iga腎病的診治進展

1、Ig A腎病的診治進展,安徽省立醫(yī)院腎內(nèi)科　蘇克亮,循證醫(yī)學分級系統(tǒng),,IgA 腎病概述,IgA腎病在各種腎臟病綜合征中所占比例,1990-19912000-2001占NS 5.6%15%占腎炎綜合征 20.9%49.6%占單純血尿40%42.3%占少尿蛋白尿伴血尿31.8%69%IgAN例數(shù)/總腎活檢例數(shù)28/214469/1525,劉剛等待發(fā)表資料

2、,IgA腎病發(fā)病增長趨勢,USA1.5%(Lee et al.1982) → 16.7%(Braden et al.2000)UK4%(Sisson et al.1975) → 21.1%(Propper et al.1988)NL5%(Van der Peet 1977) → 22%(Tiebosch et al.1987)Jp40%(Shirai et al.1978) →

3、47.4%(RGPCRD 1999)SING33.7%(Sinniah et al.1981) → 45%(Woo et al.1999),F.P.Schena Clin.Exp.Immunol, 2002,IgA腎病自然病程——is not a benign disease,腎功能進展速度：腎穿時腎功能正常：GFR? 1－3 ml/min/yr腎病綜合征的病人：GFR? 9 ml/min/yr Scr >

4、3mg/dl的病人：GFR? 20 ml/min/yr ——one point：non-return stage隱匿性腎小球腎炎：44%的病人出現(xiàn)病情的進展,,Rekola S, et al: Kidney Int 1991; 40:1050-1054.Scholl U, et al：Clin Nephrol 1999; 52:285-292. Szeto,CC et al

5、: Am J Med 2001: 110:434-437,總體而言： 23%的患者臨床緩解；30%20年進展ESRD； 另外30%的病人出現(xiàn)腎功能下降,腎小球IgA沉積及致病機理,腎小球IgA1沉積,黏膜免疫缺陷 →,骨髓生成IgA1↑,細胞／生長因子,系膜細胞增殖細胞外基質(zhì)聚集,腎小球硬化腎小管萎縮間質(zhì)纖維化,,,IgA1 清除?,,IgA1半乳糖基化缺陷,,,IgA1與MSC結(jié)合,,,,,,J.

6、V. Donadio & J.P. Grande NEJM 2002,遺傳因素的影響,產(chǎn)生致腎病IgA1,PIgA1于系膜區(qū)沉積,引發(fā)腎小球炎癥,腎小球炎癥發(fā)展,吸收,硬化，纖維化,,,,,,,,A.C.Smith, J.Feehally. Spriger Seminars in Immunopathy 2003,,,,,IgA 腎病的診斷,臨床表現(xiàn)1　陣發(fā)性肉眼血尿2　孤立性肉眼血尿伴或不伴蛋白尿3　慢性腎炎綜合征

7、4　急性腎炎綜合征5 腎病綜合征6 急性腎功能衰竭,,病理特點Ⅰ級：輕微病變Ⅱ級：不嚴重變化Ⅲ級：局灶節(jié)段性腎小球腎炎Ⅳ級：彌慢性系膜增生性腎小球腎炎Ⅴ級：彌慢硬化性腎小球腎炎,鑒別診斷,1 鏈球菌感染后急性腎小球腎炎2 薄基底膜腎病3 繼發(fā)性IgA沉積為腎小球疾病 a 過敏性紫癜 b 慢性酒精性肝病 c狼瘡性腎炎,根據(jù)對IgAN預后影響因素,蛋白尿量血壓腎功能腎臟病理改變,,,,建議1,

8、腎功能正常，尿蛋白>3.5g/d，病理類型輕激素起始量1mg/kg/d?8wks，逐漸減量，共用半年可以減少尿蛋白（B級建議）腎功能保護作用不肯定,建議2,腎功能正常，尿蛋白1~3.5g/d，病理類型輕中度強的松0.5mg/kg/d隔日給藥治療6個月，并在治療的第1、3、5月初分別給予甲基強的松龍1g/d沖擊3天 可以減少尿蛋白（A級建議）保護腎功能（A級建議）,建議3,聯(lián)合環(huán)磷酰胺、潘生丁、華法林在內(nèi)的三

9、聯(lián)療法可減少尿蛋白，但無穩(wěn)定腎功能的作用，考慮到其副作用，因此不推薦使用（A級建議）不推薦使用環(huán)孢霉素A（B級建議）,建議4,腎功能正常, 尿蛋白0.5g/d時加用ACEI類藥物。,建議5,對于慢性腎功能不全IgA腎病患者Scr 133～250umol/l, 病理活動性病變?yōu)橹鲝姷乃?0mg/d并在兩年內(nèi)減至10mg/d, 環(huán)磷酰胺1.5mg/kg/d治療3月然后給予硫唑嘌呤1.5mg/kg/d治療至少兩年 降低尿蛋白（A）

10、，保護腎功能（A）,建議6,腎功能不全潘生丁75mg/d,以，低劑量華法林治療,維持凝血酶活動度30-50%(相當于INR1.3-1.5) 穩(wěn)定腎功能,建議7,新月體腎炎或血管炎強化免疫抑制治療降低尿蛋白（D）保護腎功能（D）,建議8,尿蛋白>0.5g/d, 高血壓加用ACEI, 嚴格控制血壓ACEI為該類病人降血壓首選降低尿蛋白（A）保護腎功能（A）,ACEI類藥物在IgA腎病中的治療作用,建