腫瘤學(xué)頭頸部腫瘤

1、頭 頸 部 腫 瘤,,總 論,特點(diǎn),占全身惡性腫瘤的30%，不包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。頭頸部解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，集中了許多重要的器官，控制著重要的生理功能。腫瘤類型多而復(fù)雜。手術(shù)和放療在其治療中同等地重要。治療的 多樣化決定了需要較好的綜合治療組織制度，故需要醫(yī)師非常負(fù)責(zé)和仔細(xì)。,頭頸部腫瘤的分期(UICC/AJCC),T 原發(fā)灶 Tis 原位癌 T0 未見原發(fā)灶

2、 T1T2T3T4 依大小排列 Tx 原發(fā)灶大小不明N 局部淋巴結(jié) N0 無所屬淋巴結(jié)侵犯 N1N2N3 依大小范圍排列 N4 對側(cè)淋巴結(jié)侵犯 Nx 淋巴結(jié)情況不明M 遠(yuǎn)地轉(zhuǎn)移

3、M0 無遠(yuǎn)地轉(zhuǎn)移 M1 有遠(yuǎn)地轉(zhuǎn)移,治療,外科治療(Surgery)放射治療(Radiotherapy)化學(xué)治療(Chemotherapy)中醫(yī)中藥治療(Chinese traditional medicine)生物修飾劑(Biology response modifies，BRMs )綜合治療（Comprehensive treatment ）,頭頸部腫瘤包括的腫瘤,鼻

4、咽癌口腔癌：唇癌、舌癌、口底癌、齒齦癌、頰黏膜癌、硬腭癌、磨牙后區(qū)癌口咽癌：舌根癌、扁桃體癌、軟腭癌下咽癌喉癌：聲門癌、聲門上區(qū)癌、聲門下區(qū)癌鼻腔及副鼻竇癌甲狀腺癌延腺腫瘤頸部腫塊顱腦腫瘤,鼻咽癌,Nasopharyngeal Carcinoma, NPC“Canton Cancer”,概 況,流行病學(xué),占全部惡性腫瘤死亡率的2.81%，居第八位。以中國南方的發(fā)病率，如廣東、廣西和湖南等省。男女之比為2

5、-3：1。40-60歲為發(fā)病高峰。有種族差異，好發(fā)于黃種人。,病因1：EB病毒,鼻咽癌病人EB病毒EA-IgA和VCA-IgA抗體陽性率分別為96%和81.5%。3536例VCA-IgA抗體陽性者中共檢出87例鼻咽癌，較同齡人群的發(fā)病率高82倍。,病因2：環(huán)境和飲食,調(diào)查發(fā)現(xiàn)：鼻咽癌高發(fā)區(qū)的大米和水中的一些微量元素較高。一些植物的提出液有激活EB病毒的作用。,病因3：遺傳因素,居住在其它國家的中國南方人的后代仍保持著高的發(fā)病率。

6、研究發(fā)現(xiàn)：鼻咽癌高發(fā)家族外周血淋巴細(xì)胞染色體畸變與鼻咽癌遺傳易感性有一定關(guān)系。,解剖結(jié)構(gòu)1 ：鼻咽部,大?。荷舷聫?、左右徑各3-4cm；前后徑約2-3cm。六個(gè)壁 ：頂壁和后壁沒有截然分界，故統(tǒng)稱頂后壁；側(cè)壁主要結(jié)構(gòu)為咽隱窩與咽鼓管口； 底壁為軟腭的背面及口咽 ；前壁為鼻中隔的后緣及后鼻孔。,解剖結(jié)構(gòu)2 ：鼻咽部,解剖3：UICC頸部淋巴結(jié)分區(qū),LevelⅠ: ⅠA：頜下和頦下三角淋巴結(jié)包括頦下三角（前正中線至二腹肌前腹

