貧血概述、缺鐵性貧血、溶血性貧血

1、貧血概述,福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院福建省血液病研究所李乃農(nóng),病例1,患者，男，51歲，面色蒼白2個月，伴頭暈、乏力，無發(fā)熱，無黑便。查血常規(guī)示：WBC5.9×109/L，N63%，L36%，Hb61g/L，plt370×109/L，MCV↓，MCHC↓，RDW-CV↑。問題1.診斷?問題2.還需要檢查什么?問題3.如何治療?,病例2,男性，54歲，面色蒼白3個月伴手腳發(fā)麻。10年前曾行“胃大部切除術”。

2、 血常規(guī)：WBC 3.2×109/L, Hb 63g/L, Plt 83×109/L. MCV↑ 鐵蛋白： 正常，葉酸：正常， VitB12 ↓。 骨髓報告：巨幼細胞性貧血。 診斷：? 治療：?,貧血（Anemia）,貧血的定義貧血的分類臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷方法治療原則,一、貧血的定義,血紅蛋白紅細胞比容 紅細胞計數(shù),,,低于同性別、同年齡、同地區(qū)正常值下限,成年男

3、性 Hb＜120g/L成年女性 Hb＜110g/L孕婦 Hb＜100g/L,影響因素： 血液稀釋 血液濃縮,貧血是一種癥狀，不是一種疾病。,二、貧血的分類（紅細胞形態(tài)）,,Note: MCV，紅細胞平均體積；MCHC，紅細胞平均血紅蛋白濃度,二、貧血的分類（發(fā)病機制）,1、紅細胞生成減少 1）造血干/祖細胞異常，如再生障礙性貧血，惡性血液病 2） 造血調(diào)節(jié)異常，如慢性病貧血（anemia of chr

4、onic disease, ACD） 3）造血原料缺乏，如缺鐵性貧血(iron deficiency anemia, IDA)，巨幼細胞性貧血2、紅細胞破壞過多，如溶血性貧血 3、失血性貧血，分急性和慢性,三、貧血的臨床表現(xiàn),與貧血病因、程度、血容量、緩急、耐受能力有關1.神經(jīng)系統(tǒng)　輕者頭暈，嚴重者意識障礙2.皮膚粘膜　蒼白3.循環(huán)系統(tǒng)　心悸、氣促4.呼吸、消化、泌尿、內(nèi)分泌、生殖、免疫、血

5、液系統(tǒng),四、貧血的實驗室檢查,1、血常規(guī)＋網(wǎng)織紅細胞（Ret） Ret ：反映骨髓造血功能2、貧血發(fā)病機制檢查：如鐵代謝各項指標的檢查，血清鐵蛋白、葉酸和VitB12水平的測定等3、骨髓象+骨髓活檢,五、貧血的診斷方法,1.詳細系統(tǒng)的詢問病史,特別注意與貧血有關的病史2.全面認真的體格檢查，特別注意與貧血有關的體征3.必要的實驗室檢查,六、貧血的治療原則,1. 病因治療 IDA----補鐵和缺鐵病因治療 巨

6、幼細胞性貧血----補充vitB12或葉酸自身免疫性溶血性貧血----糖皮質(zhì)激素2. 對癥治療重度貧血----懸浮紅細胞 支持治療,病例1,患者，男，51歲，面色蒼白2個月，伴頭暈、乏力，無發(fā)熱，無黑便。查血常規(guī)示：WBC5.9×109/L，N63%，L36%，Hb61g/L，plt370×109/L，MCV↓，MCHC↓，RDW-CV↑。問題1.診斷----缺鐵性貧血問題2. 胃鏡檢查---

