布加綜合征的病因?qū)W基礎(chǔ)和外科治療方法選擇研究.pdf

1、目的：
　　 布加綜合征病因多種多樣，在臨床的分型上有多種多樣，很難對其進(jìn)行定性和定量診斷，因此在治療的方法有很多，是血管外科疾病中的疑難重癥，一直以來是外科、介入放射學(xué)、內(nèi)科、影像學(xué)等多種學(xué)科研究的難點(diǎn)、重點(diǎn)和熱點(diǎn)。構(gòu)建低蛋白高碘大鼠模型，以探討碘與布加綜合征隔膜的形成是否具有關(guān)聯(lián)性。歸納總結(jié)903例布加綜合征患者的臨床表現(xiàn)、臨床分型以及所采取的手術(shù)方式，為更加規(guī)范地治療布加綜合征提供理論依據(jù)及臨床經(jīng)驗(yàn)。
　　 方法：

2、
　　 本課題分為基礎(chǔ)研究部分和臨床研究部分，在基礎(chǔ)研究的部分中，根據(jù)黃河三角洲沖積而成的平原的水源性高碘環(huán)境地理特征以及黃河沖積平原的居住人群飲食單一的特點(diǎn)，選擇大鼠作為實(shí)驗(yàn)動物，建立低蛋白高碘大鼠模型，觀察低蛋白高碘與正常膳食動物的生長及尿碘變化規(guī)律，通過測定大鼠血液的凝血常規(guī)、氧化損傷的指標(biāo)和血液中HCY的含量變化，反映大鼠體內(nèi)的血管內(nèi)皮細(xì)胞的功能變化。在臨床研究部分中，以1994年4月至2011年12月期間本人在多家醫(yī)院

3、親自實(shí)施手術(shù)的患者為研究對象，其中，部分病人接受多次手術(shù)并且采用了不同的方法，均歸納到第一次術(shù)式范圍，算做一例。本組903例，男504例，女399例。年齡9～77歲，平均39.6歲。病史1個(gè)月至21年，平均36個(gè)月。主要表現(xiàn)為勞累后心慌、氣喘，女性月經(jīng)不規(guī)律，肝脾腫大，腹水，胸腹壁淺靜脈曲張、背部靜脈曲張，雙下肢靜脈曲張、小腿色素沉著或潰瘍。所有患者術(shù)前均行下腔靜脈造影檢查，按布加綜合征汪氏分型法，造影結(jié)果示:Ⅰ型612例，其中下腔靜脈

4、(IVC)隔膜型463例，短段狹窄149例;Ⅱ型190例，其中長段狹窄142例，長段閉塞48例;Ⅲ型101例，其中右HV隔膜22例，右或副HV狹窄、閉塞47例，HV主干廣泛閉塞32例。
　　 結(jié)果：
　　 本實(shí)驗(yàn)較為準(zhǔn)確的模擬了布加綜合征病區(qū)居民的飲食習(xí)慣，通過對大鼠進(jìn)行尿碘、血碘水平測定及體格發(fā)育的測定，我們發(fā)現(xiàn):低蛋白高碘飲食大鼠的尿碘水平高，血碘水平低，大鼠的體格發(fā)育遲緩，此結(jié)果表明低蛋白高碘飲食動物模型的制作是成

5、功的。此模型的建立，有利于解釋具有區(qū)域流行特點(diǎn)的布加綜合征發(fā)病機(jī)制方面的問題。目前許多專家關(guān)于高碘對布加綜合征的影響研究均是以普通飼料進(jìn)行喂養(yǎng)建立的模型，不利于解釋高碘飲食及環(huán)境地理因素對人類健康的影響，此試驗(yàn)所建立的低蛋白高碘模型，從一方面模擬了布加綜合征多發(fā)地區(qū)的發(fā)病人群的飲食特點(diǎn)，另一方面，低蛋白組的甲狀腺激素代謝、氧化損傷等指標(biāo)均比常規(guī)飼料組敏感。臨床外科治療總結(jié)體會如下:下腔靜脈單純球囊擴(kuò)張術(shù)223例，70例術(shù)后再狹窄，復(fù)發(fā)率