7、 與舌骨下緣之間的區(qū)域） ⅠB：頜下三角區(qū)（下頜骨上緣、二腹肌前腹與頜下腺后緣間的區(qū)域） Level Ⅱ: 舌骨下緣以上至顱底（頸上深淋巴結(jié)） ⅡA：頸A前 ⅡB：頸A后Level Ⅲ: 中頸淋巴結(jié)（舌骨下緣至環(huán)環(huán)狀軟骨下緣）Level Ⅳ: 下頸淋巴

8、結(jié)（ 環(huán)甲膜至鎖骨上緣）Level Ⅴ: 頸后三角淋巴結(jié)（后界：斜方肌前緣，前界：胸鎖乳突肌后緣， 下界：鎖骨，上界：顱底） ⅤA：環(huán)狀軟骨下緣以上區(qū) ⅤB：環(huán)狀軟骨下緣至縮骨上緣區(qū)Level Ⅵ: 頸前淋巴結(jié)（后界：頸動(dòng)脈鞘前方，上界：舌骨， 下界：胸骨切跡）Level Ⅶ: 上縱隔淋巴結(jié)（至主動(dòng)脈弓上）,解剖

9、4：頸部淋巴結(jié)分區(qū),病理類型,1978年WHO：1型為角化鱗狀細(xì)胞癌；2型為非角化鱗狀細(xì)胞癌；3型為未分化癌,1972年我國鼻咽癌協(xié)作組：（1）原位癌；（2）浸潤癌：1，微小浸潤癌；2鱗癌；3泡狀核細(xì)胞癌；4未分化癌；5腺癌；6其他類型癌,診 斷,臨床表現(xiàn),頸淋巴結(jié)腫大回縮性血涕耳鳴或聽力減退頭痛鼻塞面麻復(fù)視其他：伸舌偏斜、張口困難和突眼等,體檢,鼻咽部新生物：用間接鼻咽鏡和/或纖維鼻咽鏡觀察。頸部腫塊顱神經(jīng)征,輔助

10、檢查1：常規(guī)項(xiàng)目,血常規(guī)、肝腎功能血清VCA-IgA和EA-IgA抗體檢測,輔助檢查2：影象學(xué),X線檢查：1，鼻咽側(cè)位片、顱底片和頸靜脈孔片：目前已較少應(yīng)用；2，胸片：觀察有無肺轉(zhuǎn)移。B超檢查：排除肝臟轉(zhuǎn)移。ECT骨顯像：排除骨轉(zhuǎn)移可能。CT, MRI/MRS, SPECT/PET:,病理學(xué)診斷,在間接鼻咽鏡觀察下，直接從口腔活檢。在纖維鼻咽鏡直視下活檢。穿刺：頸部淋巴結(jié)或鼻咽部。,臨床分期,1997年UICC分期：國際

11、通用1992年福州分期（九二分期）：國內(nèi)通用香港Ho’s分期2008福州分期：目前國內(nèi)通用2010第七版UICC/AJCC分期,鑒別診斷1：與鼻咽部腫塊鑒別,鼻咽增生性結(jié)節(jié)鼻咽增殖體鼻咽纖維血管瘤鼻咽惡性淋巴瘤鼻咽結(jié)核蝶鞍區(qū)腫瘤（垂體瘤）脊索瘤顱咽管瘤,鑒別診斷1：與頸部腫塊鑒別,原發(fā)不明的頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性癌頸淋巴結(jié)慢性炎頸淋巴結(jié)結(jié)核頸部良性腫瘤：如神經(jīng)鞘瘤、囊腫、脂肪瘤、淋巴管瘤等,治 療,治療,放療：為

12、主要治療手段 常規(guī)外照射、 計(jì)劃性外照射野+腔內(nèi)治療立體定向放療、3D-CRT/IMRT放療+化療： 誘導(dǎo)化療、 輔助化療、 同步放化療手術(shù)治療： 放療后鼻咽局部復(fù)發(fā)的手術(shù)切除 放療后頸部淋巴結(jié)殘存或復(fù)發(fā)后的營救治療 單個(gè)殘存：局部淋巴結(jié)切除術(shù) 多個(gè)殘存：功能性頸清掃,放射治療：放射源的選擇,鼻咽原發(fā)灶照射：60Coγ線或直線加速器 6MVX線；前組篩竇6-9Mev電子線 頸淋巴結(jié)照射：60Coγ線或直線加速器

