兒童自身免疫性溶血性貧血診療規(guī)范（2021年版）

1、 1 附件 12 兒童自身免疫性溶血性貧血診療規(guī)范 兒童自身免疫性溶血性貧血診療規(guī)范 （2021 年版） 一、概述 自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于機(jī)體免疫功能紊亂，產(chǎn)生紅細(xì)胞自身抗體，通過(guò)抗體或補(bǔ)體途徑介導(dǎo)紅細(xì)胞破壞增多，超過(guò)骨髓紅系代償增生能力所致的一組溶血性貧血的統(tǒng)稱。 AIHA 于整個(gè)兒童期均可發(fā)病，發(fā)病率無(wú)明顯種族差異。國(guó)外資料顯示兒童 AIHA年發(fā)病率估計(jì)

2、為（0.81～2）/10 萬(wàn)。為規(guī)范我國(guó)兒童 AIHA診治，經(jīng)國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)兒童血液病專家委員會(huì)專家討論，制定本診療規(guī)范。 二、AIHA 病因與分型 （一）病因與分型 1.依據(jù)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性 AIHA 兩類。 （1）原發(fā)性 AIHA：也稱為特發(fā)性 AIHA，這類 AIHA 患兒無(wú)明確可引起溶血的基礎(chǔ)疾病。原發(fā)性 AIHA 占兒童 AIHA病例的 40%～50%，大多由溫抗體型自身抗體導(dǎo)致。 （2）繼發(fā)性 AIHA：這類 AI

3、HA 患兒有可引起溶血的基礎(chǔ)疾病。兒童 AIHA 病例系列研究顯示：超過(guò) 50%具有免疫性疾病，約 10%繼發(fā)于感染。所有 AIHA 患兒都需要考慮存在潛在3 ④感染：是 AIHA 的另一重要原因，常見(jiàn)感染源包括肺炎支原體、EB 病毒、麻疹病毒、水痘病毒、腺病毒、腮腺炎病毒和風(fēng)疹病毒。此類 AIHA 的自身抗體多為與紅細(xì)胞 I/i多糖抗原特異性結(jié)合的 IgM 型自身抗體，臨床多表現(xiàn)為冷凝集素病（cold agglutinin disea

4、se, CAD）。而多數(shù)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）患兒，發(fā)病前多有病毒感染表現(xiàn)，但具體病原體一般不能明確。 ⑤藥物：藥物可引起紅細(xì)胞自身抗體的產(chǎn)生，但需要藥物形成半抗原或需要藥物與紅細(xì)胞形成抗原抗體復(fù)合物。引起兒童 AIHA 的常見(jiàn)藥物有青霉素類、頭孢菌素類、四環(huán)素、紅霉素、丙磺舒、對(duì)乙酰氨基酚和布洛芬等。 ⑥Evans 綜合征： 當(dāng)患兒同時(shí)存在 AIHA 和免疫性血小

5、板減少癥(immune thrombocytopenia， ITP)時(shí)， 則被稱為 Evans綜合征，某些 Evans 綜合征可伴有自身免疫性中性粒細(xì)胞減少。部分患者最初表現(xiàn)為孤立性 AIHA，在數(shù)月甚至數(shù)年后再出現(xiàn)其他免疫性血細(xì)胞減少；另一些患兒最初發(fā)生 ITP，隨后發(fā)生 AIHA。Evans 綜合征占兒科 AIHA 病例的 15%～30%。與孤立性 AIHA 相比， Evans 綜合征患兒的 AIHA 多為繼發(fā)性，治療更難，臨床病