兒童自身免疫性溶血性貧血臨床研究——附105例報(bào)道.pdf

1、目的：通過回顧性分析兒童自身免疫性溶血性貧血（AIHA）病因、臨床特點(diǎn)、診治過程，從而增加對(duì)本病認(rèn)識(shí)，提高治愈率。
　　方法：回顧性分析我院2007年7月-2013年7月收治住院105例AIHA患兒臨床資料。診斷及療效判定均按張之南的《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》[5]進(jìn)行判定。總結(jié)其發(fā)病性別、年齡、發(fā)病時(shí)間、病因、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診治及療效。
　　結(jié)果：
　　1.105例中男性63例，女性42例，男女比例為1.5:1

2、。年齡1月至14歲7月，平均年齡4歲11月，中位年齡3歲7月；其中<6月14例（13.3％），~1歲16例（15.2%），~5歲36例（34.3%），~10歲18例（17.1%），>10歲21例（20.0%）。
　　2.105例患兒中春季發(fā)病者41例、夏季發(fā)病者23例、秋季發(fā)病者19例、冬季發(fā)病者22例。
　　3.105例中原發(fā)25例，繼發(fā)80例。繼發(fā)感染者40例，病原學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)CMV抗體或CMVPCR13/24陽(yáng)性；EBV

3、抗體或EBVPCR2/10陽(yáng)性；微小病毒B19抗體4/13陽(yáng)性；10例查支原體抗體均陰性。繼發(fā)結(jié)締組織疾病16例，原發(fā)免疫缺陷病8例，造血干細(xì)胞移植術(shù)后4例，川崎病3例，自身免疫性肝炎、慢性乙型肝炎、巨細(xì)胞病毒肝炎、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、急性前B淋巴細(xì)胞白血病各1例，4例合并地中海貧血。
　　4.105例均有不同程度貧血（100%）；黃疸55例（52.4%）；葡萄酒色或醬油色尿51例(占48.6%）；肝臟腫大58例（55.2

4、%），脾臟腫大60例(57.1%)，其中巨脾4例（3.8%）。
　　5.105例中并發(fā)溶血危象6例，再障危象2例。
　　6.105例HB:<30g/L6例，30~60g/L50例，60~90g/L40例，≥90g/L9例。73例行網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：<0.0054例，0.005-0.01511例，>0.01558例。105例中正細(xì)胞性49例（46.7%），大細(xì)胞性26例（24.7%），小細(xì)胞低色素性21例（20%），單純小細(xì)胞性

5、9例（8.6%）。
　　7.59例行血清結(jié)合珠蛋白檢查54例(91.5%)低于參考值，5例(8.5%)正常。
　　8.57例行骨髓檢查，其中溶血性骨髓象40例（70.2%），再障危象骨髓象2例(3.5%)，刺激性骨髓象8例（14.0%），增生性骨髓象4例（7.0%），感染性骨髓象2例（3.5%），另有1例(1.8%)提示粒紅兩系均有巨幼變。
　　9.105例行Coombs實(shí)驗(yàn)中陽(yáng)性者100例(95.2%)，5例為陰性(

6、4.8%)。
　　10.13例SLE合并AIHA中，有4例（31%）AIHA發(fā)生SLE確診之前，8例（61%）與SLE同時(shí)確診，1例（8%）發(fā)生在SLE確診后出現(xiàn)AIHA。
　　11.105例中66例患兒?jiǎn)斡眉に刂委煟渲?1例加用丙種球蛋白治療，出院時(shí)治療無效1例，部分緩解31例，完全緩解34例。隨訪6-42月的患兒共30例，其中有11例復(fù)發(fā)（36.7%）。
　　12.原發(fā)性AIHA中2例激素治療無效，采用利妥昔單抗

7、注射液治療，2例用藥1月左右均有效，其中1例2月后復(fù)發(fā)死亡，另1例隨訪1年未復(fù)發(fā)。
　　13.4例造血干細(xì)胞移植術(shù)后繼發(fā)AIHA中，其中2例骨髓移植后繼發(fā)AIHA激素治療后均緩解；2例臍血造血干細(xì)胞移植術(shù)后患兒均發(fā)生難治性AIHA，分別選用利妥昔單抗、脾切除治療后病情改善。
　　結(jié)論：
　　1.AIHA各年齡均可發(fā)病，本文中5歲以下多見，1歲以下占28.5%，男性略多于女性，比例約為1.5:1。
　　2.感染是兒

8、童AIHA的主要病因，巨細(xì)胞病毒感染、微小病毒B19、EB病毒、柯奇病毒、鏈球菌、HIV等感染均可引起AIHA，結(jié)締組織疾病、免疫性缺陷病引起AIHA也不少見。兒童異基因造血干細(xì)胞移植后可發(fā)生難治性AIHA。地中海貧血患兒也可發(fā)生AIHA。
　　3.AIHA患兒均有不同程度貧血，其中以中重度貧血為主。其主要臨床表現(xiàn)為貧血、黃疸、葡萄酒色或醬油色尿及肝脾腫大?？刹l(fā)溶血危象和再障危象。
　　4.AIHA可作為SLE首發(fā)表現(xiàn)，也