13、 6MVX線及9~12Mev電子線 近距離照射：高劑量率192Ir,放射治療：照射靶區(qū),鼻咽：原發(fā)灶＋亞臨床病灶（包括鼻腔后1/3、顱底、蝶竇、后組篩竇、咽 旁間隙、頸動(dòng)脈鞘區(qū)、口咽）頸部：轉(zhuǎn)移灶＋預(yù)防區(qū)（頸及鎖骨上淋巴 引流區(qū)）,放射治療：常用照射野,1.面頸聯(lián)合野：包括鼻咽原發(fā)灶、鼻咽亞臨床病灶和上半頸淋巴引流區(qū)2.耳前野： 鼻咽原發(fā)灶＋鼻咽亞臨床病灶。若病灶偏側(cè)且偏后可采用打角度（5～8ο）斜角對穿侵犯范圍定，包括鼻咽原發(fā)

14、灶＋鼻咽亞臨床灶3.鼻前野：上、下界同耳野，雙側(cè)界以咽旁間隙外側(cè)為界4.篩竇野：包括前組篩竇區(qū)5.顱底野：對顱底有破壞者加量。6.耳后野：對莖突后區(qū)侵犯者加量,,8.全頸切線野： 包括頸部、鎖骨上淋巴引流區(qū)9.下半頸切線野：環(huán)甲膜以下頸淋巴引流及鎖骨上淋巴引流區(qū)10.頸部電子線野：選擇頸部照射范圍，采用不規(guī)則設(shè)計(jì)，主要針對淋巴結(jié)及引流區(qū)及局部淋巴結(jié),鼻咽癌放射治療流程,體位面罩固定,模擬機(jī)等中心定位,勾畫靶區(qū),制作鉛擋塊,照

15、射野驗(yàn)證,實(shí)施放射治療,,,,,,鼻咽癌放射治療劑量,鼻咽原發(fā)灶：DT66~78GY∕6.6~7.8周 頸部轉(zhuǎn)移灶：DT60~70GY∕6~7.4周 亞臨床治療區(qū)：DT50~54GY∕5~5.4周,放射治療新技術(shù)：CRT/IMRT,化療：新輔助（誘導(dǎo)）,適應(yīng)證：T4或N2－3方案： Cisplatin 20mg/M2 iv drip d1-d5（或Cisplatin 80-100mg/M2 iv drip d

16、1，水化） 5-Fu 750-1000mg/M2 iv drip d1-d5(可行48小時(shí)civ),化療：同期,適應(yīng)證：T3-4方案：根據(jù)病人的耐受情況，選用下述其中之一的單藥治療。Cisplatin 30-40mg/M2 iv drip 每周1 次；Cisplatin 80-100mg/M2 iv drip 每3周1次，水化；,化療：輔助,適應(yīng)癥：T4或N3 放療后有殘留者方案：放療后第4周及第8

17、周分別作兩療程。Cisplatin 20mg/M2 iv drip d1-d5（或Cisplatin 80-100mg/M2 iv drip d1，水化）5-Fu 750-1000mg/M2 iv drip d1-d5（可行48小時(shí)civ）,放療急性反應(yīng),腮腺急性反應(yīng)口腔、口咽黏膜急性反應(yīng)放射野皮膚反應(yīng)外耳道濕性反應(yīng)或中耳炎鼻腔黏膜反應(yīng)眼黏膜反應(yīng)全身反應(yīng),放射治療后遺癥,放射性中耳炎放射性齲齒

