快速進展的癡呆診治進展

1、快速進展型癡呆的診治,中山市中醫(yī)院王本國,Case 1:癡呆精神錯亂1月,歐XX，男，60歲?！斑M行性記憶力減退及行為錯亂1月，全身抽搐5分鐘” 2015-11-17 20:42。無明顯前驅感染，患者逐漸出現(xiàn)夜晚煩躁不眠、記憶力下降，并進行性加重，全身抽搐1次；平素體健，無煙酒等不良嗜好。 神志清，精神正常，時間、地點、人物定向力不完整，理解、記憶、計算力下降。頸無抵抗，克氏征陰性。四肢肌張力、肌力正常，共濟運動正常。葡萄

2、糖：8.79mmol/L，30min：17.57mmol/L，60min19.38mmol/L，120min14.03mmol/L，180min8.23mmol/L 糖化血紅蛋白：7.4%ESR 8mm/h 甲狀腺功能 正常 自身免疫抗體（-）脈管炎（-）CSF: 壓力110mmH2O 細胞數(shù)15 單核細胞100% 糖 5.88mmol/L Na 121mmol/L 蛋白24.3mg/dl,認知功能檢查,1.簡明精神狀態(tài)檢查表：

3、22分，提示患者認知功能輕度受損，患者定向能力、記憶能力、結構組織能力均有受損表現(xiàn)。2.蒙特利爾認知評估量表：19分，提示患者認知功能輕度受損，患者視空間與執(zhí)行功能、記憶、抽象、定向有受損表現(xiàn)。入院診斷：1、記憶力減退：阿爾茨海默??？ 腦血管意外？ 癲癇？

4、 腦炎？2、高血壓病3、糖尿病,MRI,,MRI,,EEG,自身免疫腦炎抗體檢查,2015-12-1：自身免疫腦炎全套血清：抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1（LGI 1）抗體IgG + + 1:32腦脊液：抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1（LGI 1）抗體IgG + 1:10復查：2016-1-25自身免疫腦炎全套血清：抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1（LGI 1）抗體IgG + + 1:10腦脊液：抗富亮氨酸

5、膠質瘤失活蛋白1（LGI 1）抗體IgG + 1:1,最后診斷,自身免疫性腦炎（抗LGI-1腦炎）激素沖擊后逐漸減量；維持治療1-2年 強的松 10mg/d抗免疫治療 硫唑嘌呤 50mg/d隨訪1年，無復發(fā)復查穩(wěn)定好轉,Case 2,蕭XX，女，68歲?！胺磻t鈍1月余” 2016-08-04 入院。2016-5-19家屬發(fā)現(xiàn)患者情緒波動、間中四肢抖動，反應較遲鈍，無意識喪失、肢體癱瘓、惡寒發(fā)熱等，送至中山市人民醫(yī)院住院

6、治療，出現(xiàn)言語不利、二便失禁、不能站立及行走，經激素沖擊、丙種球蛋白抗炎、抗癲癇及對癥等治療后， 癥狀未見明顯好轉。既往有焦慮抑郁癥10余年 。意識清楚，反應遲鈍，不語，查體不合作，高級智能檢查不能配合。頸無抵抗，雙克征陰性，四肢肌力Ⅳ級，肌張力增高。雙側指鼻試驗、跟脛膝試驗不能完成;,輔助檢查,自身免疫性腦炎抗體全套（-）副腫瘤抗體（-）；HIV (-) 梅毒（-）CSF:初壓120mmH2O，細胞數(shù)4個，Glu 4.14m

7、mol/L, Cl 123mmol/L , Tp 31.9mg/dl2016年05月19日 中山市人民醫(yī)院頭顱MR示：1、左側額葉皮層慢性缺血變形灶；2、輕度腦萎縮、腦白質疏松；3、腦動脈硬化。腦電圖：中度異常腦電圖；全腦導聯(lián)腦波慢化，基本背景以θ波節(jié)律與活動，且不規(guī)則混入較多單個δ波活動，并可見全腦導聯(lián)陣發(fā)性中高波幅δ波呈短程活動為主，δ頻帶、θ頻帶全腦彌漫性分布，功率值增高。,發(fā)病2月MRI,,,,Vido-EEG,,,檢測報告

