血栓性血小板減少性紫癜癥

1、血栓性血小板減少性紫癜癥【概述】本病發(fā)病常很急驟，病情危重，預(yù)后差，能長(zhǎng)期存活者僅10％。1955年Miner首次報(bào)道妊娠合并本病。所幸此病較罕見(jiàn)。據(jù)文獻(xiàn)綜述報(bào)道總數(shù)僅約350例，其中女性與男性之比約為3∶2，年齡在10～40歲之間，且好發(fā)于生育年齡，故可在妊娠期并發(fā)，但亦甚罕見(jiàn)，據(jù)May等（1979）報(bào)道僅收集到29例?！静∫颉勘静∈且环N綜合征，病因不明，其誘發(fā)因素可能是多方面的，包括感染（病毒、細(xì)菌、立克次體）、藥物過(guò)敏及自身免疫病

2、（紅斑狼瘡、類風(fēng)濕樣關(guān)節(jié)炎）等，但尚有待進(jìn)一步證實(shí)。本病主要影響微循環(huán)系統(tǒng)，最典型的病變是廣泛的小動(dòng)脈透明樣栓塞、伴血管壁內(nèi)皮下透明樣物質(zhì)沉積，使終末小動(dòng)脈和毛細(xì)血管發(fā)生阻塞。在組織學(xué)方面的典型改變?yōu)橹饕裳“寮袄w維蛋白所組成的血栓。在任何組織（如腦、腎、心、脾等）的小血管內(nèi)均可發(fā)現(xiàn)，是導(dǎo)致血小板大量耗損和紅細(xì)胞機(jī)械性損害的主要原因，但很少能查到凝血因子被大量消耗的證據(jù)。由于此種病人血壓顯著增高，并可因腎損害出現(xiàn)蛋白尿，故常與重度妊娠

3、高血壓綜合征相混淆，有時(shí)很難確診。還應(yīng)通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查以與免疫性溶血相鑒別?！局委熣f(shuō)明】目前以換血漿療法或血漿去除術(shù)（plasmapheresis）療效最佳。輸入新鮮血漿也有助于改善癥狀。如在受孕前或早孕期發(fā)生TTP，則不僅容易確診，而且也有按上述處理取得成功的報(bào)道。但如本病發(fā)生在妊娠晚期，要明確診斷就較困難，因?yàn)檎缟鲜觯瞬∨c重度妊娠高血壓綜合征相似。故在臨床確診以前，可先按重度妊娠高血壓綜合征治療原則積極處理，對(duì)可疑病人，能早輸新鮮