布魯加達(dá)綜合征

1、布魯加達(dá)綜合征一概述布魯加達(dá)（Brugada）綜合征又稱右束支傳導(dǎo)阻滯多形性室速暈厥綜合征、意外夜間猝死綜合征，是一種心臟遺傳病。1992年brugada兩兄弟首先報(bào)告4例右胸導(dǎo)聯(lián)呈右束支阻滯伴ST段抬高有多形室速與室顫發(fā)作，而心臟超聲，心臟造影無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，并將這種臨床及心電圖征象稱為Brugada綜合征。Brugada綜合征是導(dǎo)致青壯年猝死的主要原因，本病多發(fā)生于2049歲的男性，多數(shù)在夏季發(fā)病，多數(shù)猝死發(fā)生于夜間睡眠中。二病因本病有

2、遺傳及家族易感性，有家族史的同族兄弟發(fā)病率增加。勞累后加重的夜間低氧血癥、膜NaK泵的缺陷、內(nèi)分泌紊亂為其誘發(fā)因素。三臨床表現(xiàn)患者多為青年男性，常有暈厥或心臟猝死家族史，多發(fā)生在夜間睡眠狀態(tài)，發(fā)作前無(wú)先兆癥狀。發(fā)作間期可無(wú)任何癥狀。有時(shí)心臟病突發(fā)或暈厥，發(fā)作時(shí)心電監(jiān)測(cè)幾乎均為室顫。常規(guī)檢查多無(wú)異常，病理檢查可發(fā)現(xiàn)大多患者有輕度左室肥厚。心臟電生理檢查大部分可誘發(fā)多形性室速或室顫。四檢查1.心電圖1.非藥物治療（1）植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（

3、ICD）：ICD是唯一已證實(shí)對(duì)Brugada綜合征合征治療有效的方法。（2）射頻消融治療：有電風(fēng)暴發(fā)作史或反復(fù)ICD放電治療的患者可考慮導(dǎo)管射頻消融治療。2.藥物治療（1）室性心律失常發(fā)作急性期治療：室速或室顫電復(fù)律后，可用異丙腎上腺素預(yù)防室顫電風(fēng)暴。異丙腎上腺素可通過(guò)激動(dòng)受體，增加鈣內(nèi)流，減輕復(fù)極期的內(nèi)、外向離子流的失衡，可使抬高的ST段恢復(fù)正常，并防止室性心律失常發(fā)作。（2）預(yù)防室性心律失常發(fā)作治療：奎尼丁為IA類抗心律失常藥物，同