8、編號：CSF-2016-07-028,病人姓名：蕭少玲 性 別： 女年 齡： 68歲病 歷 號：2016-07-029送檢單位：廣東省疾病預防控制中心 送檢標本： 腦脊液送檢日期：2016年7月22日檢測內容：14-3-3蛋白檢測方法：Western blot檢測結果：陽性 中國疾病預防控制中心病毒病預防控制所病毒病預防控制所朊病毒病室2016年7月28日,檢測報告編號：BL-20

9、16-07-027,病人姓名：蕭少玲 性 別： 女年 齡： 68歲病 歷 號：2016-07-029送檢單位：廣東省疾病預防控制中心 送檢標本：血液送檢日期：2016年7月22日檢測內容：PRNP基因序列分析檢測方法：PRNP PCR擴增、PRNP全序列測定檢測結果1.與標準序列比對序列未出現(xiàn)突變（標準序列號NCBI:NM-183079.1） 2.129位氨基酸多態(tài)性為

10、M/M型 3.219位氨基酸多態(tài)性為E/E型中國疾病預防控制中心病毒病預防控制所病毒病預防控制所朊病毒病室,關于《廣東省疾病預防控制中心報告的疑似克雅氏病病人蕭少玲病例》的處理意見,2016年7月22日，我室收悉到由貴單位報送的蕭少玲病例的相關資料（臨床信息表和流行病學信息表）和送檢樣本（腦脊液和血液）。依據《我國克雅氏病監(jiān)測方案》的要求，對樣品開展了相關檢測，并召集朊病毒病有關專家進行了會診，提出以下處

11、理意見，供參考。（一）診斷意見：根據所提供的病人臨床及流行病學信息、腦電圖及頭顱MRI影像學檢測尾狀核和殼核異常高信號結果，結合腦脊液14-3-3蛋白陽性檢測結果（見附件1），PRNP基因檢測129位氨基酸多態(tài)性為M/M型，219位氨基酸多態(tài)性為E/E型，未發(fā)現(xiàn)與遺傳型克雅氏病相關的突變（見附件2），依照《全國克雅氏病監(jiān)測方案》，建議診斷為散發(fā)型克雅氏病臨床診斷病例。（二）進一步處理意見：,2015 年中國克雅氏病監(jiān)測病例特征分

12、析,2015 年共監(jiān)測病例 366 例，其中散發(fā)型 CJD 臨床診斷病例 134 例（37%)，疑似診斷病例 29 例( 8%)，致死性家族型失眠癥病例 4 例，吉斯特曼 － 斯特勞斯綜合征病例 1 例及家族型 CJD 病例 17 例，不支持CJD 診斷181 例( 49%)病例報告無季節(jié)聚集性，長久居住地呈散在分布，職業(yè)分布廣泛。臨床診斷病例平均年齡為 63 歲，男女性別比為 1.13:1?？焖龠M行性癡呆為最常見的首發(fā)癥狀，占全部

13、診斷病例的 36. 81% 。臨床診斷病例比疑似診斷病例出現(xiàn)更多的典型臨床表現(xiàn)。,14-3-3蛋白意義,2015 年共收到腦脊液樣品355 份，其中14 -3 -3 蛋白陽性144 例( 41%) ；在144 例14 -3 - 3 蛋白陽性的病例中，臨床診斷病例91 例( 63%) 不支持CJD 診斷病例37 例( 26%) 遺傳型CJD 病例15 例( 10 %) 37例不支持CJD 診斷病例最后臨床診斷結果為腦炎12例、其

