2023年全國(guó)碩士研究生考試考研英語一試題真題(含答案詳解+作文范文)_第1頁
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文檔簡(jiǎn)介

1、皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,,目的要求,【了解】 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征的概念?!臼煜ぁ?皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征的病因病機(jī)?!菊莆铡?皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征的辨證論治。,一、概述,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病,是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱出疹性疾病,臨床以不明原因發(fā)熱、多形紅斑、球結(jié)膜充血、草莓舌和頸淋巴結(jié)腫大、手足硬腫為特征。,,本病好發(fā)于嬰幼兒,男女比例為(1.3~1.5):1。 病程多為6~8周,絕大多數(shù)患兒經(jīng)積極治療

2、可以康復(fù),但尚有1%~2%的死亡率。 死亡原因多為心肌炎、動(dòng)脈瘤破裂及心肌梗死,有些患兒的心血管癥狀可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。 根據(jù)其起病急驟、發(fā)熱及其他臨床表現(xiàn),可將其歸屬于中醫(yī)學(xué)溫病范疇。,,西醫(yī)病因,病因不清*感染:細(xì)菌、病毒、尼克次體等。 *遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。,感染,,易感人群(遺傳學(xué)背景),,異常免疫反應(yīng),,全身性血管炎, 冠狀動(dòng)脈損害,,,,,微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素,中毒性休克綜合

3、征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞,引發(fā)異常免疫反應(yīng),導(dǎo)致免疫性損傷,發(fā)病機(jī)制,血管炎,累及小、中、大動(dòng)脈, 易累及冠狀動(dòng)脈,*Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻 塞的動(dòng)脈可再通。,*Ⅲ期:4~7周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫,冠脈部分或完 全阻塞。,*Ⅱ期:2~4周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層 斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。,*I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周

4、圍炎,白 細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。,三、診斷要點(diǎn),1、發(fā)熱:為最早出現(xiàn)的癥狀,持續(xù)5~11天或更久(2周至1個(gè)月),體溫常達(dá)39℃以上,抗生素治療無效。 2、雙側(cè)球結(jié)膜充血,口唇潮紅,草莓舌。手足硬性水腫,手掌和足底中期出現(xiàn)潮紅,10天后在甲床皮膚交界處出現(xiàn)特征性指趾端片狀脫皮。 3、一過性頸淋巴結(jié)急性非化膿性腫脹。 4、發(fā)熱1~4天后軀干部出現(xiàn)斑丘疹或多形性紅斑樣皮疹。,結(jié)合膜炎,草莓舌,口唇皸裂

5、,肢端硬性腫脹,肢端膜狀脫屑,頸淋巴結(jié)腫大,皮膚多型紅斑,卡介苗接種處紅斑,心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常,冠狀動(dòng)脈損害(冠脈狹窄或冠脈瘤),少數(shù)可有心肌梗死。,5.心臟表現(xiàn),間質(zhì)性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀 關(guān)節(jié)炎等,*其他表現(xiàn),*血液學(xué)檢查:WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移; 輕度貧血;2~3周時(shí)血小板↑;

6、 急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。 *免疫學(xué)檢查:血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ *心電圖:ST-T改變。 *胸片:可呈間質(zhì)性改變。,無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查,急性期:可見心包積液,左室擴(kuò)大,二間瓣、 主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流 冠狀動(dòng)脈病變(CAL): 冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、 冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄,*超聲心動(dòng)圖:,正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈,,,右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,,

7、,動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖 箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤,*冠狀動(dòng)脈造影: 超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用,*四肢:掌跖紅斑,肢端硬腫,    指趾端脫皮*皮膚:多形性紅斑*眼結(jié)膜:充血*唇及口腔:黏膜充血,唇皸裂、      楊梅舌 *頸淋巴結(jié):腫大,,,診斷標(biāo)準(zhǔn),發(fā)熱5天以上 + 以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診,不足4項(xiàng),而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診,*敗血癥 *滲出性多型紅斑

8、 *幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(全身型) *猩紅熱 *化膿性淋巴結(jié)炎,鑒別診斷,,,,猩紅熱皮疹,,辨證論治,一.辨證要點(diǎn)1.辯衛(wèi)氣營(yíng)血2.辯病情輕重二.治療原則 本病治療以清熱解毒,活血化瘀為主。初佐以辛涼透表,典型癥狀表現(xiàn)配涼血、活血,熱退宜益氣養(yǎng)陰。,辯證施治:,1、衛(wèi)氣同?。?證候:發(fā)

9、病急驟,持續(xù)高熱,微惡風(fēng),口渴喜飲,目赤咽紅,手掌足底潮紅,軀干部皮疹顯現(xiàn),頸部淋巴結(jié)腫大,或伴咳嗽,輕度泄瀉,舌質(zhì)紅,苔薄,脈數(shù)。 辯證:本證起病急,以短暫衛(wèi)分證后,發(fā)熱持續(xù),迅即傳入氣分為特征。在辨證中除了發(fā)熱不退外,目赤咽紅、皮疹、手掌足底潮紅、頸部淋巴結(jié)腫大均為衛(wèi)氣同病溫?zé)嵝岸救肜镏蟆?治法:辛涼透表,清熱解毒。,,方藥:銀翹散加減 常用金銀花、連翹清熱解毒,薄荷辛涼透表,青黛清熱

