過敏性紫癜腎炎診治

1、我們畢業(yè)啦其實是答辯的標(biāo)題地方,,紫癜性腎炎的診治,概述,過敏性紫癜（ anaphylactoid purpura ）：一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機體對某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生紫癜、黏膜及某些臟器出血。 臨床特點除非血小板減少性皮膚紫癜外，常伴有過敏性皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等。,,,,過敏性紫癜腎炎（ Henoch -Schonleinpurpura nep

2、hritis ， HSPN ）:過敏性紫癜中伴有腎臟損害者（包括在病程 6 個月以內(nèi)出現(xiàn)血尿和 / 或蛋白尿者）小兒時期常見的繼發(fā)性腎小球疾病。各種年齡均有發(fā)病，兒童多于成年人，男性發(fā)病率高于女性。春秋季發(fā)病較多。本病雖大多預(yù)后良好，但部分病程遷延，少數(shù)還可發(fā)展至慢性腎功能不全。,病因及發(fā)病機制,致敏因素,藥物,其他,感染,食物,病因和發(fā)病機制,,,,遺 傳,免疫異常,環(huán)境,發(fā)病,引起機體異常免疫應(yīng)答,激發(fā)B細胞克隆增殖,感染

3、源或變應(yīng)原,遺傳背景的個體,系膜細胞和基質(zhì)增生，并可伴有不同程度的新月體形成,紫癜性腎炎,+,,,,IgA、IgG等沉積于系膜區(qū)和毛細血管襻,,紫癜性腎炎發(fā)病機制,臨床表現(xiàn),單純型過敏性紫癜(紫癜型),最常見皮膚紫癜局限于四肢,尤其是下肢及臀部。成批反復(fù)發(fā)生、對稱分布可同時伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹,腹型過敏性紫癜,胃腸道癥狀多與皮膚紫癜同時出現(xiàn),偶可發(fā)生在皮疹出現(xiàn)之前 腹痛最為常見，常出現(xiàn) 陣發(fā)性臍周或下腹部痛可伴嘔吐，但嘔

4、血少見部分患兒有黑便或血便、 腹瀉或便秘偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔,關(guān)節(jié)型過敏性紫癜,出現(xiàn)膝、踝 、肘 、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，呈單發(fā)或多 發(fā)，游走性、反復(fù)性發(fā)作關(guān)節(jié)腔常有積液 ， 關(guān)節(jié)癥狀消失較快不遺留關(guān)節(jié)畸形,腎型過敏性紫癜,最為嚴(yán)重血尿、蛋白尿及管型尿偶見水腫、高血壓及腎衰竭腎損害多于紫癜出現(xiàn)后1周，亦可延時出現(xiàn)多在3-4周恢復(fù)，少數(shù)演變?yōu)槁阅I炎/腎病綜合征,混合型過敏性紫癜,皮膚紫癜+上述2種以上臨床表現(xiàn),紫

5、癜性腎炎發(fā)生的危險因素,1 、起病年齡大于8歲2 、腹痛 (嚴(yán)重腹痛需藥物治療和或肉眼血便 ) 3 、 紫癜反復(fù)次數(shù)（指間隔1月以上無任何癥狀后又出現(xiàn)皮疹復(fù)發(fā)）,臨床分型,1 ．孤立性血尿型；2 ．孤立性蛋白尿型；3 ．血尿和蛋白尿型；4 ．急性腎炎型；5 ．腎病綜合征型；6 ．急進性腎炎型；7 ．慢性腎炎型,病理改變,病理改變:以腎小球系膜增生性病變?yōu)橹?, 常伴節(jié)段性腎小球毛細血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)。免

6、疫病理:以 IgA 在系膜區(qū)、系膜旁區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性分布為主 , 除 IgA 沉積外 , 多數(shù)病例可伴有其他免疫球蛋白和補體成分的沉積 , IgG 和 IgM 分布與 IgA 分布相類似。部分毛細血管壁可有IgA 沉積 , 經(jīng)常合并 C3 沉積 , 而 C1q 和 C4 則較少或缺如。,腎小球病理分級,I級：腎小球輕微異常Ⅱ級：單純系膜增生，分為： a．局灶節(jié)段； b．彌 漫性Ⅲ級：系膜增生，伴有 75 ％的腎小球伴有上述病 變，

