慢性布加綜合征的臨床特點和介入治療.pdf

1、背景:布加綜合征是由于各種原因所致的肝靜脈和（或）其開口以上的下腔靜脈阻塞所導(dǎo)致的門靜脈和（或）下腔靜脈高壓臨床癥候群。病理生理學(xué)定義為從肝小靜脈到下腔靜脈和右心房匯合處的任何部位的肝靜脈流出道阻塞。肝小靜脈閉塞癥和心功能障礙引起者除外。
　　根據(jù)發(fā)病過程，BCS可分為爆發(fā)、急性、亞急性和慢性型。既往認為BCS多為急性起病，近期的研究證實BCS的發(fā)病過程多為慢性。以往BCS由于預(yù)后較差，常被認為是致命性的疾病。然而，隨著影像學(xué)技術(shù)

2、的進步，研究者發(fā)現(xiàn)BSC病程通常起病隱匿、進展緩慢。BCS患者常表現(xiàn)為腹痛、腹水、黃疸、肝大和快速進展的肝衰竭。其預(yù)后多取決于病因和病程。BCS患者在確診前大多已經(jīng)起病幾年甚至幾十年。
　　非侵入性影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展不僅使BCS的診斷變得更加可行、及時和準確，同時也為BCS的治療提供了更多的方式，使患者的預(yù)后得到改善。
　　隨著影像學(xué)的發(fā)展，介入治療已經(jīng)成為BCS可選擇的治療方式之一，也正在被越來越多的患者接受。是否選擇介入治

3、療主要取決于患者的病因和解剖結(jié)構(gòu)特點。經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)（聯(lián)合或不聯(lián)合支架植入）和經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)是治療BCS最常用的介入手術(shù)方式。
　　本次回顧性研究中，我們收集了我院1993年至2014年間收治的586名BCS患者的相關(guān)數(shù)據(jù)并進行了分析。通過本次大樣本研究，我們可以對中國BCS患者有更加詳盡和深入的了解。長期的介入手術(shù)經(jīng)驗和術(shù)后隨訪也使我們對BCS治療方式的選擇有了更為深刻的理解。
　　方法：
　　本研究選取

4、山東大學(xué)附屬省立醫(yī)院消化內(nèi)科1993年至2014年間確診為BCS的患者共586名，分析其臨床癥狀、實驗室檢查、影像學(xué)檢查、介入治療及隨訪的相關(guān)數(shù)據(jù)。其中只有小部分患者的病因是確定的。
　　所有患者入院后均接受以下實驗室檢查:凝血功能（凝血酶原時間、國際標(biāo)準化比率、纖維蛋白原）、血常規(guī)（紅細胞計數(shù)、白細胞計數(shù)和血小板）、肝功能、乙肝表面抗原和丙肝IgM抗體。不論患者有無肝硬化均進行Child-pugh分級。
　　所有患者首先行

5、彩色超聲多普勒檢查、CT檢查((n=64，11％)或磁共振檢查(n=18，3％)，然后行下腔靜脈造影(n=392，67％)或經(jīng)皮經(jīng)肝血管造影(n=82，14％)確定血管病變的部位、程度和范圍，以決定后續(xù)的治療方式。根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)的血管解剖結(jié)構(gòu)異常情況，可將BCS患者分為三種類型:單純下腔靜脈阻塞、單純肝靜脈阻塞、下腔靜脈阻塞合并肝靜脈阻塞。PTA（聯(lián)合或不聯(lián)合支架植入）為阻塞血管再通的首選介入術(shù)式，少數(shù)彌漫性肝靜脈血管栓塞患者接受TIP

6、S治療。
　　使阻塞血管再通的方式包括PTA和支架植入。IVC者PTA通過右側(cè)股靜脈穿刺、右側(cè)頸靜脈穿刺或二者聯(lián)合，其中對大多數(shù)患者采用的是單純右側(cè)股靜脈穿刺，而血管損傷較重的IVC患者采用經(jīng)右側(cè)頸靜脈穿刺。而IVC阻塞較長的患者，選用右側(cè)股靜脈穿刺聯(lián)合頸靜脈穿刺更安全、再通率更高。對于IVC患者，術(shù)中多采用直徑18-30毫米的球囊進行擴張，先用直徑小的球囊，然后逐漸增加球囊的大小，至擴張到合適的直徑。當(dāng)球囊擴張后再發(fā)性狹窄的IV

7、C患者采用sigma支架植入，支架的直徑通常比球囊的直徑大2-4毫米，而其長度通常比損傷長2-3毫米。而損傷部位較長的患者可同時植入兩個支架。
　　HV患者的PTA手術(shù)可通過經(jīng)右側(cè)股靜脈穿刺、經(jīng)右側(cè)頸靜脈或直接經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺完成，HV狹窄者，經(jīng)頸靜脈或股靜脈穿刺可通過IVC達到HV，如果上述兩種途徑無法穿刺至HV，可選擇經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺。HV者手術(shù)通常選用直徑10-15毫米的球囊。大多數(shù)HV患者術(shù)中都同時行支架植入。PTA過程中，如果擴

8、張三條主要肝靜脈屬支都不可行，則可選擇擴張副肝靜脈。IVC-HV阻塞者通常先植入IVC支架，1周后再植入HV支架。術(shù)后患者需接受至少半年的抗凝治療。
　　分別于術(shù)后6個月、12個月、24個月對患者進行電話或門診隨訪，所有患者隨訪至2015年4月。
　　結(jié)果：
　　研究對象中男性為345人，女性241人，男女比為1.43∶1。平均癥狀持續(xù)時間為58個月，其中338名(57.68％)患者主要癥狀為腹脹。其中有112名患者發(fā)

9、現(xiàn)了忠BCS的危險因素。33％的病人發(fā)病可能與衛(wèi)生條件差有關(guān)。206名患者表現(xiàn)為單純IVC阻塞，76名患者表現(xiàn)為單純HV阻塞，304名為IVC阻塞合并HV阻塞。309名患者(66％)接受介入治療，IVC和HV阻塞者手術(shù)成功率為分別為96％和90％。IVC者術(shù)后12個月、24個月、60個月、120個月的血管通暢率分別為98.1％、90.8％、88.1％和66.0％，HV者術(shù)后12個月、24個月、60個月的血管通暢率分別為93.5％、78.