14、他原因引起的癡呆4 例、一氧化碳或酒精 中毒2 例、腦梗死2 例、神經梅毒2 例及其他腦病15 例( 線粒體腦病、癲癇及進行性核上性麻痹等) 。,診斷標準,Geschwind等發(fā)現(xiàn)，在 32 例病理證實的 sCJD 中，僅有17 例腦脊液 14-3-3 蛋白陽性，敏感性只有 53%。CSF 14-3-3 蛋白檢測缺乏特異性和敏感性，也可見于腦炎，一氧化碳中毒、腦梗死、多發(fā)性硬化等。EEG 長期作為臨床診斷 CJD 的無創(chuàng)性檢查其特征

15、性的改變?yōu)楦叻?、雙相或多相尖波及尖-慢綜合波，但在 CJD 的早期和晚期患者中特征的 EEG 改變常缺如。特征的復合波并非 CJD 所獨有，亦可見于 Alzheimer 病、AIDS 癡呆、MELAS 綜合征、缺氧性腦病、肝性腦病等，因此 EEG 不能作為有效的早期診斷依據；,DWI特征性表現(xiàn),1999 年 Bahn 報道于 T2 WI 尚未見到信號異常時，DWI 即已出現(xiàn)異常高信號改變；Mao-Draayer 認為 DWI 異

16、常信號最早出現(xiàn)在發(fā)病后 1 個月。國內外學者普遍認為 DWI 在 CJD 的早期診斷中具有重要地位，對早期診斷 CJD，DWI 比 EEG 和腦脊液 14-3-3 蛋白更敏感。DWI 常可清楚顯示大腦皮層和基底節(jié)信號改變，大腦皮層高信號呈“花邊征”，早期信號改變可不對稱，可能為單側或逐漸趨于雙側，可彌漫或局限性分布，隨病程進展對稱。肝豆狀核變性、CO中毒、肝性腦病、線粒體腦肌病、缺氧性腦病等等，上述病變均可累及基底節(jié)，蒼白球病變是

17、其主要特征，這與本研究的 CJD 明顯不同，這一點具有重要鑒別診斷價值。,MRI特征性表現(xiàn),DWI 檢查所顯示的病變影像有三種形式:(1)基底節(jié)病變;(2)大腦皮質病變;(3)二者并存；Finkenstaedt 等 報道29 例 sCJD，有23 例雙側尾狀核、殼核 T 2 WI 高信號，其中僅 3 例(13%)同時累及蒼白球。之后，有人證實并強調了雙側尾狀核、殼核于 T 2 WI 呈對稱性均質高信號，很少波及蒼白球。DWI 異常信

18、號更多表現(xiàn)在尾狀核、殼核和皮層，而不是丘腦和蒼白球，表明 CJD 對尾狀核、殼核較蒼白球有更高親和力。病理也支持了這一點，有人發(fā)現(xiàn)，雙側尾狀核、殼核有明顯的海綿狀變性、膠質增生和神經細胞喪失，而蒼白球、丘腦病變相對較輕。,Diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt–Jakob disease,Definite sCJD I. Spongiform encephalopathy in c

19、erebral and/or cerebellar cortex and/or subcortical grey matter; and/orII. Encephalopathy with prion protein immunoreactivity (plaque and/or diffuse synaptic and/or patchy/perivacuolar types)Probable sCJD I. At least

20、two clinical signs:a. Dementiab. Cerebellar or visual symptomsc. Pyramidal or extrapyramidal symptomsd. Akinetic mutisme. Myoclonus (omitted in 2009 criteria)II. At least one of the following:a. PSWC on EEGb. 14

21、– 3 – 3 detection in CSF (in patients with disease duration < 2 years)c. High signal abnormalities in caudate nucleus and putamen or at least two cortical regions (temporal, parietal, or occipital) on DWI or FLAIR se

22、quences on brain MRI,Possible sCJD I. At least two clinical signs:a. Dementiab. Cerebellar or visual symptomsc. Pyramidal or extrapyramidal symptomsd. Akinetic mutisme. Myoclonus (omitted in 2009 criteria)II. Illn