18、放射性面頜部頸部皮下水腫頭面頸部急性蜂窩織炎放射性皮膚損傷頭頸部軟組織纖維化張口困難放射性頜骨骨髓炎，骨壞死放射性顱神經(jīng)損傷放射性腦脊髓病,療 效,五年生存率約55%左右。治療后失敗的時(shí)間大多在3年內(nèi)（占85%左右）。死亡原因：遠(yuǎn)地轉(zhuǎn)移（50%）、鼻咽部未控或復(fù)發(fā)（25%）、頸淋巴結(jié)未控和復(fù)發(fā)（20%）。,預(yù)后因素,病期早晚：1、2、3和4期5年生存率分別約為90%、75%、50%和25%。診斷手段放射治療技術(shù)的

19、影響綜合治療手段的影響,展 望,力爭早診早治規(guī)范放射治療技術(shù)更新相關(guān)診療設(shè)備，探索新的放療方法多學(xué)科綜合治療工作的進(jìn)一步開展前期基礎(chǔ)研究成果的臨床推廣應(yīng)用,喉 癌,發(fā)病率,是最常見的頭頸部惡性腫瘤，在美國，喉癌約占全身腫瘤的2%。城市高于鄉(xiāng)村，男性高于女性，在上海，男性的發(fā)病率是女性的6倍。,病 因,吸煙：吸煙者的發(fā)病率要高于非吸煙者18倍人類乳頭狀病毒(HPV)感染：喉癌標(biāo)本中，HPV感染的陽性率為49.1%，頸淋巴結(jié)

20、轉(zhuǎn)移的陽性率為21%，而正常組織則為陰性。性激素：喉癌組織中雄激素受體的陽性率達(dá)50%-100%，喉癌患者血清中睪酮水平明顯升高癌基因及抑癌基因：H-ras、C-myc等癌基因的突變、擴(kuò)增以及抑癌基因P53、Rb基因的突變與缺失。,解剖結(jié)構(gòu),淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,聲門上喉癌：常常轉(zhuǎn)移到二腹肌下淋巴結(jié)，頜下和副神經(jīng)鏈淋巴結(jié)較少。診斷時(shí)55%有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其中16%為雙側(cè)轉(zhuǎn)移。聲門癌：頸淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移率較低，T1為0%、T2為1.7%，T3、T

21、4則分別為20%到30%。,診斷,臨床表現(xiàn)：聲嘶、咽痛、頸部腫塊體檢：間接和直接喉鏡檢查可以較明確腫瘤部位和范圍，并明確聲帶的活動(dòng)度。影象學(xué)檢查：CT/MRI。病理學(xué)診斷,治療目的,不但要治愈腫瘤，而且要保留喉的功能，無嚴(yán)重并發(fā)癥,放射治療：聲門癌,早期（T1和T2） ：單純放療。野僅包括原發(fā)腫瘤即可。放射治療后2年的局部腫瘤控制率分別為89%和80%。局部晚期（T3 和T4） ：較大照射野放療（包括二腹肌下和中頸淋巴結(jié)）。另

22、外可以進(jìn)行術(shù)前或術(shù)后放射。已發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的喉癌：化療、放療和手術(shù)的綜合治療。備注：在隨訪中較難區(qū)別放射性水腫和局部腫瘤復(fù)發(fā)。進(jìn)展性喉水腫、持續(xù)性喉疼痛、或者原來聲帶活動(dòng)變?yōu)楣潭?，則表明喉癌復(fù)發(fā)。,早期（T1和T2）聲門癌,放射治療：聲門上區(qū)癌,早期：放療（大野后縮野）或聲門上喉切除術(shù)。晚期：全喉切除術(shù)。原發(fā)灶早期，而頸部淋巴結(jié)巨大(N2或N3)：原發(fā)灶放療，頸部淋巴結(jié)手術(shù)。,聲門下區(qū)癌,早期：單純放療或綜合治療，5年生存率

