成人先天性巨輸尿管

1、2024/3/9,,山東大學齊魯醫(yī)院泌尿外科 焦偉,成人先天性巨輸尿管,2024/3/9,定義,巨輸尿管：泛指任何擴張巨大的輸尿管，輸尿管不能有效蠕動，并不特指任何一種特殊的病變。成人先天性巨輸尿管：特指發(fā)生在成人的先天性巨輸尿管。由兒童先天性巨輸尿管發(fā)展而來。,2024/3/9,分類,坎貝爾泌尿外科學(2002版) 分類方法 1 梗阻型 2 返流型 3 非梗阻非返流型以上分型又各自分出原

2、發(fā)和繼發(fā)兩種亞型吳階平泌尿外科學（2004版 ）則在此基礎上增加一型：既有返流又有梗阻型。,,2024/3/9,成人先天性巨輸尿管,成人先天性巨輸尿管屬于原發(fā)性非梗阻非返流性巨輸尿管。由于近膀胱段0.4-0.5cm的輸尿管蠕動減弱導致導致功能性梗阻。,2024/3/9,成人先天性巨輸尿管,得到組織學證實的發(fā)病因素有以下幾點：末段輸尿管壁內(nèi)環(huán)肌正常, 縱肌缺乏。肌層內(nèi)有異常的膠原纖維增生。 輸尿管末段肌層肥厚, 粘膜及粘膜下慢

3、性炎癥。,2024/3/9,成人先天性巨輸尿管,發(fā)病演變過程：胚胎期輸尿管發(fā)育速度快于腎臟上升速度輸尿管外膜結締組織增生,使輸尿管呈扭集、迂曲、擴張,引流不暢,蠕動波傳導至扭集點時減弱,末端輸尿管在下行尿液的牽張作用下,發(fā)出逆向蠕動波,與順行蠕動波重疊,形成功能性梗阻,病變進行性加重,使肌層尤其是縱肌出現(xiàn)壓迫性萎縮,加之炎癥細胞積聚,膠原纖維增生,最終使輸尿管及腎盂擴張積水。,2024/3/9,臨床表現(xiàn)：,巨輸尿管癥首先由Caulk

4、在1923 年報道。成人先天性巨輸尿管癥臨床上并不多見。多表現(xiàn)為腰痛、血尿、尿路感染及繼發(fā)結石癥狀。單側多見，女性多見，左側多見，雙側20%。,2024/3/9,診斷,（一） 診斷標準 （ 1976 年美國兒科泌尿會議確定）輸尿管不同程度擴張。無器質(zhì)性輸尿管梗阻。無下尿路梗阻性病變。無膀胱輸尿管返流。無神經(jīng)源性膀胱。輸尿管、膀胱連接處解剖基本正常。功能性梗阻段輸尿管管腔正常。,2024/3/9

5、,診斷,（二）檢查方法 1. B超 特點：首選檢查方法。 表現(xiàn)： 1）腎盂、輸尿管積水，盆段輸尿管積水更為嚴重； 2）輸尿管迂回扭曲，內(nèi)徑一般大于3.0cm，而輸尿管膀胱壁間段不擴張； 3）輸尿管有蠕動，但患者腎盂部位產(chǎn)生的蠕動波在向輸尿管遠端傳播時振幅逐漸增大,到達梗阻部位時突然消失,部分患者可發(fā)現(xiàn)在輸尿管遠端出現(xiàn)不規(guī)則往復運動的蠕動波。,2024/

6、3/9,診斷,2. 靜脈尿路造影（KUB＋IVU）,特點：是診斷先天性巨輸尿管的主要手段之一，但多因顯影不良需配合輸尿管逆行插管造影等其它檢查方法以進一步排除輸尿管其他先天性異常、狹窄或機械性梗阻而確診。 表現(xiàn)：在典型的病例中,擴張段至狹窄段輸尿管呈“鳥嘴狀”、“漏斗狀”、“杵狀”、“紡錘狀”移行。,2024/3/9,診斷,3. 輸尿管逆行插管造影檢查(RPG)特點：有時患者KUB＋IVU檢查患腎、輸尿管不顯影,需作此檢查才能確

7、診。RPG能明確輸尿管下段有無狹窄及狹窄段的形態(tài)、長度及嚴重程度。 表現(xiàn)：逆行輸尿管插管可順利通過F6 號導管是成人先天性巨輸尿管末端功能性梗阻的特點。如導管插入困難,應高度懷疑有機械性梗阻存在?？梢娫煊皠┡趴諘r間明顯延長。,2024/3/9,診斷,4. 排尿期膀胱尿路造影(VCUG) 特點：用來排除輸尿管膀胱返流及下尿路有無梗阻而引起的繼發(fā)性巨輸尿管癥。,2024/3/9,診斷,5. 膀胱鏡檢查特點：

8、 可進一步證實有無膀胱病變及輸尿管下段有無器質(zhì)性梗阻。表現(xiàn)：多見患側輸尿管口噴尿遲緩或未見噴尿。,2024/3/9,診斷,6. 同位素腎圖特點：明確雙腎功能及血供，指導治療方案的制定。7. CT特點：CT平掃價值有限，但CT尿路造影（CTU）及三維重組技術有較高的應用價值。,2024/3/9,診斷,8. 核磁共振水成像技術（MRU） 近年來MRU 廣泛應用于先天性巨輸尿管癥的診斷。無創(chuàng)傷；無X線輻射；無需

