先天性肛門閉鎖

1、先天性肛門閉鎖,兒 普 外,,,病例介紹,患者：何婷婷之子，男，38小時。患兒于2016-6-21 2pm,以“生后肛穴處無肛門口，陰囊根部流便一天”代訴入院?；純河诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院出生24小時后發(fā)現(xiàn)其肛穴處無肛門口，陰囊根部中線處可見一小孔，有大便流出，量少，肛穴位置正常；腹部膨隆，未見胃腸型及蠕動波，未作處理急來我院，以“先天性肛門閉鎖”收住入院。,病例介紹,患兒原籍地出生；父母均體健，非近親結(jié)婚，否認家族遺傳病史，否認有傳染病史，母妊娠史

2、無特殊變化。,T36.4℃、P 128次/分、R 30次/分； 患兒發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清楚，精神好。皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)無腫大，雙肺呼吸音清，未及啰音，心搏有力，律齊。腹部膨隆，腸鳴音4-5次每分。肛穴位置正常，皮膚色素深，略凹陷，可見肛門皺裂，無開口，陰囊根部可見0.5cm大小的開口，有少量胎糞排出。,病例介紹,患兒入院后遵醫(yī)囑給予持續(xù)胃腸減壓及營養(yǎng)支持治療?；純河?-23日16:30入手術(shù)室，在全身麻醉下行

3、肛門成形術(shù)，于18:25返回病房，T35.6℃ 、P144次/分、R38次/分。術(shù)后給予Ⅰ級護理，告病重，鼻導(dǎo)管吸氧，心電監(jiān)護。遵醫(yī)囑給予抗炎、補液等支持治療。并置暖箱?；純河?-25日18:20停止置暖箱、持續(xù)胃腸減壓及禁飲食，并給母乳喂養(yǎng)，患兒于6-30日09:45大小便正常，肛周切口愈合良好，辦理出院手續(xù)。,病例介紹,肛門閉鎖概念,肛門閉鎖（anal atresia）又稱鎖肛、無肛門癥。該病是常見的先天性消化道畸形，占新生兒1/1

4、500~1/5000，男多于女。本病的病因不清，嬰兒出生后即肛門、肛管、直腸下端閉鎖，外觀看不見肛門在何位置。臨床上主要是手術(shù)治療。常合并其它畸形，約占41.6%。小兒外科近五年來共收治患兒53例，其中男孩41例，女孩12例，男女比例約是3.4:1。,病因和病理,是正常胚胎發(fā)育期發(fā)育發(fā)生障礙的結(jié)果。病因不清。根據(jù)直腸末端與肛提肌的關(guān)系，將直腸肛門閉鎖分為高位、中位和低位三型。后腸與尿囊 泄殖腔 泄殖腔隔 直腸與

5、尿生殖道分開 肛膜破裂 形成肛門,,,,臨床表現(xiàn),患兒出生后無胎糞排出，很快出現(xiàn)嘔吐、腹脹等位腸梗阻癥狀，局部檢查，會陰中央呈平坦狀，肛區(qū)部分為皮膚覆蓋。部分病例有一色素沉著明顯的小凹，并有放射皺紋，刺激該處可見環(huán)肌收縮反應(yīng)。嬰兒哭鬧或屏氣時，會陰中央有突起，手指置于該區(qū)可有沖擊感，將嬰兒置于臀高頭低位在肛門部叩診為鼓音。,檢查,?？企w征：發(fā)現(xiàn)無肛門或異位瘺口即可確診。影像學(xué)檢查： 1、X線，可判斷畸形位高低； 2

6、、B超：可測出直腸盲端與肛痕皮膚間距； 3、CT：可顯示直腸肛管畸形與鄰近盆腔臟器及周圍組織關(guān)系。,診斷,出生后無胎糞排出，肛區(qū)為皮膚覆蓋，哭鬧時肛區(qū)有沖擊感。倒置位X線側(cè)位片上，直腸末端正位于恥尾線或其稍下方，超聲波、穿刺法測得直腸盲端距肛區(qū)皮膚1.5cm左右。,治療,手術(shù)治療為主，重建肛門位置和功能：低位閉鎖型需爭取24h內(nèi)急診行肛門成形術(shù)；高位閉鎖型可先行結(jié)腸造瘺，6個月后再行肛門成形術(shù)。該患兒腹部后方腸管充氣區(qū)距臀部標記

7、處38mm，經(jīng)陳宏雄主任和曹振飛主管醫(yī)生查房后，根據(jù)病情行肛門成形術(shù)。,術(shù)前護理診斷,1、排便異常--與直腸肛管畸形有關(guān)2、有誤吸的危險--與嘔吐有關(guān)3、潛在并發(fā)癥--感染、肛門狹窄、腸管脫出,術(shù)前護理,1、病情觀察2、保暖、吸氧3、暫禁飲食，持續(xù)胃腸減壓4、記錄出入液量5、低斜坡側(cè)臥位休息,術(shù)后護理診斷,有皮膚完整性受損的危險有感染的危險營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量知識缺乏：缺乏術(shù)后相關(guān)護理知識，不了解術(shù)后預(yù)后有關(guān)