23、為40-50%。中晚期：手術(shù)為主，單純放療較少。設(shè)野：根據(jù)具體的病變范圍，選擇合適的照射野。,甲狀腺癌,概 況,頭頸部最常見的惡性腫瘤，年均增長6.2%。目前，已是占女性惡性腫瘤第6位的常見腫瘤。。乳頭狀癌最常見約占60%。手術(shù)治療為主。預(yù)后較好。,病因?qū)W,未明確可能與飲食因素(高碘或缺碘飲食)，放射線接觸史，雌激素分泌增加，遺傳因素，或其它由甲狀腺良性疾病如結(jié)節(jié)性甲狀腺腫、甲亢、甲狀腺腺瘤特別是慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎演變而

24、來,病理,乳頭狀癌、濾泡狀癌、髓樣癌、未分化癌，還低分化癌等。其中，甲狀腺乳頭狀癌的比例約為90%，甲狀腺濾泡狀癌的比例約為5%，甲狀腺髓樣癌的比例約為4%，其余為甲狀腺未分化癌等其他惡性腫瘤。,診斷,病史、體格檢查。輔助檢查血清學(xué)、影像學(xué)、病理學(xué),鑒別,甲狀腺腺瘤。結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。亞急性甲狀腺炎慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎（橋本甲狀腺炎）纖維性甲狀腺炎（慢性木樣甲狀腺炎）,分期,UICC、AJCC2002　1.小于45歲的乳頭

25、狀癌或?yàn)V泡性癌　　I期　　II期　2.大于、等于45歲的乳頭狀癌和髓樣癌　　I-IV期　3.未分化癌　　IV期,治療,手術(shù)治療：1.原發(fā)灶2.淋巴結(jié)非手術(shù)治療：1.內(nèi)分泌治療　2.131I治療　3.放射治療4.化療,預(yù)后,分化型甲狀腺癌總體10年存活率可達(dá)85%。根據(jù)前述的高、低危分期，其20年生存率：低危約為90%，高危約為61%。即使有身體其他部位的轉(zhuǎn)移，分化型甲狀腺癌的10年生存率也可達(dá)25%~40%。 甲狀腺

26、未分化癌的病死率約50%，僅極少數(shù)病人能長期生存，很多病人在短時(shí)間內(nèi)死亡。一般從診斷到死亡中位生存期僅4~8個(gè)月。,舌體癌,概 況,指發(fā)生在舌前2/3區(qū)域的腫瘤。約占口腔癌的1/3-1/2。80-90%好發(fā)于舌活動(dòng)部的側(cè)緣。病理類型為中或高分化鱗癌。腫瘤呈浸潤生長趨勢，易出現(xiàn)深部肌肉和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。,診 斷,臨床表現(xiàn)：影象學(xué)（CT/MRI） ：了解腫瘤侵犯范圍病理學(xué)診斷：定性,手術(shù)治療,早期病變且無頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者：單純手術(shù)（用

27、局部腫瘤切除及預(yù)防性功能性同側(cè)頸清掃術(shù)）。有鄰近口底侵犯者：加做部分下頜骨切除。放療后原發(fā)灶控制而有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者：行頸清掃術(shù)。,放射治療,早期病變：根治性放療（外照射和/或組織插植近距離放療/經(jīng)口腔用體腔管照射），優(yōu)勢是舌功能的保留。中晚期：有計(jì)劃的術(shù)前/后放療（綜合治療）。T4病變、無手術(shù)指征等：姑息性放療。,放射治療技術(shù)（外照射）,放射源：4-6Mv 高能X線/鈷-60、8-12Mev電子線。照射野：雙側(cè)對穿野（原發(fā)灶和

28、雙上頸淋巴結(jié)），36-40Gy后縮野。根據(jù)需要，后上頸部加電子線；雙下頸采用切線野照射。,放射治療技術(shù)（外照射）：劑量,單純放療：70Gy放療+組織間插植：40-50Gy放療+體腔管照射：50+20-30術(shù)前放療：50Gy術(shù)后放療：（+）60-64Gy，（-）50-54Gy,預(yù)防性：50-54GyN(+)者：單純放療療效差，應(yīng)以手術(shù)為主要,原發(fā)灶,頸部,預(yù) 后,療效：5年生存率T1 80-90%、T2 50%、T3-4 25-

