皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征s詳解

1、皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,,目的要求,【了解】 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征的概念?！臼煜ぁ?皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征的病因病機(jī)?！菊莆铡?皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征的辨證論治。,一、概述,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病，是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱出疹性疾病，臨床以不明原因發(fā)熱、多形紅斑、球結(jié)膜充血、草莓舌和頸淋巴結(jié)腫大、手足硬腫為特征。,,本病好發(fā)于嬰幼兒，男女比例為（1.3～1.5）:1。 病程多為6～8周，絕大多數(shù)患兒經(jīng)積極治療

2、可以康復(fù)，但尚有1％～2％的死亡率。 死亡原因多為心肌炎、動(dòng)脈瘤破裂及心肌梗死，有些患兒的心血管癥狀可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。 根據(jù)其起病急驟、發(fā)熱及其他臨床表現(xiàn)，可將其歸屬于中醫(yī)學(xué)溫病范疇。,,西醫(yī)病因,病因不清＊感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等。 ＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。,感染,,易感人群（遺傳學(xué)背景）,,異常免疫反應(yīng),,全身性血管炎， 冠狀動(dòng)脈損害,,,,,微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合

3、征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷,發(fā)病機(jī)制,血管炎,累及小、中、大動(dòng)脈, 易累及冠狀動(dòng)脈,＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻 塞的動(dòng)脈可再通。,＊Ⅲ期:4~7周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完 全阻塞。,＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層 斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。,＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周

4、圍炎,白 細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。,三、診斷要點(diǎn),1、發(fā)熱：為最早出現(xiàn)的癥狀，持續(xù)5～11天或更久（2周至1個(gè)月），體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無效。 2、雙側(cè)球結(jié)膜充血，口唇潮紅，草莓舌。手足硬性水腫，手掌和足底中期出現(xiàn)潮紅，10天后在甲床皮膚交界處出現(xiàn)特征性指趾端片狀脫皮。 3、一過性頸淋巴結(jié)急性非化膿性腫脹。 4、發(fā)熱1～4天后軀干部出現(xiàn)斑丘疹或多形性紅斑樣皮疹。,結(jié)合膜炎,草莓舌,口唇皸裂

5、,肢端硬性腫脹,肢端膜狀脫屑,頸淋巴結(jié)腫大,皮膚多型紅斑,卡介苗接種處紅斑,心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。,5.心臟表現(xiàn),間質(zhì)性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀 關(guān)節(jié)炎等,＊其他表現(xiàn),＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移； 輕度貧血；2~3周時(shí)血小板↑；

6、 急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。 ＊免疫學(xué)檢查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心電圖：ST-T改變。 ＊胸片：可呈間質(zhì)性改變。,無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查,急性期:可見心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、 主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流 冠狀動(dòng)脈病變(CAL):　冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、 冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄,＊超聲心動(dòng)圖：,正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈,,,右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,,

7、,動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖　箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤,＊冠狀動(dòng)脈造影： 超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用,＊四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，　　　　指趾端脫皮＊皮膚：多形性紅斑＊眼結(jié)膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、　　　　　　楊梅舌 ＊頸淋巴結(jié)：腫大,,,診斷標(biāo)準(zhǔn),發(fā)熱5天以上 + 以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診,不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診,＊敗血癥 ＊滲出性多型紅斑

8、 ＊幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型） ＊猩紅熱 ＊化膿性淋巴結(jié)炎,鑒別診斷,,,,猩紅熱皮疹,,辨證論治,一.辨證要點(diǎn)1.辯衛(wèi)氣營(yíng)血2.辯病情輕重二.治療原則 本病治療以清熱解毒，活血化瘀為主。初佐以辛涼透表，典型癥狀表現(xiàn)配涼血、活血，熱退宜益氣養(yǎng)陰。,辯證施治：,1、衛(wèi)氣同?。?證候：發(fā)

9、病急驟，持續(xù)高熱，微惡風(fēng)，口渴喜飲，目赤咽紅，手掌足底潮紅，軀干部皮疹顯現(xiàn)，頸部淋巴結(jié)腫大，或伴咳嗽，輕度泄瀉，舌質(zhì)紅，苔薄，脈數(shù)。 辯證：本證起病急，以短暫衛(wèi)分證后，發(fā)熱持續(xù)，迅即傳入氣分為特征。在辨證中除了發(fā)熱不退外，目赤咽紅、皮疹、手掌足底潮紅、頸部淋巴結(jié)腫大均為衛(wèi)氣同病溫?zé)嵝岸救肜镏蟆?治法：辛涼透表，清熱解毒。,,方藥：銀翹散加減 常用金銀花、連翹清熱解毒，薄荷辛涼透表，青黛清熱

