、發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制神經(jīng)元放電是神經(jīng)系統(tǒng)的正常生理功能，正常情況下腦內(nèi)存在調(diào)節(jié)興奮和抑制的機(jī)制，使得興奮和抑制處于平衡狀態(tài)，維持神經(jīng)細(xì)胞膜的相對(duì)穩(wěn)定。癲癇主要是興奮過(guò)程過(guò)盛和抑制過(guò)程衰減或神經(jīng)細(xì)胞膜本身病理變化。這一過(guò)程的原因是多方面的，有多種機(jī)制參入，有生化、免疫、自由基、神經(jīng)肽等方面的改變，主要是興奮性氨

6、基酸的過(guò)度6 強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS )：全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作也稱大發(fā)作，是最常見的發(fā)作類型之一，以意識(shí)喪失和全身對(duì)稱性抽搐為特征。發(fā)作可分為三期：強(qiáng)直期患者突然意識(shí)喪失，跌到，全身骨骼肌呈持續(xù)性收縮，眼球上竄，頭后仰，雙上肢曲屈強(qiáng)直，雙下肢伸性強(qiáng)直，喉部痙攣，發(fā)出叫聲，強(qiáng)直期持續(xù) 10~20 秒。陣攣期表現(xiàn)為全身反復(fù)、連續(xù)、短促的節(jié)律性抽動(dòng)，陣攣頻率由快變慢，松弛期逐

7、漸延長(zhǎng)，共持續(xù) 30 秒~1 分鐘，此期內(nèi)患者呼吸粗大，唾液分泌增加，常有吐白沫，咬破舌頭時(shí)可有血沫，瞳孔散大，呼吸暫停，病理反射可呈陽(yáng)性。驚厥后期，陣攣期以后可有短暫的強(qiáng)直痙攣，造成牙關(guān)緊閉，大小便失禁。呼吸先恢復(fù)，心率、血壓、瞳孔等恢復(fù)正常，肌張力松弛，意識(shí)逐漸恢復(fù)。自發(fā)作開始至意識(shí)恢復(fù)歷時(shí) 5~10 分鐘，清醒后常有頭痛、頭暈、全身酸痛乏力，對(duì)抽搐無(wú)記憶，部分患者發(fā)作后嗜睡，個(gè)別患者可出現(xiàn)精神癥狀。五、診斷和鑒別診斷 診斷和鑒別診

8、斷（一） 診斷 診斷步驟：首先確定是否癲癇，然后確定發(fā)作類型，盡可能查找原因。1 詢問(wèn)病史 尤其現(xiàn)場(chǎng)目擊者的敘述極為重要，了解有無(wú)意識(shí)障礙、舌咬傷、尿失禁等。2 詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)查體可有助于區(qū)分癥狀性癲癇和特發(fā)性癲癇。3 腦電圖檢查是診斷癲癇最常用的輔助檢查手段，約 40%~50%的癲癇患者在發(fā)作間期可有尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波。同時(shí) EEG 檢查還有助于發(fā)現(xiàn)癲癇起始部位，尋找病灶部位或幫助確定癲癇發(fā)作類型。利用 24 小時(shí)動(dòng)態(tài)

9、EEG 和視頻 EEG 以及各種誘發(fā)實(shí)驗(yàn)可大大提高檢查的陽(yáng)性率，但要注意很少一部分正常人也可記錄到癇樣放電。因此，不能僅憑 EEG 有無(wú)異常來(lái)確定癲癇的診斷，應(yīng)結(jié)合臨床。4 神經(jīng)影象學(xué) CT 可發(fā)現(xiàn)占位病變、腦囊蟲病、結(jié)節(jié)性硬化、腦血管病、腦發(fā)育不良等。MR 較 CT 更清楚，并可顯示海馬硬化、腦血管畸形等。DSA 主要顯示腦血管畸形和動(dòng)脈瘤。PET 和 SPECT 可幫助尋找病灶部位。（二） 鑒別診斷1 偏頭痛 復(fù)雜部分性發(fā)作時(shí)應(yīng)與偏

10、頭痛鑒別。復(fù)雜部分性發(fā)作起時(shí)出現(xiàn)精神癥狀，隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙、自動(dòng)癥和遺忘癥，可有先兆，主要為錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)等，EEG 多有癇性發(fā)作波。而偏頭痛先兆是閑光、暗點(diǎn)、視物模糊，多有頭痛發(fā)作史和家族史，主要癥狀是劇烈頭痛，無(wú)意識(shí)障礙，EEG 多正常。2 TIA 主要與單純部分性發(fā)作鑒別。TIA 主要表現(xiàn)為一側(cè)肢體麻木無(wú)力，常伴有語(yǔ)言功能障礙，而單純運(yùn)動(dòng)性發(fā)作主要為肢體或肌肉的抽動(dòng)，單純感覺(jué)性發(fā)作主要為肢體針刺、癢等異常感覺(jué)3 癔病 主要與強(qiáng)直陣攣性

11、發(fā)作鑒別。癔病多有精神刺激史，發(fā)作時(shí)多表現(xiàn)為雙眼上翻或緊閉，四肢強(qiáng)直和過(guò)度換氣，常伴有哭叫、出汗等，一般無(wú)咬破舌頭和尿失禁，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，EEG 多正常，瞳孔正常，暗示治療有效。癲癇大發(fā)作有典型的三期表現(xiàn)，可有自傷，EEG 有異常。4 暈厥 為一過(guò)性全腦供血不足導(dǎo)致缺氧所致意識(shí)瞬時(shí)喪失。應(yīng)與失神發(fā)作相鑒別。前者多有誘因和先兆，如久站、劇痛、咳嗽、大笑、小便等，常有憋氣、乏力、眼前發(fā)黑、惡心等先兆，并伴有面色蒼白、出汗，少數(shù)可有肢體的細(xì)為震