6、31.4％，死亡率1.8％(3/172)，生存率98.2％(219/223);10例病人同時(shí)行肝靜脈開通術(shù)。球囊擴(kuò)張加支架置入術(shù)共464例，其中支架壓迫血栓23例;支架內(nèi)再狹窄32例，支架上移5例。復(fù)發(fā)率8.8％(41/464)。85例術(shù)后出現(xiàn)門脈高壓癥，其中80例于術(shù)后2周～3個(gè)月內(nèi)附加腸-腔分流術(shù)。肝靜脈97例，單純擴(kuò)張40例，球囊擴(kuò)張加支架16例，根治性矯正術(shù)20例，手術(shù)死亡1例。術(shù)中出血1000～5000ml，平均1800ml。

7、均獲隨訪，隨訪時(shí)間1～10年，平均5.5年。恢復(fù)至正?；蚧菊Ｉ钏?。術(shù)后1個(gè)月至3年復(fù)發(fā)各1例，均行球囊擴(kuò)張術(shù)。19例恢復(fù)正?；蚧菊Ｉ钏剑Ｈ焉?例。彩超示:下腔靜脈內(nèi)有五彩血流通暢通過，支架位置及搏動良好。聯(lián)合破膜術(shù)52例，腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)45例，腸-房轉(zhuǎn)流術(shù)7例，腔-腸-房6例，1例用腔-腸-房反“Y”型人工血管轉(zhuǎn)流，5例用一條人工血管腔-腸-房轉(zhuǎn)流。
　　 結(jié)論：
　　 1.通過低蛋白高碘飲食建立的布加

8、綜合征的飲食習(xí)慣模型是成功的，大鼠對低蛋白高碘具有很強(qiáng)的耐受性;與同水平碘濃度的單純高碘組相比，低蛋白高碘組大鼠的體格發(fā)育遲緩，其中尿碘偏高、血碘偏低。
　　 2.低蛋白高碘組大鼠甲狀腺抗氧化酶活性與相同碘濃度的單純高碘組相比降低，同時(shí)脂質(zhì)過氧化物的含量升高，提示大鼠血清抗氧化系統(tǒng)受到較明顯的損傷。
　　 3.低蛋白高碘組大鼠血清甲狀腺素水平與相同碘濃度的高碘組相比，短期內(nèi)TT4、FT4偏高，甲狀腺功能亢進(jìn)的可能性增加;

9、長期的低蛋白高碘飲食作用下TT4、FT4、TT3、FT3水平偏低，出現(xiàn)甲狀腺功能低下的癥狀。由此可以得出低蛋白飲食可加重高碘飲食對甲狀腺的損害。
　　 4.通過本實(shí)驗(yàn)可以得出高碘可致血漿同型半胱氨酸升高，其中低蛋白組尤為明顯，提示同型半胱氨酸可作為判斷內(nèi)皮細(xì)胞損傷的指標(biāo)之一。
　　 5.高碘飲食對大鼠凝血系統(tǒng)有促進(jìn)和降低的雙重作用，這種作用與碘的劑量有關(guān)。適量的高碘能夠促進(jìn)系統(tǒng)凝血，但隨著碘濃度的升高表現(xiàn)出系統(tǒng)凝血功能降

10、低的作用。
　　 6.布加綜合征的診斷及分型有助于疾病的治療。
　　 7.布加綜合征隔膜型阻塞的，容易擴(kuò)張的，擴(kuò)張后無回縮現(xiàn)象者或高位下腔靜脈阻塞距肝靜脈開口較近的，特別是肝靜脈不擴(kuò)張者以及兒童患者均不宜放支架。
　　 8.術(shù)者在術(shù)前必須親自用彩超觀察病變的情況，了解病變的長度、是否完全閉塞、閉塞段中央的組織是致密還是疏松、下腔靜脈的彎曲度、閉塞上端距右心房的距離、閉塞的上下端是否有新鮮或陳舊性血栓、肝靜脈或其側(cè)