10、解毒,牛蒡子、玄參解毒利咽,鮮蘆根養(yǎng)陰生津。 加減:高熱煩躁口渴者加生石膏、知母直清氣分大熱,頸部淋巴結(jié)腫大加浙貝母、僵蠶化痰散結(jié),手掌足底潮紅加生地、黃芩、丹皮涼血化瘀,口渴唇干加天花粉、麥冬清熱護(hù)津,關(guān)節(jié)腫痛加桑枝、虎杖通經(jīng)活血。,,2、氣營(yíng)兩燔 證候:壯熱不退,晝輕夜重,咽紅目赤,唇赤干裂,煩躁不寧或有嗜睡,肌膚斑疹,或見關(guān)節(jié)腫痛,或頸部淋巴結(jié)腫痛,手足硬腫,隨后指趾端脫皮,舌質(zhì)紅絳,狀如草莓,舌苔薄

11、白,脈數(shù)有力。 辯證:本病極期多見本證,氣營(yíng)兩燔,熱熾三焦。偏氣分證,見高熱、煩躁、口渴、脈洪大;偏營(yíng)分證,見肌膚斑疹紅紫、草莓紅舌、煩躁嗜睡;熱凝血瘀,見斑疹色紫、手足硬腫、舌質(zhì)紅絳等癥。 治法:清氣涼營(yíng),解毒化瘀。,,方藥:清瘟敗毒飲加減 常用水牛角、丹皮、赤芍清泄?fàn)I分之毒,涼血散瘀,生石膏、生地大清氣分之熱,黃芩、梔子瀉火,玄參、生地清熱養(yǎng)陰。 加減:大便秘結(jié)

12、加用生大黃瀉下救陰,熱重傷陰酌加麥冬、鮮石斛、鮮竹葉、鮮生地甘寒清熱、護(hù)陰生津,腹痛泄瀉加黃連、木香、蒼術(shù)、焦山楂清腸燥濕,頸部淋巴結(jié)增多明顯加用夏枯草、蒲公英清熱軟堅(jiān)化瘀。,,3、氣陰兩傷 證候:身熱漸退,倦怠乏力,動(dòng)輒汗出,咽干唇裂,口渴喜飲,指趾端脫皮或潮紅脫屑,心悸,納少,舌質(zhì)紅,舌苔少,脈細(xì)弱不整。 辯證:本證為疾病恢復(fù)期,身熱漸退。偏氣虛者,見倦怠乏力,動(dòng)輒汗出,納少,偏陰虛者,見咽干唇裂,口渴喜飲,

13、指趾端脫皮。 治法:益氣養(yǎng)陰,清解余熱。,,方藥:沙參麥冬湯加減 加減:納呆加茯苓、焦山楂、焦神曲健脾開胃,低熱不退加地骨皮、銀柴胡,用鮮生地清解虛熱,大便硬結(jié)加瓜蔞仁、火麻仁清腸潤(rùn)燥,心悸、脈律不整加用丹皮、丹參、黃芪益氣活血化瘀。,*大劑量丙種球蛋白靜脈滴注(IVIG) 1~2g/kg, 8~12hr 注完,發(fā)病10天內(nèi)使用,控制血管炎癥,*糖皮質(zhì)激素 不宜單獨(dú)使用,

14、對(duì)IVIG無效者可考慮加用,*腸溶阿司匹林 30~50mg/(kg·d), 熱退后3天漸減為 3~5mg/(kg·d),持續(xù) 6~8周 冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療,西醫(yī)治療,抗血小板聚集 雙嘧噠莫(潘生?。?~5mg/(kg·d),對(duì)癥治療和手術(shù)治療  補(bǔ)液、 護(hù)肝、 護(hù)心及支持治療,  必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù),*為自限性疾病,多數(shù)預(yù)后良好 *未

15、經(jīng)有效治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為  15%~25% *多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤于1~2年內(nèi)消失,  但可留有管壁增厚和功能異常 *復(fù)發(fā)率為1%~2%,預(yù)后,*無冠狀動(dòng)脈瘤者:出院后1、3、6、 12、24月作全面檢查,     ?。w格檢查、EKG、UKG) *有冠狀動(dòng)脈瘤者:病變明顯時(shí)密切動(dòng)態(tài)          隨訪,恢復(fù)期

