《過敏性紫癜的診斷與治療》

1、過敏性紫癜的診斷與治療,蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 腎內(nèi)科 閔月,定義,過敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又稱為舒-亨綜合征（ Henoch – Schonlein Purpura )是一種主要侵犯毛細(xì)血管的變態(tài)反應(yīng)性疾病，是最常見的血管炎綜合征，臨床特點(diǎn)表現(xiàn)為皮膚紫癜，消化道粘膜出血，關(guān)節(jié)腫痛、腎臟損害等,病因,感染食物藥物蟲咬、預(yù)防接種、花粉吸入等,病理,基本病理改變?yōu)檩^廣泛的急性無菌性毛細(xì)血管和小動脈

2、的炎性反應(yīng) 特點(diǎn),發(fā) 病 機(jī) 理,含I g A 的免疫復(fù)合物引起的一種循環(huán)免疫復(fù)合物病. 沉著于血管壁,導(dǎo)致通透性增高,血液及淋巴滲出,引起皮膚,粘膜,內(nèi)臟器官等多部位病變.,紫癜性腎炎（ Henoch – Schonlein Purpura Nephritis)的病理分級,Ⅰ級 腎小球輕微異常Ⅱ級 單純系膜增生 a.局灶/節(jié)段 b.彌漫性Ⅲ級 系膜增生，伴有＜50%腎小球新月體形成

3、/節(jié) 段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死）Ⅳ級 病變同Ⅲ級 ，50~75%的腎小球伴有上述病 變。分為a.局灶/節(jié)段 b.彌漫性Ⅴ級 病變同Ⅲ級 ，＞75%的腎小球伴有上述病 變。分為a.局灶/節(jié)段 b.彌漫性Ⅵ級 膜增生性腎小球腎炎,光鏡,免疫熒光,臨床表現(xiàn),皮膚癥狀消化道癥狀 臨床稱為“腹型”關(guān)節(jié)癥狀 臨床稱為“關(guān)節(jié)型”腎臟癥狀

4、 臨床稱為“腎型”在過敏性紫癜病程中 （多數(shù)在6個月內(nèi)）出現(xiàn)血尿和（或蛋 白尿，即診斷為紫癜性腎炎其他癥狀,Palpable purpuric rash on face, ears, and extremities in a 4-month-old infant,Palpable purpura on th

5、e foot of patient,病 例 (一),陳潤澄, 男, 7歲, 昆山市人, 2002年, 腹痛三天, 入消化科,予抗感染,解痙治療,效不佳,當(dāng)時有無皮疹不詳,后考慮外科疾病予手術(shù)治療,仍無好轉(zhuǎn),發(fā)現(xiàn)皮疹,診斷為過敏性紫癜,轉(zhuǎn)入腎內(nèi)科,已出現(xiàn)腎臟損傷,尿檢顯示:蛋白:3+,RBC:3+,予激素,CTX等治療近一月,癥狀消失 ,好轉(zhuǎn)出院,尿檢半年后完全正常.提示:體檢要全面,仔細(xì).

6、 本病預(yù)后良好.,病 例 (二),梁濤, 男, 10歲, 宜興市人, 2001年, 全身皮疹半月,包括四肢,顏面,耳后,臀部等,伴腹痛,關(guān)節(jié)痛,血便,予控制飲食,激素等治療,病情多次反復(fù),加用免疫抑制劑VCR,好轉(zhuǎn)出院. 兩周又復(fù)發(fā),再入院,且伴水腫,尿檢異常,高血壓達(dá)180/120mmhg,繼而突發(fā)抽搐,昏迷,雙目失明,考慮并發(fā)腦血管炎或高血壓腦病,經(jīng)搶救,治療,一月后好轉(zhuǎn)出院,視力恢復(fù),門診隨訪.提

7、示: 本病易反復(fù). 可有多器官受累.,紫癜性腎炎的臨床分型,1. 孤立性血尿或蛋白尿2. 血尿和蛋白尿3. 急性腎炎型4. 腎病綜合征型5. 急進(jìn)性腎炎型6. 慢性腎炎型,診斷,根據(jù)本病特征的臨床表現(xiàn)皮膚紫癜，又 同時合并消化道、關(guān)節(jié)或腎臟癥狀以及反復(fù)發(fā)作史，即可診斷。同時應(yīng)與ITP、急腹癥、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、流腦, SLE等鑒別。,治療,綜合治療為主一般治療 休息飲食合并感染時避免過敏原激素

8、免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤 雷公藤抗過敏抗凝治療,紫癜性腎炎的治療孤立性血尿或病理Ⅰ級予潘生丁和（或）清熱活血中藥血尿和蛋白尿或病理Ⅱa級：雷公藤1mg/kg/d（每日最大量＜45mg，療程3月急性腎炎型（尿蛋白＞1g/d）或 病理Ⅱ b、Ⅲa級：雷公藤，療程3~6月腎病綜合征型或病理Ⅲ b、Ⅳ級：強(qiáng)的松＋雷公藤或環(huán)磷酰胺＋強(qiáng)的松沖擊療法急進(jìn)性腎炎型或病理Ⅳ 、Ⅴ級：甲強(qiáng)龍沖擊（15~30mg