10、解毒，牛蒡子、玄參解毒利咽，鮮蘆根養(yǎng)陰生津。 加減：高熱煩躁口渴者加生石膏、知母直清氣分大熱，頸部淋巴結(jié)腫大加浙貝母、僵蠶化痰散結(jié)，手掌足底潮紅加生地、黃芩、丹皮涼血化瘀，口渴唇干加天花粉、麥冬清熱護(hù)津，關(guān)節(jié)腫痛加桑枝、虎杖通經(jīng)活血。,,2、氣營(yíng)兩燔 證候：壯熱不退，晝輕夜重，咽紅目赤，唇赤干裂，煩躁不寧或有嗜睡，肌膚斑疹，或見關(guān)節(jié)腫痛，或頸部淋巴結(jié)腫痛，手足硬腫，隨后指趾端脫皮，舌質(zhì)紅絳，狀如草莓，舌苔薄

11、白，脈數(shù)有力。 辯證：本病極期多見本證，氣營(yíng)兩燔，熱熾三焦。偏氣分證，見高熱、煩躁、口渴、脈洪大；偏營(yíng)分證，見肌膚斑疹紅紫、草莓紅舌、煩躁嗜睡；熱凝血瘀，見斑疹色紫、手足硬腫、舌質(zhì)紅絳等癥。 治法：清氣涼營(yíng)，解毒化瘀。,,方藥：清瘟敗毒飲加減 常用水牛角、丹皮、赤芍清泄?fàn)I分之毒，涼血散瘀，生石膏、生地大清氣分之熱，黃芩、梔子瀉火，玄參、生地清熱養(yǎng)陰。 加減：大便秘結(jié)

12、加用生大黃瀉下救陰，熱重傷陰酌加麥冬、鮮石斛、鮮竹葉、鮮生地甘寒清熱、護(hù)陰生津，腹痛泄瀉加黃連、木香、蒼術(shù)、焦山楂清腸燥濕，頸部淋巴結(jié)增多明顯加用夏枯草、蒲公英清熱軟堅(jiān)化瘀。,,3、氣陰兩傷 證候：身熱漸退，倦怠乏力，動(dòng)輒汗出，咽干唇裂，口渴喜飲，指趾端脫皮或潮紅脫屑，心悸，納少，舌質(zhì)紅，舌苔少，脈細(xì)弱不整。 辯證：本證為疾病恢復(fù)期，身熱漸退。偏氣虛者，見倦怠乏力，動(dòng)輒汗出，納少，偏陰虛者，見咽干唇裂，口渴喜飲，

13、指趾端脫皮。 治法：益氣養(yǎng)陰，清解余熱。,,方藥：沙參麥冬湯加減 加減：納呆加茯苓、焦山楂、焦神曲健脾開胃，低熱不退加地骨皮、銀柴胡，用鮮生地清解虛熱，大便硬結(jié)加瓜蔞仁、火麻仁清腸潤(rùn)燥，心悸、脈律不整加用丹皮、丹參、黃芪益氣活血化瘀。,＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注完，發(fā)病10天內(nèi)使用,控制血管炎癥,＊糖皮質(zhì)激素 不宜單獨(dú)使用，

14、對(duì)IVIG無效者可考慮加用,＊腸溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）, 熱退后3天漸減為 3～5mg/（kg·d），持續(xù) 6～8周 冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療,西醫(yī)治療,抗血小板聚集 雙嘧噠莫（潘生?。?～5mg/（kg·d）,對(duì)癥治療和手術(shù)治療　　補(bǔ)液、 護(hù)肝、 護(hù)心及支持治療，　　必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù),＊為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好 ＊未

15、經(jīng)有效治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為 　15%～25% ＊多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤于1～2年內(nèi)消失， 　但可留有管壁增厚和功能異常 ＊復(fù)發(fā)率為1%～2%,預(yù)后,＊無冠狀動(dòng)脈瘤者：出院后1、3、6、 12、24月作全面檢查，　　　　　?。w格檢查、EKG、UKG） ＊有冠狀動(dòng)脈瘤者：病變明顯時(shí)密切動(dòng)態(tài)　　　　　　　　　　隨訪,恢復(fù)期

16、應(yīng)6～12　　　　　　　　　　月一次長(zhǎng)期隨訪,學(xué)習(xí)指導(dǎo),（一）重點(diǎn)難點(diǎn)： 皮膚粘膜淋巴綜合征又稱川崎病。以急性發(fā)熱伴皮疹，指、趾紅腫和脫屑，口腔粘膜和眼結(jié)膜充血及頸淋巴結(jié)腫大為主要臨床表現(xiàn)。本病無明顯季節(jié)性，以5歲以內(nèi)嬰幼兒發(fā)病為主。該病的冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥為小兒時(shí)期冠狀動(dòng)脈心臟病最常見的病因。,,根據(jù)其急性發(fā)熱伴皮疹的主要特點(diǎn)，中醫(yī)學(xué)將其歸為溫病范疇，目前臨床上按溫病學(xué)的衛(wèi)氣營(yíng)血進(jìn)行辨證。治療原則以清熱解毒、活血化瘀