29、30%。治療失?。涸蛟l(fā)灶復(fù)發(fā)和頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。,舌根癌,概況,舌根占全舌的后1/3。其淋巴結(jié)構(gòu)參與組成韋氏環(huán)。病理以鱗癌多見，但較舌癌的分化程度差。原發(fā)腫瘤以浸潤性生長為主（3/4）。容易發(fā)生頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（80%），而且雙側(cè)發(fā)生率較高（30%）。,診斷,臨床表現(xiàn)：影象學(xué)（CT/MRI）：病理診斷,治療,T1-2N0-1：首選根治性放療。T3N0-2b：放療（常規(guī)/超分割）+/-同期化療T4N0-2b：首選手術(shù)+/-放

30、療；不能手術(shù)者行放療+同期化療,放射治療技術(shù),照射技術(shù)基本同舌癌。備注：但野上界要較其高，達(dá)顴弓水平（顱底）。,預(yù)后,療效：總的5年生存率40-60%；T1-2 80-100%、 T3-4：30-60%。失敗原因：原發(fā)灶和/或頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移未控（30-70%）,涎腺腫瘤,一、局部解剖,1.腮腺2.頜下腺3.舌下腺4.小涎腺,二、流行病學(xué)及病因?qū)W,腮腺80%，大多良性頜下腺10%，良惡性接近舌下腺1%，多惡性小涎腺9%,三、

31、病理,1.多形性腺瘤2.Warthin瘤3.黏液表皮樣癌4.腺樣囊性癌5.惡性混合瘤6.腺泡細(xì)胞癌7.腺癌8.鱗癌,四、臨床特點(diǎn),一、癥狀二、病理類型和臨床特點(diǎn),五、診斷鑒別診斷,一、診斷二、鑒別診斷,六、治療,1.腮腺2.頜下腺3.舌下腺4.小涎腺,七、預(yù)后,腫瘤部位分期病理,頸部腫塊,一、炎癥性病變（一）非特異性炎癥：淋巴結(jié)炎、頸部間隙感染、傳單（二）特異性炎癥：結(jié)核、弓形蟲、布魯桿菌二、先天性腫塊

32、甲狀舌管囊腫、鰓裂囊腫、淋巴管瘤、血管瘤三、頸部腫瘤頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌、惡性淋巴瘤、神經(jīng)源性腫瘤、纖維組織腫瘤、甲狀腺腫瘤、脂肪瘤、腮腺腫瘤,頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌,概 況,隱性原發(fā)灶的頸部轉(zhuǎn)移癌。病理證實(shí)的頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性癌，既往無腫瘤病史，并且全面的臨床檢查未發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶者。發(fā)病率占頭頸部轉(zhuǎn)移癌2-10%左右。病理以鱗癌為多，其次為未分化癌和腺癌。黑色素瘤、淋巴瘤和肉瘤不包括在內(nèi)。,診斷思路：一般規(guī)律,頸部轉(zhuǎn)移癌大約75%來源于頭

33、頸部原發(fā)腫瘤。頭頸腫瘤轉(zhuǎn)移首發(fā)轉(zhuǎn)移部位通常在前哨淋巴結(jié)，僅有2-10%為跳躍性轉(zhuǎn)移。病理類型及分化程度。,診斷思路：全面考慮,仔細(xì)和全面的體檢。影象學(xué)檢查：CT/MRI/SPECT/PET病理診斷,治療原則,低分化或未分化癌，早期鱗癌：放療為主。N2期以上分化較好的癌：腫瘤切除或頸淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后必要時(shí)加放療。腺癌：手術(shù)為主。鎖骨上區(qū)的轉(zhuǎn)移癌：爭取局部積極治療。,放射治療,全頸部加全咽部野：適用于上、中頸部鱗癌、低分化癌