16、應(yīng)6~12          月一次長(zhǎng)期隨訪,學(xué)習(xí)指導(dǎo),(一)重點(diǎn)難點(diǎn): 皮膚粘膜淋巴綜合征又稱川崎病。以急性發(fā)熱伴皮疹,指、趾紅腫和脫屑,口腔粘膜和眼結(jié)膜充血及頸淋巴結(jié)腫大為主要臨床表現(xiàn)。本病無明顯季節(jié)性,以5歲以內(nèi)嬰幼兒發(fā)病為主。該病的冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥為小兒時(shí)期冠狀動(dòng)脈心臟病最常見的病因。,,根據(jù)其急性發(fā)熱伴皮疹的主要特點(diǎn),中醫(yī)學(xué)將其歸為溫病范疇,目前臨床上按溫病學(xué)的衛(wèi)氣營(yíng)血進(jìn)行辨證。治療原則以清熱解毒、活血化瘀

17、為主。初期佐以辛涼透表,典型癥狀表現(xiàn)時(shí)配涼血、活血,熱退宜益氣養(yǎng)陰。本病應(yīng)中西醫(yī)結(jié)合治療。,【預(yù)防與調(diào)護(hù)】,,,(二)學(xué)習(xí)思考題 1.皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征的診斷要點(diǎn)是什么? 2.試述皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征的臨床分型及證治用藥?,病例分析,患兒發(fā)熱1天,體溫最高40度,無咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染癥狀,無嘔吐、腹痛及腹瀉,查體皮膚粘膜未見皮疹及出血點(diǎn),右頸部可觸及1個(gè)花生粒大小淋巴結(jié),質(zhì)軟,無粘連及觸痛,結(jié)膜無充血,口唇鮮

18、紅、干裂,口腔粘膜彌漫性充血,咽充血,雙扁桃體二度,無膿苔,心肺腹查體未見明顯異常,查血常規(guī)及CRP:白細(xì)胞20.3x109/L,中性粒80.7%,淋巴14%,血小板299x109/L,CRP73mg/L。,,以“呼吸道感染 川崎病待排”入院,給予頭孢孟多靜滴及物理降溫等對(duì)癥治療。入院第2天,患兒仍高熱,體溫均達(dá)39度以上,復(fù)查血常規(guī)及CRP:白細(xì)胞12.6x109/L,中性粒66.6%,淋巴25.1%,血小板219x109/L,CRP

19、48.55mg/L。肝功、心肌酶等血生化未見明顯異常,,,入院第4天,患兒仍持續(xù)高熱,均達(dá)39度以上,查體:雙眼結(jié)膜充血明顯,周身皮膚未見皮疹,口唇鮮紅、干裂,口腔粘膜彌漫性充血,頸部可觸及1個(gè)花生粒大小淋巴結(jié),質(zhì)軟,無粘連及觸痛,咽充血,雙扁桃體二度,無膿苔,心肺腹查體未見明顯異常,手掌充血明顯。診斷“川崎病”。 查心臟彩超示左心輕度擴(kuò)大,左冠狀動(dòng)脈稍寬3.4mm,再次復(fù)查血常規(guī)及CRP:白細(xì)胞12.8x109/L,中性粒68%,淋巴

20、20.7%,血小板172x109/L,CRP55.09mg/L,血沉64mm/L。復(fù)查肝功、心肌酶未見異常。,,一、擬診討論:患兒具有以下臨床表現(xiàn):1.持續(xù)發(fā)熱5日以上。2.雙側(cè)結(jié)合膜充血。3.口唇發(fā)紅,草莓樣舌;口腔及咽部粘膜彌漫性充血。4.急性期手掌與足底充血。5.急性非化膿性頸部淋巴腫大。二、鑒別診斷:1. 與出疹性病毒感染鑒別:①唇潮紅、干裂、出血,呈楊梅舌;②常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮;③眼結(jié)膜無水腫或分泌物;④白細(xì)

21、胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高,伴核左移;⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。,,2.與急性淋巴結(jié)炎鑒別:①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕,局部皮膚及皮下組織無紅腫;②無化膿病灶。3.與病毒性心肌炎鑒別:①冠狀動(dòng)脈病變突出;②特征性手足改變;③高熱持續(xù)不退。4.與風(fēng)濕性心臟病鑒別:①冠狀動(dòng)脈病變突出;②無有意義的心臟雜音;③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。,,給予“人血丙種球蛋白”靜滴及“阿司匹林”口服以減緩冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生和防止血栓形成。入院第6天,患兒熱退,

22、查體雙眼結(jié)膜充血減輕,唇紅,口腔及咽充血減輕,頸部淋巴結(jié)較前有所減小,周身皮膚無皮疹,手足端無硬腫及脫皮。入院第10天,患兒無發(fā)熱,復(fù)查血常規(guī)及CRP:白細(xì)胞9.6x109/L,中性粒48.9%,淋巴38.5%,血小板454.1x109/L,CRP3.5mg/L,血沉103mm/L。復(fù)查心臟彩超示左冠狀動(dòng)脈寬2.9mm;復(fù)查肝功轉(zhuǎn)氨酶稍高,給予肌酐片口服,加服潘生丁,阿司匹林劑量不變。,,入院第14天,查體結(jié)膜及口腔無充血,右側(cè)頸淋巴結(jié)

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