23、ess duration < 2 years,Diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt–Jakob disease,Case 3,患者王XX，女，55歲。因“措詞困難1天，反應遲鈍、左側肢體乏力4小時余”于2016-01-10 19:25由急診擬“腦梗塞” 收入院。 神志清，時間、地點、人物定向力不能配合檢查，理解、記憶、計算力不能配合檢查 。左側鼻唇溝變淺 ，口角右歪 ，伸

24、舌偏左 。左側肢體肌力Ⅲ級，肌張力降低 。雙側指鼻試驗、跟脛膝試驗不能配合完成；Romberg試驗不能完成，直線行走試驗不能完成 。左Babinski征（+） 既往有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史，一直維持強的松20mg/d治療，近2年無復發(fā)。,入院診斷,心臟彩超示：考慮風心病：二尖瓣狹窄(中度)并關閉不全(重度)。三尖瓣關閉不全(中度)。肺動脈高壓(中-重度)。 動態(tài)心電圖示：1.快速型心房顫動2.不完全性右束支阻滯3.T波改變入院診斷：1

25、. 心源性腦栓塞? 2. 動脈粥樣硬化性腦梗死（動脈-動脈 栓塞，主動脈弓病變？） 3. 血管炎？ 4. 小血管??？,進一步評估,認知評估：MMSE：24分，提示患者認知功能輕度受損。MoCA：23分，提示患者認知功能輕度受損。腦鈉肽：205pg/ml尿蛋白

26、：1+。尿微白蛋白：≥150mg/LC反應蛋白：93.4mg/L。腦脊液生化示：細胞數(shù)20個，蛋白：52.40mg/dl。,,第一次MRI,,第二次MRI,第三次MRI,Case 3 最后診斷,狼瘡性腦?。ɡ钳徯匝苎祝┙o予強化抗免疫治療 甲潑尼龍沖擊治療，病灶仍進展環(huán)磷酰胺 1.0g/月 X6月強的松 60mg/d羥氯喹200mg bid,定義-快速進展癡呆（RPD）,目前無公認定義。Rapidly progressi

27、ve dementia (RPD) is roughly defined as cases in which severe dementia or death occur within 2 years of symptom onset.Although there is no clear definition for the time frame of an RPD, the author typically uses the ter

28、m to refer to conditions that progress from onset of first symptom to dementia (decline in more than one cognitive domain with functional impairment) in less than 1 to 2 years, although most occur over weeks to months.

29、Young-onset dementias（YOD） refers to cases in which signs and symptoms of dementia start to occur before the age of 65.,快速進展型癡呆診治進展,RPDs are rather rare and can be difficult to diagnose.Establishing the time course thr

30、ough a thorough history is a critical first step to the evaluation of an RPD.It is important to rule out delirium in any initial evaluation.The first symptoms of a dementia can help with diagnosis.,RPD分類,致死性疾?。篊JD逐漸進展

31、疾?。荷窠浲诵行约膊】芍慰赡婕膊。鹤陨砻庖咝约膊?、中樞感染、腫瘤,RPD:overview of 13 years at US,Major diagnostic categories of patients with rapidly progressive dementia (RPD) referred to, versus evaluated at, the University of California, San Francis

32、co (UCSF) rapidly progressive dementia program over 13 years,鑒別診斷,Wernicke encephalopathy,鑒別診斷,高血壓病腦病導致亞急性間腦血管性腦病,腦淀粉樣血管相關性腦病,鑒別診斷,鑒別診斷,硬腦膜動靜脈瘺,歐洲三級中心RPD病因Causes of Rapidly Progressive Dementia in Two European Tertiary

33、 Care Hospitals,三個轉診中心RPD中非CJD疾病Diagnostic Breakdown of Non–Jakob-Creutzfeldt Disease Rapidly Progressive Dementia Referrals to Three Jakob-Creutzfeldt Disease Referral Centers,RPD鑒別診斷Partial Differential Diagnosis for