34、或未分化癌。單純頸部照射：適用于腺癌，或僅有頦下、頜下或下頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者。局部放療：適用于鎖骨上區(qū)轉(zhuǎn)移灶，或伴有身體其他部位轉(zhuǎn)移者。,預(yù) 后,療效：5、10年生存率為23-70%和19-59%。原發(fā)灶出現(xiàn)率：治療后有5-29%的原發(fā)灶被發(fā)現(xiàn)。原發(fā)灶出現(xiàn)部位：最常見的部位是韋氏環(huán)，其次是下咽和喉。鎖骨以下的原發(fā)灶部位最常見的是肺、消化道和乳腺。,顱腦腫瘤,病因?qū)W和發(fā)病特點(diǎn),一、病因?qū)W和發(fā)病特點(diǎn)遺傳因素，物理因素，化學(xué)因素，致瘤病

35、毒膠質(zhì)瘤最多，60%左右，腦膜瘤9-22%，垂體瘤5-16%，神經(jīng)鞘瘤7-9%。二、病理和分類,臨床特點(diǎn),一、高顱壓癥狀和體征 ： “頭痛、嘔吐、視乳狀水腫”二、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征1.大腦半球腫瘤：精神、癲癇、感覺、錐體束、失語、視野2.蝶鞍區(qū)腫瘤：內(nèi)分泌紊亂、視覺障礙3.松果體區(qū)腫瘤：四疊體受壓、中腦受壓、下丘腦損害、小腦體征4.后窩腫瘤：小腦癥狀、蚓部癥狀、腦干癥狀、小腦腦橋角癥狀,診斷和鑒別診斷,一、臨床診斷二、影

36、像學(xué)診斷：X線、DSA、造影、CT、MRI、PET、腦磁圖MEG、聽覺腦干誘發(fā)電位ABR三、實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤標(biāo)記物（生殖細(xì)胞瘤AFP,HCG,胎盤堿性磷酸酶PLAP）、垂體激素、細(xì)胞免疫功能檢查四、鑒別診斷：腦膿腫、腦結(jié)核、慢性硬膜下血腫、良性顱內(nèi)壓增高、寄生蟲、腦出血、腦栓塞、血管畸形,治療,一、對癥治療：降顱壓、控制癲癇二、手術(shù)治療：切除術(shù)、內(nèi)減壓術(shù)、外?壓術(shù)、活檢術(shù)、腦脊液分流術(shù)三、放射治療四、化學(xué)治療,外科手術(shù),獲得組

37、織學(xué)診斷減輕腫塊的占位效應(yīng)，緩解臨床癥狀減少腫瘤負(fù)荷良性腫瘤的根治,,腦瘤放療,有利條件一般無中樞神經(jīng)系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移部分腫瘤對射線敏感周圍組織的放射耐受性高,化學(xué)治療,臨床證實(shí)：BCNU、CCNU、PCNU作用非常有限！替莫唑胺(Temozolomide),在BTSC的研究ABCG2將藥物泵出細(xì)胞蛋白抑制劑/RNAi化療放射增敏,CNS放射治療的原則：,“有效、安全”四個(gè)字概括最大限度縮小高劑量體積殺滅B

38、TSC，保護(hù)NSC認(rèn)可較大的但低劑量的體積周圍未受侵的重要結(jié)構(gòu)如腦干、顱神經(jīng)等免受照射或嚴(yán)格控制在耐受量以內(nèi),CNS放射治療的類型：,常規(guī)放療三維立體定向放射治療 X刀、 γ刀三維適形放療或三維適形調(diào)強(qiáng)放療,CNS的常規(guī)放射治療,局部放療全腦全脊髓放療,各論,星形細(xì)胞瘤少枝膠質(zhì)瘤室管膜瘤髓母細(xì)胞瘤原發(fā)性CNS惡性淋巴瘤生殖細(xì)胞瘤腦轉(zhuǎn)移瘤,星形細(xì)胞瘤,惡性星形細(xì)胞瘤膠質(zhì)母細(xì)胞