17、為主。初期佐以辛涼透表，典型癥狀表現(xiàn)時(shí)配涼血、活血，熱退宜益氣養(yǎng)陰。本病應(yīng)中西醫(yī)結(jié)合治療。,【預(yù)防與調(diào)護(hù)】,,,（二）學(xué)習(xí)思考題 1.皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征的診斷要點(diǎn)是什么？ 2.試述皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征的臨床分型及證治用藥？,病例分析,患兒發(fā)熱1天，體溫最高40度，無咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染癥狀，無嘔吐、腹痛及腹瀉，查體皮膚粘膜未見皮疹及出血點(diǎn)，右頸部可觸及1個(gè)花生粒大小淋巴結(jié)，質(zhì)軟，無粘連及觸痛，結(jié)膜無充血，口唇鮮

18、紅、干裂，口腔粘膜彌漫性充血，咽充血，雙扁桃體二度，無膿苔，心肺腹查體未見明顯異常，查血常規(guī)及CRP：白細(xì)胞20.3x109/L,中性粒80.7%，淋巴14%，血小板299x109/L，CRP73mg/L。,,以“呼吸道感染 川崎病待排”入院，給予頭孢孟多靜滴及物理降溫等對(duì)癥治療。入院第2天，患兒仍高熱，體溫均達(dá)39度以上，復(fù)查血常規(guī)及CRP：白細(xì)胞12.6x109/L,中性粒66.6%，淋巴25.1%，血小板219x109/L，CRP

19、48.55mg/L。肝功、心肌酶等血生化未見明顯異常，,,入院第4天，患兒仍持續(xù)高熱，均達(dá)39度以上，查體：雙眼結(jié)膜充血明顯，周身皮膚未見皮疹，口唇鮮紅、干裂，口腔粘膜彌漫性充血，頸部可觸及1個(gè)花生粒大小淋巴結(jié)，質(zhì)軟，無粘連及觸痛，咽充血，雙扁桃體二度，無膿苔，心肺腹查體未見明顯異常，手掌充血明顯。診斷“川崎病”。 查心臟彩超示左心輕度擴(kuò)大，左冠狀動(dòng)脈稍寬3.4mm，再次復(fù)查血常規(guī)及CRP：白細(xì)胞12.8x109/L,中性粒68%，淋巴

20、20.7%，血小板172x109/L，CRP55.09mg/L，血沉64mm/L。復(fù)查肝功、心肌酶未見異常。,,一、擬診討論：患兒具有以下臨床表現(xiàn)：1.持續(xù)發(fā)熱5日以上。2.雙側(cè)結(jié)合膜充血。3.口唇發(fā)紅，草莓樣舌；口腔及咽部粘膜彌漫性充血。4.急性期手掌與足底充血。5.急性非化膿性頸部淋巴腫大。二、鑒別診斷：1. 與出疹性病毒感染鑒別：①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③眼結(jié)膜無水腫或分泌物；④白細(xì)

21、胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移；⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。,,2.與急性淋巴結(jié)炎鑒別：①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫；②無化膿病灶。3.與病毒性心肌炎鑒別：①冠狀動(dòng)脈病變突出；②特征性手足改變；③高熱持續(xù)不退。4.與風(fēng)濕性心臟病鑒別：①冠狀動(dòng)脈病變突出；②無有意義的心臟雜音；③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。,,給予“人血丙種球蛋白”靜滴及“阿司匹林”口服以減緩冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生和防止血栓形成。入院第6天，患兒熱退，

22、查體雙眼結(jié)膜充血減輕，唇紅，口腔及咽充血減輕，頸部淋巴結(jié)較前有所減小，周身皮膚無皮疹，手足端無硬腫及脫皮。入院第10天，患兒無發(fā)熱，復(fù)查血常規(guī)及CRP：白細(xì)胞9.6x109/L,中性粒48.9%，淋巴38.5%，血小板454.1x109/L，CRP3.5mg/L，血沉103mm/L。復(fù)查心臟彩超示左冠狀動(dòng)脈寬2.9mm；復(fù)查肝功轉(zhuǎn)氨酶稍高，給予肌酐片口服，加服潘生丁，阿司匹林劑量不變。,,入院第14天，查體結(jié)膜及口腔無充血，右側(cè)頸淋巴結(jié)