34、 Rapidly Progressive Dementias by Etiologic Category,Vascular/Ischemic 血管病 Multi-infarct 多發(fā)性梗死 Thalamic or callosum infarcts 丘腦或胼胝體梗死 Cerebral amyloid angiopathy 腦淀粉樣變 Dural arteriovenous fistulas 硬腦膜動靜脈瘺 Central

35、nervous system (CNS) vasculitis 中樞神經系統(tǒng)血管炎 Venous thrombosis 靜脈血栓 Cerebroretinal microangiopathy with calcifications and cysts 伴有鈣化及囊變的腦視網膜微血管病 Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) Subacute diencepha

36、lic angioencephalopathy 亞急性間腦血管病,Infectious Viral encephalitis, including herpes simplex virus 病毒性腦炎 Human immunodeficiency virus dementia HIV Progressive multifocal leukoencephalopathy 進行性多灶性白質腦病 Fungal infection

37、s (eg, CNS aspergillosis, coccidioidomycosis) 真菌 Amoebic infection (eg, Balamuthia mandrillaris) 阿米巴感染 Spirochete infection 螺旋體感染 Lyme disease (rarely encephalopathy) 萊姆病 Whipple disease (rarely rapid) Whipple病 Suba

38、cute sclerosing panencephalitis (young adults) 亞急性硬化性全腦炎 Urinary tract infection, pneumonia in elderly patient or patient with mild dementia 老年或合并輕度癡呆患者泌尿道感染、肺炎,RPD鑒別診斷Partial Differential Diagnosis for Rapidly Progres

39、sive Dementias by Etiologic Category,RPD鑒別診斷,Toxic-Metabolic 中毒代謝性疾病 Electrolyte disturbances (sodium, calcium, magnesium, phosphorus) 電解質紊亂（鈉、鈣、鎂、磷） Endocrine abnormalities (thyroid, parathyroid, adrenal) 內分泌異常（甲

40、狀腺、甲狀旁腺、腎上腺） Extrapontine myelinolysis 腦橋外中央髓鞘溶解癥 Vitamin B12 (cyanocobalamin) deficiency 維生素B12缺乏癥 Vitamin B1 (thiamine) deficiency (Wernicke encephalopathy) 維生素B1缺乏癥/ Wernicke腦病 Niacin deficiency (not usually rap

41、id) 煙酸缺乏癥 Folate deficiency (dementia rare) 葉酸缺乏癥 Uremic encephalopathy 尿毒癥腦病 Portosystemic shunt encephalopathy 分流腦病,Toxic-Metabolic 中毒代謝性疾病 Poikilothermia 體溫異常 Hepatic encephalopathy 肝性腦病 Acquired hepatocereb

42、ral degeneration 獲得性肝性腦病 Hypoxia/hypercarbia 低氧/高碳酸血癥 Hyperglycemia/hypoglycemia 高血糖/低血糖 Porphyria卟啉病 Metal toxicity (bismuth, lithium, mercury, magnesium [Parkinsonism]) 金屬中毒（鉍, 鋰,汞, 鎂帕金森病) Mitochondrial disease

43、 (eg, mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and strokelike episodes syndrome [MELAS]) 線粒體?。ň€粒體肌病、腦病、乳酸血癥、卒中樣發(fā)作）,RPD鑒別診斷,RPD鑒別診斷,Autoimmune 自身免疫系統(tǒng)肌病Antibody-mediated dementia/encephalopathy 自身抗體介

44、導的癡呆/腦病CNS lupus 中樞神經系統(tǒng)狼瘡Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) 急性播散性腦脊髓炎Hashimoto encephalopathy (steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis [SREAT]) 橋本腦?。谞钕僮陨砜贵w相關激素反應性腦?。?/p>