39、瘤,惡性膠質(zhì)瘤,,,惡性膠質(zhì)瘤概述,占顱內(nèi)腫瘤的60%10歲以前為發(fā)病高峰病理分級： Ⅰ、Ⅱ級 低度惡性 Ⅲ、Ⅳ級 高度惡性約10%在腫瘤的晚期可發(fā)生腦脊液播散,惡性膠質(zhì)瘤,三維適形放療 靶區(qū)設(shè)定： GTV：增強(qiáng)病灶外放2.5CM CTV：GTV+2.5~3.0CM

40、 PTV：CTV+0.5CM 50GY后縮野 PTV： GTV+1.0CM 照射劑量：大野DT：50GY 小野DT：60GY,概述：,占全部腦瘤的2%左右，并有上升趨勢發(fā)病年齡：50-70為高峰，男性占絕大多數(shù)伴有愛滋病者高發(fā)，發(fā)病率達(dá)60-

41、80%病理：以B細(xì)胞來源為主的NHL,原發(fā)性CNS惡性淋巴瘤,治療：,手術(shù)：獲取組織病理激素：十分敏感，在高度懷疑該病時(shí)應(yīng)慎用放療：全腦照射50GY后再針對局部加量 10- 20GY 對脊髓MRI（+）、CFS（+）者需 行全腦全脊髓照射化療：首選放療，然后進(jìn)行化療可提高生存率,預(yù)后：,單純放療：中位生存期：12-20月放化綜合治療：中位生存期：33-42月,髓母細(xì)胞瘤概述,兒童中最常見

42、的實(shí)體腫瘤發(fā)病中位年齡5～7歲，2歲以下占20％，15歲以下占85％高度惡性的小細(xì)胞癌，易發(fā)生腦脊液播散好發(fā)部位：小腦蚓部,髓母細(xì)胞瘤的治療,手術(shù)：首選。 目的：1、盡快降顱壓 2、明確病理放療：有報(bào)道,30%患者在診斷時(shí)已有腦脊液播散，因而一致認(rèn)為要行全腦全脊髓放療。 化療：VCR\CCNU,顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤概述

43、,好發(fā)于青少年，男>女。好發(fā)部位：松果體區(qū)、鞍區(qū)。CSF的播散幾率：7％－13％病理：分為單純生殖細(xì)胞瘤與非單純生殖細(xì)胞瘤,生殖細(xì)胞瘤的治療,手術(shù)：部位深、手術(shù)難度大。 手術(shù)以減壓分流、活檢為目的放療： 1.單純生殖細(xì)胞瘤需行全腦全脊髓 放療 2.非單純生殖細(xì)胞瘤行擴(kuò)大野照射 DT:55GY

44、 3.診斷性治療化療：輔助化療可以適當(dāng)降低照射劑量，對于非 單純生殖細(xì)胞瘤，放化療結(jié)合的綜合治療， 可以明顯提高生存率,預(yù)后：,單純生殖細(xì)胞瘤：5年生存率，90-100％ 非單純生殖細(xì)胞瘤： 5年生存率，40-80％,室管膜瘤,好發(fā)于5歲以下的兒童部位：1/3在幕上，2/3在幕下病理：高度惡性和低度惡性,室管膜瘤的治療,手術(shù)：首選放療：有爭議！ 幕上

45、、低度惡性者，局部大野放療 幕下、高度惡性者，全腦全脊髓放療 發(fā)生在脊髓者，局部小野照射化療：療效不顯著，不主張化療,腦膜瘤,占顱內(nèi)腫瘤的15%，血供豐富多可全切，次全切術(shù)后放療　DT：50-55Gy提高十年生存率,腦轉(zhuǎn)移瘤的治療,手術(shù)：單發(fā)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)小者可以選擇放療：全腦：DT30GY/10F/2W DT40GT/20F/4W