血小板減少性紫癜 ppt課件

1、第六篇 血液系統(tǒng)疾病,第十五章,血小板減少性紫癜(Thrombocytopenic purpura),李國(guó)亮,學(xué)時(shí)數(shù)：1學(xué)時(shí),1、掌握本病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)和診斷依據(jù)、治療原則 2、熟悉本病的發(fā)病機(jī)制、鑒別診斷 3、了解繼發(fā)性血小板減少性紫癜的病因,講授目的和要求,講授主要內(nèi)容,概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療,概述,血小板減少性紫癜是指外周血血小板減少引起的皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血。

2、 血小板低于80×109/L，當(dāng)血小板低于20×109/L，有自發(fā)性出血傾向。,概 述,血小板減少原因血小板生成減少血小板破壞消耗過(guò)多血小板分布異常,,血小板生成減少: 各種損傷造血干細(xì)胞或影響造血干細(xì)胞在骨髓中增殖的因素都可以引起血小板生成減少，如某些藥物、電離輻射、感染、惡性腫瘤。 這些因素可影響各個(gè)造血細(xì)胞系統(tǒng)，各系造血都可以減少。表現(xiàn)為白細(xì)胞減少、貧血，骨髓巨核

3、細(xì)胞明顯減少。,,血小板破壞過(guò)多： 特發(fā)性血小板減少性紫癜、DIC、血栓性血小板減少性紫癜、這些疾病都造成血小板破壞過(guò)多。,,消耗過(guò)多： 最常見(jiàn)于DIC大量血小板消耗。,,血小板分布異常： 脾功能亢進(jìn)，血小板大量瘀滯在脾臟。,是一組因外周血中血小板減少而導(dǎo)致皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血的疾病,血小板減少性紫癜,特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura

4、, ITP）,是一因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病特點(diǎn) 皮膚黏膜出血為主，血小板減少及壽命縮短，巨核細(xì)胞成熟障礙，抗血小板自身抗體出現(xiàn),,ITP的病因和發(fā)病機(jī)制,感染： 細(xì)菌或病毒與ITP關(guān)系非常密切，但非直接關(guān)系，而是通過(guò)感染誘發(fā)的機(jī)體免疫反應(yīng)引起血小板破壞。,,,免疫因素 可能是參與ITP發(fā)病的重要原因，急性型特發(fā)性血小板減少性紫癜，多發(fā)生在病毒感染的恢復(fù)期。 病毒抗原

5、與相應(yīng)抗體形成免疫復(fù)合物，與血小板膜的受體結(jié)合，促進(jìn)血小板破壞。 病毒組分結(jié)合于血小板后改變血小板的結(jié)構(gòu)，使其抗原性發(fā)生改變，導(dǎo)致自身抗體形成。,,肝、脾的作用： 正常情況下血小板離開(kāi)骨髓后約1/3被滯留于脾臟，脾臟也是血小板抗體產(chǎn)生的場(chǎng)所。 肝脾特別是脾臟產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體、血小板滯留以及單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬和清除。,,遺傳因素 HLA-DRW9、DQW3與ITP密切相關(guān)。其他

6、 如女性多見(jiàn)，可能與雌激素有關(guān)。,臨床表現(xiàn),急性型 兒童多見(jiàn)起病 多有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，起病急出血 出血明顯，不僅皮膚黏膜出血，還有內(nèi)臟出血，如消化道、顱內(nèi)出血等,慢性型 多見(jiàn)青年女性起病 隱伏，無(wú)前驅(qū)癥狀出血 皮膚黏膜出血輕而局限，月經(jīng)過(guò)多較常見(jiàn)，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見(jiàn)其他 可見(jiàn)失血性貧血，感染可加重病情,,實(shí)驗(yàn)室檢查,血小板檢查

7、急性型多<20×109/L 慢性型多在50×109/L左右骨髓檢查：紅系及粒、單核系正常，巨核細(xì)胞異常 急性型：輕度增多或正常，幼稚巨核細(xì)胞增多 慢性型：顯著增多，顆粒巨核細(xì)胞增多血小板相關(guān)抗體（PAIg)、補(bǔ)體(PAC3)陽(yáng)性,,診斷標(biāo)準(zhǔn),診斷要點(diǎn)出血血小板減少脾不大或輕度腫大潑尼松治療有效；脾切除有效；血小板生存時(shí)間,,,鑒別診斷,再生障礙性貧血白血病MD

8、S(骨髓增生異常綜合征)SLE（系統(tǒng)性紅斑狼瘡）藥物性免疫性血小板減少,,治 療,一般治療 注意臥床休息，防治感染糖皮質(zhì)激素 為首選用藥，潑尼松30～60mg/d，血小板數(shù)升至正常后，逐漸減量，5～10mg/d維持3～6月。病情嚴(yán)重者選用地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注,脾切除 適應(yīng)證：正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無(wú)效 潑尼松>30mg/d維持者 有糖皮質(zhì)激素使

9、用禁忌證免疫抑制劑 適應(yīng)證：糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者 有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證 減少糖皮質(zhì)激素用量 常用藥物：長(zhǎng)春新堿，環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等其他,急診治療血小板輸注 適用于血小板<20×109/L，疑有顱內(nèi)出血或活動(dòng)性出血者靜脈免疫球蛋白 0.4g/(kg·d )×4～5d，1個(gè)月后重復(fù),急診治療血漿置換大劑