9、造影劑；減少感染機會等優(yōu)點；尤其適用于IVU不顯影者；可直觀顯示輸尿管增粗扭曲的情況。,2024/3/9,診斷,9. 尿動力學檢查特點：主要是排除其它疾病，如神經(jīng)原性膀胱引起的繼發(fā)性巨輸尿管。 表現(xiàn)：膀胱容量正常,無剩余尿,無神經(jīng)原性膀胱等表現(xiàn)。,2024/3/9,鑒別診斷,1. 梗阻性巨輸尿管癥相關疾病如：輸尿管膀胱連接部狹窄、輸尿管結石、腔靜脈后輸尿管等等。鑒別要點： 1）成人先天性巨輸尿管癥是功能性梗

10、阻，管腔直徑只是相對狹窄。實際直徑正常甚至超過正常值。輸尿管逆行造影時前者通過順利，后者則相對困難。,2024/3/9,鑒別診斷,2）結石位于輸尿管下端, 才引起輸尿管中、下段擴張, 但擴張程度輕, 且結石在輸尿管下端少有直徑大于2cm 的。 3）腔靜脈后輸尿管擴張的輸尿管常為上段, 且呈“S”形改變, 并于L 3、L 4 水平向中線移位, 其下段輸尿管常正常。,2024/3/9,四、鑒別診斷,2. 返流性巨輸尿管癥1）

11、前者多是單側性，后者多為雙側性。2）前者膀胱及下尿路無異常，后者有下尿路梗阻，膀胱一般有小梁小房和殘余尿。,2024/3/9,治療,治療原則取決于尿路梗阻所致腎功能損害的程度。文獻報道患者一旦出現(xiàn)慢性腎功能衰竭,可能會錯過手術治療的時機,故對成人先天性巨輸尿管癥以積極的手術治療為主。,2024/3/9,（一）、手術治療,手術指征合并尿路感染腎功能損害嚴重,病情進展較快腎積水進行性加重雙側發(fā)病以及兒童病例等當患側腎功能

12、嚴重受損或有嚴重并發(fā)癥, 而對側腎功能正常者可行患側腎輸尿管切除,2024/3/9,（一）、手術治療,2. 手術原則及早手術去除病因解除梗阻改善引流盡可能保留和恢復腎功能,2024/3/9,（一）、手術治療,3. 手術方式理想的手術方法： 輸尿管裁剪或折疊＋輸尿管膀胱吻合術開放手術、腹腔鏡手術最重要的是切除末端病變輸尿管而后再移植及建立抗反流措施當擴張輸尿管超過1.5 cm 時需要進行截剪,2024/3/9,（一）

13、、手術治療,4. 輸尿管膀胱吻合術要點(1)輸尿管膀胱吻合口需無張力，縫合緊密，無狹窄應盡量切除輸尿管外膜增生的結締組織，松解所有扭集點,有的可游離輸尿管達腎下極處移植時避免輸尿管扭曲，并保證末端輸尿管血運良好隧道應在膀胱后壁，不要在膀胱側壁作吻合，越接近三角區(qū)越好。這樣可避免膀胱充盈時輸尿管成角畸形導致梗阻,2024/3/9,（一）、手術治療,4. 輸尿管膀胱吻合術要點(2)若輸尿管排空狀態(tài)直徑超過1. 5cm ，則應剪

14、裁輸尿管下段外側壁, 長度相當于輸尿管全長的1/3，但不能超過1/2，以免發(fā)生缺血;粘膜下隧道長度應為輸尿管直徑的3～5倍；雙J導管安置1～3個月，既充分引流了尿液， 同時又排除了吻合口漏尿、狹窄之虞。,2024/3/9,（一）、手術治療,5. 腎穿刺造瘺適應癥：合并感染全身狀況差此為暫時性治療,腎功能恢復、全身情況好轉(zhuǎn)后可行輸尿管膀胱吻合術,2024/3/9,（二）、非手術治療,1. 保守治療指征 對于非梗阻

15、性非返流性巨輸尿管的治療尤其是新生兒和嬰兒，近10多年來保守治療有增加趨勢。符合以下情況可以審慎的考慮隨訪觀察腎積水不明顯腎功能正常無并發(fā)癥者患者能夠保證定期隨訪,2024/3/9,（二）、非手術治療,2. 隨診內(nèi)容監(jiān)控病人癥狀影像學檢查如B超和尿路造影尿常規(guī)等3. 隨診終結點腎積水加重腎功能惡化,2024/3/9,謝謝！,2024/3/9,腎積水分度—大劑量IVU法,Ⅰ度為腎盂無明顯擴張，僅腎盞穹窿部變鈍，腎實質(zhì)

16、厚度無改變。Ⅱ度為腎盂及腎盞輕度擴張，乳頭變平或呈杵狀改變，腎實質(zhì)大于正常厚度的3/4。Ⅲ度為腎盞及腎盂明顯擴張，實質(zhì)變薄，但仍大于正常厚度度的1/2。Ⅳ度為腎盞擴張呈囊狀，實質(zhì)變薄，但大于正常厚度的1/4。Ⅴ度為腎盂、腎盞極度擴張，與腎盂完全融合，或僅殘留薄而不完全的間隔，腎實質(zhì)萎縮成薄型。,2024/3/9,腎積水分度—B超法,1.輕度腎積水：腎臟形態(tài)大小多無明顯異常，腎實質(zhì)厚度及回聲正常，腎集合系統(tǒng)分離2—3cm。2.中