8、,術(shù)后護理,1.術(shù)后注意保暖，加強基礎(chǔ)護理 注意保暖，進入暖箱，箱內(nèi)溫度以32℃為宜，箱內(nèi)相對濕度維持在65%，設(shè)專人守護，每日擦洗皮膚，皮膚皺褶處撲嬰兒粉保護。臍部護理；眼部有分泌物時用棉簽拭去。,術(shù)后護理,2.嚴密觀察生命體征 密切觀察病情變化，測量體溫、心率、呼吸，尿量，做好詳細記錄。觀察有無排便及肛管有無脫落。,術(shù)后護理,3.持續(xù)吸氧，保持呼吸道通暢防誤吸，防止肺部并發(fā)癥 （1）持續(xù)吸氧0.5 L/min（

9、2）給患兒定時翻身，防止肺部并發(fā)癥。,術(shù)后護理,4.保持胃腸減壓通暢，防止胃管脫落 持續(xù)胃腸減壓，妥善固定胃管，經(jīng)常檢查胃管是否通暢及有無脫出。術(shù)后胃管在24～48 h后無嘔吐即可拔出。,術(shù)后護理,5.建立靜脈輸液通道，維持有效血容量 選擇適當(dāng)部位穿刺妥善固定，確保液體的順利輸入，注意調(diào)節(jié)滴速，以免發(fā)生肺水腫、心衰等并發(fā)癥。靜脈輸入抗生素預(yù)防感染，補充氨基酸、脂肪乳保證患兒營養(yǎng)充分，增強機體抵抗力。,術(shù)后護理,6.

10、給予人工喂養(yǎng) 患兒腹脹消失即可給少量飲水，拔管后可進行人工喂養(yǎng)，每2～3 h給患兒喂奶30 ml，如無不適，逐漸加量至50 ml。,健康教育,26,指導(dǎo)及教會其家屬按我們的要求給患兒進行護理；,培養(yǎng)患兒養(yǎng)成按時排便的習(xí)慣；,擴肛指導(dǎo)：術(shù)后2周開始，做好維持性擴肛，逐漸增加號碼；,定期復(fù)診，以便進一步指導(dǎo)。,,,1,,,2,,,3,,,4,健康教育,27,擴肛指導(dǎo)：,術(shù)后2周開始，做好維持性擴肛，逐漸增加號碼。,01,擴肛時機 肛門成

11、形術(shù)后平均約10—14天左右。擴肛不宜選擇在飯后，避免患兒哭鬧后引起嘔吐。,02,飲食 患兒在擴肛期間，為避免形成太多糞渣，應(yīng)給以容易消化、少渣、高熱量、富含維生素食物。,03,每天堅持擴肛，至少堅持3—6個月，直到腸吻合口瘢痕軟化，日后不會形成狹窄為止。,健康教育,28,擴肛方法：,單指擴肛法,01,修剪指甲，戴無菌手套（或指套）將單指放入石蠟池中完全浸泡，以求潤滑手指；,02,在患兒肛門周圍按摩，使其盡快適應(yīng)以消除緊張，然后將潤滑

12、的手指深入肛門，輕柔的擴大肛門；,03,先從尾指擴起，將手指完全伸入肛管，環(huán)形壓迫肛管四周，使括約肌松弛。每次30分鐘，每天一次。逐步過渡為無名指、中指、拇指，每根手指擴肛持續(xù)一月以上。擴肛時間持續(xù)半年以上。,健康教育,29,擴肛指導(dǎo)：,擴肛棒擴肛法,01,擴肛棒涂滿液體石蠟，順直腸生理彎曲輕柔插入。,02,待患兒換氣、肛門自動松弛時，再將擴肛棒緩慢插入，到位后固定擴肛棒，避免擴肛棒縮入肛門內(nèi)；,03,頭3—6個月擴肛30分鐘/次，1次

13、/天，最先使用11號或15號擴肛棒擴肛10分鐘，再用大1號擴肛棒擴肛20分鐘。7—9天加大一個型號，2個月后逐漸擴至年齡段所需型號。（一般3個月齡使用20—21號，4—7個月齡使用23號，并固定此型號擴肛2—4個月）,健康教育,30,01,術(shù)后24h嚴密觀察造口有無出血、回縮、脫落、缺血、壞死；,02,使用適宜的造口袋并定期更換；,03,注意觀察造口的顏色、大小，血運以及造口周圍的皮膚情況；,04,保持造口周圍皮膚清潔干燥；,05,由于