過敏性紫癜病例匯報

1、病例匯報,2015級 全科 郭文津,1、患者秦XX，女，6歲2、主因“雙下肢腫痛3天，皮疹2天，腹痛1天”入院3、患兒入院前3天無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢及關節(jié)腫痛，無發(fā)熱，無驚厥，無寒戰(zhàn)，入院前2天雙下肢及臀部出現(xiàn)皮疹，暗紅色，大小不一，高出皮面，壓之不褪色，入院當日出現(xiàn)右手腫痛伴皮疹，伴腹痛，大便稀，無便血。,病例特點,4、既往：1周前曾出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達38.7℃，口服“退熱藥”后體溫降至正常，否認基礎疾病，對頭孢類抗生素過敏。

2、5、查體：T：36.5℃，P：112次/分，R：24次/分，體重：18kg，神志清楚，反應可，面色紅潤，頸部淋巴結未及腫大，咽部充血，雙側扁桃體I°腫大，右側可見一處小膿點，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心音有力，律齊，心率112次/分，未聞及明顯雜音，腹部平軟，肝脾肋下未觸及，無壓痛及反跳痛，神經系統(tǒng)查體未見異常。四肢、臀部及右手可見散在皮疹，大小不一，部分融合成片高出皮面，壓之不褪色，全身其余部位未見皮疹。雙下肢膝踝關節(jié)腫

3、脹，壓痛（+），右手大小魚際腫脹，壓痛（+），其余關節(jié)未見腫脹。,6、輔助檢查：暫缺。初步診斷： 過敏性紫癜,鑒別診斷： ⑴、特發(fā)性血小板減少性紫癜：患兒以自發(fā)性皮膚和粘膜出血為突出表現(xiàn)。多為針尖大小的批內或皮下出血點，或為淤斑和紫癲，少見皮膚出血斑和血腫。皮疹分布不均，通常以四肢為多，在易于碰撞的部位更多見。少數(shù)患者可有結膜下和失視網(wǎng)膜出血。本患兒，體質弱，無乏力，無明顯誘因出現(xiàn)皮疹，未行治療，四肢

4、、臀部及雙手可見散在皮疹，高出皮面，大小不一，部分可融合，壓之不褪色?？赏晟蒲毎治龅容o助檢查，鑒別。,⑵、風濕性關節(jié)炎：風濕性關節(jié)炎患者的關節(jié)紅、腫、熱、痛均較明顯，發(fā)病部位常常是膝、髖、踝等下肢大關節(jié)，其次是肩、肘、腕關節(jié)，手足的小關節(jié)少見，疼痛游走不定，但疼痛持續(xù)時間不長，幾天就可消退。血化驗血沉加快，抗“0”滴度升高，類風濕因子陰性，且皮疹多為環(huán)形紅斑或多形性紅斑，本患兒雙下肢及右手關節(jié)腫痛，無游走性疼痛，且皮疹基本對稱分布，

5、高出皮面，部分融合，壓之不褪色，暫不考慮風濕性關節(jié)炎，完善風濕因子檢測可鑒別。,⑶ 、急腹癥：急腹癥患者腹痛一般為持續(xù)性劇烈鈍痛，伴腹肌緊張，病人為了減輕腹痛采用側臥屈膝體位，咳嗽、深呼吸和大聲說話均加重疼痛，而本患兒有腹痛、腹瀉，無腹肌緊張及反跳痛，可暫不考慮急腹癥，必要時完善腹部彩超鑒別。,診療計劃： 1、改善毛細血管通透性等對癥治療； 2、完善相關輔助檢查； 3、給予甲強龍減輕血管炎性反應； 4、給予奧美拉

6、唑抑酸護胃對癥治療。,治療經過： 入院后完善相關檢查 血細胞分析：WBC：11.4×10^9， N%：82.6% HGB：117g/l PLT：500×10^9 CRP：18.

