兒童自身免疫性溶血性貧血68例臨床分析.pdf

1、目的：研究兒童自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）的臨床特征、實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)及治療效果，加深對該疾病的認(rèn)識，為臨床診斷、治療提供參考。
　　方法：共研究68例AIHA患兒（包括Evans綜合征20例），所有病例均接受糖皮質(zhì)激素治療，部分患兒接受靜脈注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）及免疫抑制劑等治療，對臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果及治療轉(zhuǎn)歸進(jìn)

2、行回顧分析。
　　結(jié)果：
　?、僭l(fā)性AIHA27例，占39.7％，繼發(fā)性AIHA41例，占60.3%；Evans綜合征（ES）20例，占29.4%；小于3歲患兒占63.2%。
　?、诎l(fā)病時溶血程度比較：發(fā)病年齡≤1歲組血紅蛋白水平低于>1歲組，復(fù)合抗體組低于單一抗體組，含IgM抗體組低于不含IgM抗體組（P均<0.05）；比較游離血紅蛋白水平：單純AIHA組與ES組，≤1歲組與>1歲組，復(fù)合抗體組與單一抗體組，含Ig

3、M抗體組與不含IgM抗體組之間無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P均>0.05）；間接膽紅素水平比較：單純AIHA組高于ES組（P<0.05）。
　?、壑委煏r間比較：ES組長于單純AIHA組（P<0.05），≤1歲組與>1歲組、單一抗體組與復(fù)合抗體組、含IgM組與不含IgM組、應(yīng)用IVIG組與未用IVIG組之間治療時間無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P>0.05）。
　　④45例回訪資料完整的患兒中，首次發(fā)病后應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療均達(dá)到緩解，其中29例（64.4%

4、）持續(xù)緩解中，16例（35.6%）在首次緩解后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率31.5%，9例（56.3%）復(fù)發(fā)后糖皮質(zhì)激素治療仍然有效。比較單純AIHA組與ES組、≤1歲組與>1歲組、單一抗體組與復(fù)合抗體組、含IgM抗體組與不含IgM抗體組、應(yīng)用IVIG組與未用IVIG組復(fù)發(fā)率，均無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P>0.05）。
　　結(jié)論：發(fā)病年齡、不同抗體類型及是否為ES可為臨床判斷病情嚴(yán)重程度及治療效果提供依據(jù)。對于初次發(fā)病及復(fù)發(fā)患兒，糖皮質(zhì)激素治療兒童AIHA