45、Other CNS vasculitides 其它中樞神經系統(tǒng)血管炎,RPD鑒別診斷,Metastases/Neoplasm RelatedParaneoplastic diseases—limbic encephalopathy 副腫瘤疾病-邊緣葉腦病Metastases to CNS 中樞神經系統(tǒng)轉移瘤Primary CNS lymphoma 原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤Intravascular lymphoma 血

46、管內淋巴瘤Lymphomatoid granulomatosis 淋巴瘤樣肉芽腫Lymphomatosis cerebri 大腦淋巴瘤病Gliomatosis cerebri 大腦膠質瘤病Metastatic encephalopathy 轉移性腦病Carcinomatous meningitis 癌性腦膜炎,RPD鑒別診斷,Iatrogenic 醫(yī)源性Medication toxicity (eg, lithium, m

47、ethotrexate, chemotherapy) 藥物中毒（如鋰、甲氨蝶呤、化療藥物）Illicit drug use 違禁藥物使用,RPD鑒別診斷,NeurodegenerativePrion disease 朊蛋白病Alzheimer disease 阿茨海默病Dementia with Lewy Bodies 路易體癡呆Frontotemporal dementia 額顳葉癡呆Corticobasa

48、l degeneration 皮質基底節(jié)變性Progressive supranuclear palsy 進行性核上性麻痹Neurofilament inclusion body disease神經絲蛋白包涵體病Progressive subcortical gliosis進行性皮質下膠質增生,RPD鑒別診斷,Systemic/Seizures/Structural 系統(tǒng)性/癲癇/結構性Sarcoidosis 結節(jié)病Epile

49、psy 癲癇Nonconvulsive status epilepticus 非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)Subdural hematoma 硬膜下出血Mitochondrial disease (eg, MELAS) 線粒體?。?MELAS ）,RPD鑒別診斷,,RPD診斷流程Flowchart of proposed workup for rapidly progressive dementia,診治流程,可進行大

50、劑量甲基強的松龍沖擊,快速進展型癡呆診治進展,RPD 初步篩查試驗Recommended Initial Screening Tests for Evaluation of a Rapidly Progressive Dementia,Blood tests （ Initial Screen ）血液初步篩查試驗Complete blood cell count with differential 全血計數(shù) Basic metab

51、olic panel (including calcium, magnesium, phosphorus) Liver function tests 肝功能Rapid plasma reagin (RPR) 梅毒快速血漿反應Rheumatologic screen (erythrocyte sedimentation rate, antinuclear antibody,and C-reactive protein) 風濕篩查:

52、ESR、抗核抗體、CRPThyroid function tests (thyroid-stimulating hormone [TSH], free thyroxine) 甲狀腺功能，TSH，TVitamin B 12 維生素B12Human immunodeficiency virus HIFMedication levels as clinically indicated (eg, lithium, phenytoin

53、) 根據臨床提示相關藥物濃度 如氯化鋰、苯妥英鈉,血液進一步篩查試驗Blood tests ：Secondary Tier (Depending on Initial Screen and Clinical Scenario),Cancer screen (eg, serum protein electrophoresis, serum immunoelectrophoresis, cancer antigen 125

54、) 癌癥篩查Blood smear 血涂片Coagulation profile 凝血功能Hypercoagulability testing 高凝試驗Homocysteine高半胱氨酸Methylmalonic acid甲基丙二酸Additional rheumatologic tests (eg, cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibody, perinucle

55、ar antineutrophil cytoplasmic antibody, double-stranded DNA, Smith 附加風濕試驗：抗粒細胞胞漿抗體、抗粒細胞抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體，抗Smith抗體。,antigen-ribonucleoprotein, SCL-70, SSA/SSB, rheumatoid factor, C3, C4, CH50 抗核糖核蛋白、SCL-70、 SSA/SSB、風濕因子、C3

56、、C4、CH50Antithyroglobulin and antithyroperoxidase antibodies 抗甲狀腺球蛋白抗體及抗甲狀腺過氧化物酶抗體Lyme antibodies 萊姆抗體Paraneoplastic/autoimmune antibodies 副腫瘤/自免抗體Additional endocrinologic tests (eg, cortisol) 其它內分泌試驗Lymphoma