7、9mg/L 血沉：30mm/h 肝腎功能未見明顯異常，電解質未見明顯異常 胸片：兩肺、心、縱膈未見明顯異常。,尿液分析： 葡萄糖：陽性（3+） 蛋白質：陰性（-） 白細胞：陰性（-） 比重：1.002,甲強龍 20mg ivgtt Q12h 7天 后改為口服潑尼松龍片 維生素C

8、1g ivgtt Qd 5天 雙密達莫 25mg PO Tid 蘆丁片 20mg PO Tid 奧美拉唑 20mg ivgtt Qd 5天,出院醫(yī)囑,注意休息，禁止劇烈運動；繼續(xù)口服 雙密達莫 25mg Tid，

9、 蘆丁片 20mg Tid， 匹多莫德 0.4g Qd， 潑尼松龍 早2片 中午2片 (每3天減少1片，從中午開始減少)定期復查尿液分析，1周后門診復查。,過敏性紫癜,概述,以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征臨床表現(xiàn)為特征性皮疹，常伴關節(jié)痛、關節(jié)積液

10、、腹痛、便血及蛋白尿、血尿多發(fā)于學齡前和學齡期兒童男孩發(fā)病率高于女孩,病因,發(fā)病機制尚未明確 食物過敏（蛋類、乳類、豆類等） 藥物（阿司匹林、抗生素等） 微生物（細菌、病毒、寄生蟲等） 感染、蟲咬、疫苗接種等誘因,17,Company Logo,本病的發(fā)病機理主要與變態(tài)反應有關。Ⅰ型變態(tài)反應(速發(fā)型變態(tài)反應) 　 致敏原→刺激抗體形成,產生IgE ,后者與肥大細胞和嗜堿粒細胞表面的受體相結合當

11、致敏原再次入侵機體時,即與肥大細胞上的IgE 結合,激發(fā)細胞內一系列酶反應,釋放組胺等過敏介質。 此外,致敏原與IgE 結合后,也能刺激副交感神經興奮,釋放乙酰膽堿。組胺和乙酰膽堿作用于血管平滑肌,引起小動脈及毛細血管擴張,通透性增加,進而導致出血。,發(fā)病機制,發(fā)病機制,Ⅲ型變態(tài)反應(抗原-抗體復合物反應) 　致敏原刺激漿細胞產生IgG(也可產生IgA 和IgM)IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗體復合物→能在血流中長期存在,促

12、使血小板和嗜堿性粒細胞釋放組胺和5-羥色胺復合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上,激活補體,并吸引中性粒細胞,對復合物進行吞噬,并釋放溶酶體酶類物質,引起血管炎癥及組織損傷。抗原-抗體復合物也可刺激肥大細胞和嗜堿性粒細胞,促其釋放血管活性物質,使血管通透性增加,引起局部水腫和出血。,19,Company Logo,廣泛的毛細血管及小動脈無菌性炎癥反應血管壁灶性壞死，纖維沉積白細胞浸潤，中性粒細胞核脆碎裂，紅細胞滲出內皮細胞腫脹，可

13、有血栓形成累及皮膚、腎臟、關節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器在皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復合物沉積,病理,20,Company Logo,形成免疫復合物，引起廣泛的毛細血管炎，嚴重時可發(fā)生壞死性小動脈炎,病理,臨床表現(xiàn),多急性起病，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主部分病例腹痛、關節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)起病前1～3周常有上呼吸道感染史可伴有低熱、納差、乏力等全身癥狀,下肢可見紫紅色斑丘疹,分型（根據(jù)臨床表現(xiàn)）,單純型腹型

14、關節(jié)型腎型混合型,皮膚紫癜（單純型） 病程中反復出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征多見于：四肢及臀部、對稱分布、伸側較多、分批出現(xiàn)，面部及軀干較少初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，繼而呈棕褐色而消退可伴有蕁麻疹和血管神經性水腫。重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。,消化道癥狀（腹型）,半數(shù)以上患兒出現(xiàn)反復的陣發(fā)性腹痛，位于臍周或下腹部 可伴嘔吐，但嘔血少見