7、分為： a ．局灶節(jié)段； b ．彌漫性Ⅵ 級：膜增生性腎小球腎炎,腎小管間質(zhì)病理分級,(-) 級：間質(zhì)基本正常；(+) 級：輕度小管變形擴張；(++) 級：間質(zhì)纖維化、小管萎縮 50 ％，散在和 ( 或 ) 彌漫性炎性細胞浸潤,診斷,診斷標(biāo)準(zhǔn),在過敏性紫癜病程6個月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和 ( 或 ) 蛋白尿：1 ．血尿：肉眼血尿或1周內(nèi)3次鏡下血尿，紅細胞 >=3個／高倍視野。2 ．蛋白尿：滿足以下任一項者 (1)1周內(nèi)3

8、 次尿常規(guī)定性示尿蛋白陽性 (2)24h尿蛋白定量>150 mg或尿蛋白／肌酐 (mg／mg)>0.2 (3)1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值。,鑒別診斷,鑒別診斷,1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡： (Systemic lupus erythematosus ， sle) 好發(fā)于育齡期女性 , 是一種彌漫性結(jié)締組織疾病 , ?？衫奂澳I臟 , 以非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、腎小球大量免疫復(fù)合物沉積、血清 ANA 、抗 dsDNA 及抗

9、 Sm 抗體陽性為特征可與HSPN 相鑒別。2. 系統(tǒng)性血管炎 (Systemic vasculitis) ：是一種多系統(tǒng)、多器官受累的血管炎性疾病 , 其血清抗中性粒細胞胞漿抗體 (ANCA) 常為陽性 , 臨床常表現(xiàn)為急進性腎炎 , 病理表現(xiàn)為 Ⅲ 型 ( 寡免疫復(fù)合物性 ) 新月體腎炎。3. 原發(fā)性IgA 腎?。荷贁?shù) HSPN 患者早期僅有腎臟損害而無皮疹及腎外器官受累 , 類似原發(fā)性 IgA 腎病 , 但 HSPN 腎小球毛

10、細血管節(jié)段袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)更為突出。 4. 特發(fā)性血小板減少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura) ：是一類由自身抗體介導(dǎo)的血小板破壞增多性疾病 , 以血小板減少 , 皮膚、粘膜出血傾向 , 血小板壽命縮短 , 骨髓巨核細胞代償性增生及抗血小板抗體陽性為特點。,治療,一般治療,消除致病因素：防止感染，控制飲食等一般治療： 抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫 - 維

11、生素 C 、蘆?。焊纳蒲艽嘈?對癥治療 - 解痙劑：腹痛,無腎臟受累時激素的使用,腎上腺皮質(zhì)激素與免疫制劑 腎上腺皮質(zhì)激素 : 可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀 潑尼松 : 1-2 mg/(kg.d) ，分次口服 甲強龍沖擊治療一般推薦強的松 1-2mg/Kg ， 2-4 周，需要時可延長至 6 周。特殊情況下可考慮靜脈輸注氫化可的松

12、或甲基強的松龍 3-5 天，病情穩(wěn)定后改為口服。 HSPN 治療按有關(guān)指南進行。,,,,,,,,,,,分型孤立性血尿或病理 I 級孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理 IIa 級,治療細則 僅對過敏性紫癜進行相應(yīng)治療。應(yīng)密切監(jiān)測病情變化，延長隨訪時間。ACEI和 ( 或 ) ARB類藥物有 降蛋白尿的作用。 雷公藤多甙 1mg/(kg?d) ，分 3 次口服，每日劑量不超過 60mg ，療程 3 個月。,血漿置

13、換,,臨床表現(xiàn)為急進性腎炎、腎活檢顯示有大量新月體形成（ >50% ）的紫癜性腎炎，進展至終末期腎功能衰竭風(fēng)險極大，這類重型病例應(yīng)采取積極治療措施，如血漿置換。,用 雷公藤多甙 1 mg/(kg ? d) ，分 3 次口服，每日最大量不超過 60mg ，療程 3 ～ 6 個月?；蚣に芈?lián)合免疫抑制劑治療，如激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺， 聯(lián)合環(huán)孢素 A 或他克莫司治療 。,腎病綜合征、急性腎炎綜合征或病理Ⅲb、 IV 級,損傷均較重，現(xiàn)多傾向

14、于采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療 ，其中療效最為肯定的是 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺 （ CTX ）治療。若臨床癥狀較重、病理 呈彌漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍沖擊治療， 15 ～ 30mg/(kg ? d) ，每日最大量不超過 1g，每天或隔天沖擊，3天/療程 。,非腎病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa級,急進性腎炎或病理Ⅳ、V級,這類臨床癥狀嚴(yán)重、病情進展較快，現(xiàn)多采用 三至四聯(lián)療法 ，常用方案為：甲潑尼龍沖擊治療 1 -2 個