57、markers 15 淋巴瘤標記物,血液進一步篩查試驗Blood tests ：Secondary Tier (Depending on Initial Screen and Clinical Scenario),Urine：Initial Screen尿液初篩Urine analysis (with or without culture)尿分析液Urine toxicology screen (if indicated)尿

58、液毒理分析Urine：Secondary Tier (Depending on Initial Screenand Clinical Scenario) 尿液進一步篩查試驗Urine culture尿培養(yǎng)Heavy metal screen (24 hours) 尿液重金屬篩查,RPD 初步篩查試驗Recommended Initial Screening Tests for Evaluation of a Rapidly

59、 Progressive Dementia,CSF : Initial Screen 腦脊液初步篩查Cell count and differential 細胞計數(shù)及分類Protein蛋白Glucose糖IgG index IG指數(shù)Oligoclonal bands寡克隆帶Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) 梅毒血清試驗14-3-3 protein west

60、ern blot 14-3-3蛋白Total tau enzyme-linked immunosorbentassay (ELISA) tau 蛋白含量（酶聯(lián)免疫法）Neuron specific enolase ELISA NSE神經元特異性烯醇化酶,RPD 初步篩查試驗Recommended Initial Screening Tests for Evaluation of a Rapidly Progressi

61、ve Dementia,CSF: Initial Screen Neuron specific enolase ELISA NSE神經元特異性烯醇化酶Real-time quaking induced conversion(RT-QuIC) test 實時震動誘發(fā)轉換測試 （朊病毒快速檢測技術）Cryptococcal antigen 新型隱球菌抗原Viral polymerase chain reactions (PCR

62、s),antibodies, and cultures 病毒PCR、抗體及培養(yǎng)Bacterial, fungal, acid-fast bacilli stains,and culture 細菌、真菌、抗酸桿菌染色及培養(yǎng)Cytology 細胞學檢查Flow cytometry 流式細胞學檢查,RPD 初步篩查試驗Recommended Initial Screening Tests for Evaluation o

63、f a Rapidly Progressive Dementia,CSF: Secondary Tier (Depending on Initial Screenand Clinical Scenario) 腦脊液：進一步篩查試驗Whipple PCR Whipple菌感染PCR檢查Metagenomic deep sequencing (CSF, biopsy tissue） 宏基因組深度測序Phosphorylate

64、d tau, amyloid-β42 磷酸化tau蛋白CSF β2-microglobulin and Epstein-Barr virusPCR (lymphoma)β2微球蛋白及EB病毒PCR,RPD 初步篩查試驗Recommended Initial Screening Tests for Evaluation of a Rapidly Progressive Dementia,Imaging: Initial Scre

65、en 影像學初篩ImagingBrain MRI (including T1, T2,fluid-attenuated inversion recovery[FLAIR], diffusion-weighted imaging, apparent diffusion coefficient map, hemosiderin sequence) with and without contrast MRI檢查（包括T1,T2

66、,FLAIR, DWI, ADC,磁敏感序列 及增強）Chest x-ray (if clinically indicated)胸部X線,RPD 初步篩查試驗Recommended Initial Screening Tests for Evaluation of a Rapidly Progressive Dementia,Imaging : Secondary Tier (Depending on Initial

67、 Screenand Clinical Scenario) 影像學：進一步篩查CT head 頭顱CTCT chest, abdomen, and pelvis with and without contrast胸部、腹部及盆腔CT（平掃或增強）Magnetic resonance angiography/magnetic resonance venography MRA或MRVComputed tomography an

68、giography/brain angiogram CTA或腦血管造影,RPD 初步篩查試驗Recommended Initial Screening Tests for Evaluation of a Rapidly Progressive Dementia,Magnetic resonance spectroscopy (for lesionsor masses) 磁共振波普分析Mammogram乳腺X線片