7、-胃竇部腺癌問題3.如何治療----手術、鐵劑,病例2,男性，54歲，面色蒼白3個月伴手腳發(fā)麻。10年前曾行“胃大部切除術”。 血常規(guī)：WBC 3.2×109/L, Hb 63g/L, Plt 83×109/L. MCV↑ 鐵蛋白： 正常；葉酸：正常； VitB12 ↓。 骨髓報告：巨幼細胞性貧血。 診斷：巨幼細胞性貧血（ VitB12 缺乏） 治療：補充VitB12、葉酸,缺鐵

8、性貧血（iron deficiency anemia,IDA）,病例3,患者，男，16歲，學生，面色蒼白1個月，伴頭暈、乏力，怕上體育課，無發(fā)熱，無黑便。查血常規(guī)示：WBC 4.8×109/L，N68%，L28%，Hb70g/L，Plt260×109/L，MCV↓，MCHC↓，RDW-CV↑。問題1.初步診斷？問題2.還需要檢查什么？問題3.如何治療？,主要內(nèi)容,IDA的定義 鐵代謝 病因 臨床表現(xiàn)

9、實驗室檢查 診斷 鑒別診斷 治療,貯存鐵耗竭（iron depletion, ID）,缺鐵性紅細胞生成（iron deficient erythropoiesis, IDE）,缺鐵性貧血（iron deficiency anemia, IDA）,鐵缺乏癥的三個階段：,,缺鐵性紅細胞生成（iron deficient erythropoiesis, IDE）,缺鐵性貧血（iron deficiency anemia, IDA）,

10、貯存鐵耗竭（iron depletion, ID）,缺鐵性紅細胞生成（iron deficient erythropoiesis, IDE）,貯存鐵耗竭（iron depletion, ID）,缺鐵性紅細胞生成（iron deficient erythropoiesis, IDE）,,一、缺鐵性貧血的定義,1. 缺鐵性貧血是臨床上最常見的貧血， 尤其多見于嬰幼兒和生育年齡的婦女。2. 全球發(fā)病 6-7億3. 發(fā)展中國家多見

11、,缺鐵性貧血的發(fā)病情況,二、鐵的代謝,1.鐵的分布 鐵的總量： 正常成年男性 50－55mg/kg；女性 35－40 mg/kg。,2.鐵的來源和吸收1)來源①衰老的紅細胞 約20mg②食物 約1－1.5mg2)吸收部位 十二指腸及空腸的上段,二、鐵的代謝,3.鐵的運輸,4.鐵的再利用和排泄1)RBC 壽命 120天 2)每天更新0.8% 3)釋放的鐵被再利用4)每

12、天排泄量約1mg ；大多從糞便中排出,二、鐵的代謝,5.鐵的貯存以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式 ，貯存于骨髓、肝、脾等器官的單核－吞噬細胞系統(tǒng)中,二、鐵的代謝,三、病因,1. 鐵攝入不足而需要增加 嬰幼兒和兒童、青少年和生育年齡的婦女2. 消耗過多 慢性失血，以消化道慢性失血或婦女月經(jīng)過多更多見。3. 吸收不良 胃及十二指腸術后、慢性胃腸炎等,四、臨床表現(xiàn),1. 貧血的癥狀： 頭暈、

13、乏力、活動后心悸、氣短及耳鳴、納差等；2. 缺鐵的癥狀： 兒童生長發(fā)育遲緩、注意力不集中、學習成績下降、異食癖和吞咽困難等；,3. 造成缺鐵的基礎疾病的癥狀4.體征： 皮膚黏膜蒼白干燥，毛發(fā)干枯，口角炎，舌炎，指甲扁平、失光澤、易碎裂或呈匙狀(反甲)。部分患者可有原因不明的輕度脾腫大。,四、臨床表現(xiàn),五、實驗室檢查,1.血常規(guī)：1) 呈小細胞低色素性貧血（MCV<80fl，MCHC<32%）。2)血涂片：紅