15、部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔,關節(jié)癥狀（關節(jié)型）,出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關節(jié)腫痛，呈單發(fā)或多發(fā)，活動受限關節(jié)腔常有積液，關節(jié)癥狀消失較快亦可在數(shù)月內消失，不留后遺癥,腎臟癥狀（腎型）,腎臟病變見于30%-60%患兒，常在病程1-8周內出現(xiàn)，癥狀輕重不一多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，偶為急性腎功能衰竭大多數(shù)都能完全恢復約6%的患兒發(fā)展為慢性腎炎，

16、尿毒癥,其他,偶可發(fā)生顱內出血，導致驚厥、癱瘓、昏迷、失語還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等以上幾型同時出現(xiàn)兩種及兩種以上同時存在，稱為混合型,實驗室檢查,血白細胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒細胞可增高，一般無貧血，血小板計數(shù)正常甚至升高出血和凝血時間正常，血塊退縮試驗正常部分患兒毛細血管脆性試驗陽性尿常規(guī)可有紅細胞、蛋白、管型糞隱血試驗可呈陽性反應血沉正?；蛟隹?；血清IgA可升高,診斷,發(fā)病前1~3周曾有低熱、咽

17、痛、全身乏力或上呼吸道感染病史典型四肢皮疹紫癜，可伴有腹痛、關節(jié)痛及血尿血小板計數(shù)、功能及凝血相關檢查正常排除其他原因引起的血管炎及紫癜,32,Company Logo,（1）清除病因 尋找并清除過敏原很重要治療扁桃體炎及其他感染病灶，驅蟲，避免可疑的藥物、食物，注意保暖室內衛(wèi)生，避免食用富含蛋白質的食品,并多飲水,促進毒性物質的排出?？梢酝ㄟ^檢查過敏原尋找過敏物質,治療,33,Company Logo,治療,（2）抗過

18、敏對癥治療 抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經性水腫解痙劑：腹痛維生素C：改善血管脆性,34,Company Logo,（3）腎上腺皮質激素 可迅速緩解腹痛和關節(jié)痛癥狀，但不能預防腎臟損害的發(fā)生，亦不能影響預后劑型：氫化可的松，地塞米松，強的松，甲強龍方法：根據(jù)病情選用,治療,35,Company Logo,（4）免疫抑制劑紫癜性腎炎: 聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺沖擊硫唑嘌呤環(huán)孢霉素A (CyA)氟米特及霉酚酸酯

19、(MMF）,治療,36,Company Logo,（5）抗凝與抗血小板聚集 由于本癥可有纖維蛋白原沉積、血小板沉積及血管內凝血等改變, 故應選用抗凝劑低分子肝素鈣（鈉）皮下注射華法令蝮蛇抗栓酶潘生丁,治療,37,Company Logo,（6）其他紫癜性腎炎時合用血管緊張素受體阻滯劑(ARB) 、ACEI 的應用大劑量丙種球蛋白“沖擊治療”血液凈化療法中藥,治療,預后,預后一般良好，部分病例有復發(fā)傾向少數(shù)重癥

20、患兒可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或急性腎功能衰竭病程一般約1～2周至1～2個月，少數(shù)可長達數(shù)月或一年以上腎臟病變常較遷延，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。大多自行緩解,出院指導,患兒恢復期仍需注意休息適當鍛煉，避免劇烈運動。飲食上可適當?shù)刂饾u增加蔬菜品種。對患兒及家長可進行疾病相關知識的健康教育，解釋疾病的病變過程及轉歸。預防呼吸道、消化道等疾病，慎用能誘發(fā)本病的食物、藥物等。囑患兒家長按醫(yī)囑用藥，尤其是激素應按照要求逐漸減量，居住環(huán)境應空氣清新