14、細胞中心淡染區(qū)擴大，紅細胞大小不等。3)血小板計數(shù)常有偏高。,,,2.骨髓象：1)骨髓涂片呈增生活躍。2)幼紅細胞常數(shù)量增多，早幼紅細胞和中幼紅細胞比例增高，染色質(zhì)顆粒致密，胞漿少。3)鐵粒幼細胞極少或消失，細胞外鐵亦缺少。,五、實驗室檢查,3．生化檢查：①血清鐵水平降低，64.44μmol/L（360μg/dl）③轉鐵蛋白飽和度<15％④血清鐵蛋白＜12～14μg/L,五、實驗室檢查,4．其他 為了明確IDA的

15、病因，尚需進行尿常規(guī)、大便潛血、肝腎功能、胃腸X線檢查、胃鏡及病理等檢查。,五、實驗室檢查,六、診斷,1.IDA的診斷1)貯存鐵耗盡(ID)2)缺鐵性紅細胞生成(IDE)3)缺鐵性貧血（IDA ）2.病因診斷 胃癌、子宮肌瘤等,(一)貯存鐵耗盡期（ID） 1. 臨床上有鐵缺乏的病因和表現(xiàn)。 2. 血清鐵蛋白<12—14μg/L。 3. 骨髓涂片鐵染色示細胞內(nèi)外鐵減少或消失。 4. 血紅蛋白和血清鐵、轉鐵蛋

16、白飽和度正常。,六、診斷,(二)缺鐵性紅細胞生成期 同貯存鐵缺乏期1、2、3。 4.1)血清鐵64.44μmol/L（360μg/dl）； 3) 轉鐵蛋白飽和度<15％。,六、診斷,(三)缺鐵性貧血期 同缺鐵性紅細胞生成期1、2、3、4。 小細胞低色素性貧血 男性<120g／L； 女性<110g／L。,六、診斷,七、鑒別診斷,(一

17、)珠蛋白生成障礙性貧血 (二)慢性病性貧血 (三)鐵粒幼細胞貧血,八、治療,1.病因治療2.鐵劑治療1)首選口服制劑，vitc可增加吸收。2)對口服鐵劑不能耐受者，可改用胃腸外給藥。 常用右旋糖酐鐵深部肌肉注射,病例3,患者，男，16歲，學生，面色蒼白1個月，伴頭暈、乏力，怕上體育課，無發(fā)熱，無黑便。查血常規(guī)示：WBC 4.8×109/L，N68%，L28%，Hb70g/L，Plt260×109/L，

18、MCV↓，MCHC↓，RDW-CV↑。問題1.初步診斷----IDA問題2.還需要檢查什么----鐵代謝、鐵蛋白問題3.如何治療----補充鐵劑,病例4,男性，學生，16歲，面色蒼白2個月伴乏力、納差。無腹痛、黑便。血常規(guī)：Hb 72g/L, Plt 420×109/L↑, MCV↓，MCHC↓?？紤]為缺鐵性貧血，予速力菲（鐵劑）、Vitc治療1個月，癥狀無好轉，復查血常規(guī)：Hb 75g/L.Q1: 如何解釋？Q2

19、：做何檢查？,病例4,A1：吸收障礙？ 慢性失血？ 藥物失效？假藥？等等A2：建議胃鏡檢查---- 胃潰瘍,判斷療效,1)Ret于服用后逐漸上升，7天左右達高峰。2)Hb于2周后應該上升，1～2個月后可恢復正常。3)在Hb完全正常后，仍需繼續(xù)補充鐵劑3～6個月，或待血清鐵蛋白>50μg／L后再停藥。,預防,1)重視營養(yǎng)知識的教育及婦幼保健工作，如改進嬰幼兒的喂養(yǎng)，提倡母乳喂養(yǎng)和及時添加輔食，

20、妊娠期及哺乳期婦女應予鐵劑補充。2)在鉤蟲流行地區(qū)應大規(guī)模地進行防治工作。3)及時治療各種慢性出血性疾病等。,溶血性貧血（hemolytic anemia, HA）,病歷5,女性，30歲，“面色蒼白伴眼黃2月”為主訴入院。體檢輕度黃疸，脾肋下2cm，血常規(guī)：Hb 70g/L，網(wǎng)織紅細胞8％。血清鐵正常，肝功能：總膽紅素和間接膽紅素升高。Q1：診斷？ Q2：進一步檢查項目？,溶血性貧血主要內(nèi)容,定義病因、分類臨床表現(xiàn)實

21、驗室檢查診斷治療,一、HA的定義,溶血性貧血（HA）：是指由于紅細胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細胞的耗損。溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現(xiàn)貧血。,二、病因和分類,（一）紅細胞內(nèi)在缺陷性HA,（二）、紅細胞外在因素性HA,1.紅細胞膜異常 遺傳性球形紅細胞增多癥， 遺傳性橢圓形紅細胞增多癥, PNH2.紅細胞酶缺乏 G6PD缺乏癥 丙酮酸激酶缺乏癥3.珠蛋白生成障

22、礙 數(shù)量異常：海洋性貧血 質(zhì)量異常：異常血紅蛋白病4.血紅素異常 鉛中毒引起的HA,1.免疫性HA AIHA；繼發(fā)于SLE等 新生兒HA， 血型不合的輸血反應2.血管性HA 微血管病性HA－TTP/HUS，DIC 人工心臟瓣膜3.生物因素 蛇毒，瘧疾等4.理化因素 大面積燒傷、放射損害等,三、臨床表現(xiàn),急性溶血性貧血1.頭痛、嘔吐、高熱2.腰背四肢酸痛，腹痛3.醬油色小便4.面色

23、蒼白與黃疸5.嚴重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿,慢性溶血性貧血1.貧血2.黃疸3.肝脾腫大,四、實驗室檢查,1.是否有HAA.紅細胞壽命縮短：51Ｃr標記紅細胞B.紅細胞破壞增多： RBC↓、Hb↓，且無出血 血清間接膽紅素增高 尿膽原陽性，尿膽紅素陰性 血清結合珠蛋白減少 血管內(nèi)溶血的檢查：游離血紅蛋白，

24、 Rous試驗,1.是否有HAC.紅細胞代償性增生 網(wǎng)織紅細胞增多，絕對值升高 外周血中出現(xiàn)幼紅細胞， 骨髓幼紅細胞增生 紅細胞形態(tài)異常：多染性、 Howell-Jolly小體、cabot環(huán)、 紅細胞碎片,四、實驗室檢查,,,,四、實驗室檢查,2.進一步確定溶血的病因（1）Coombs試驗：AIHA （2）Ham試驗陽性：PNH （3）

25、血紅蛋白電泳和堿變性試驗： 海洋性貧血 （4）異丙醇試驗：不穩(wěn)定血紅蛋白病,四、實驗室檢查,2.進一步確定溶血的病因 （5）高鐵血紅蛋白還原試驗和變性珠蛋白小體（Heinz小體）生成試驗：G6PD缺乏癥 （6）紅細胞特殊形態(tài)：靶形紅細胞、盔形細胞、破碎細胞 （7）紅細胞滲透脆性：增加：球形細胞↑ 減低：海洋性貧血,五、HA診斷,1.病史2.臨床表現(xiàn)3.溶血的實驗室證據(jù)

26、,六、HA的治療,1.去除病因和誘因2.糖皮質(zhì)激素：AIHA3.免疫抑制劑：AIHA4.脾切除：遺傳性球形細胞增多癥5.成分輸血：PNH、AIHA等,病歷5,女性，30歲，“面色蒼白伴眼黃2月”為主訴入院。體檢輕度黃疸，脾肋下2cm，血常規(guī)：Hb 70g/L，網(wǎng)織紅細胞8％。血清鐵正常，肝功能：總膽紅素和間接膽紅素升高。Q1：診斷－－溶血性貧血 Q2：進一步檢查項目－－Coombs 試驗（陽性），骨髓穿刺（紅系增生明顯）