頭頸部腺樣囊性癌

1、頭頸部腺樣囊性癌,腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma，ACC)，是頭頸部較少見的惡性腫瘤，最常發(fā)生在涎腺組織，發(fā)病率居涎腺腫瘤的第2位，是小涎腺最常見的惡性腫瘤。,概 述,ACC是一種侵襲性很強的惡性腫瘤，主要分布頭頸部小涎腺，如上腭、鼻腔、鼻竇、舌、頰黏膜等部位，大涎腺以腮腺常見，其次為頜下腺，舌下腺少見。極少數(shù)分布在氣管、淚腺、乳腺、前庭大腺、子宮、食道和結(jié)腸等部位。,頭頸部ACC通常發(fā)生于40～70歲

2、左右，很少見于20歲之前。臨床表現(xiàn)為發(fā)病部位軟組織腫塊，伴局部疼痛、麻木等，發(fā)生于上腭、口底者可伴口腔異物感，鼻腔、鼻竇處腫瘤可伴鼻塞、血涕等，發(fā)生于腮腺者可伴面癱。,臨床表現(xiàn),ACC病理組織學(xué)分型為管狀型、篩孔型和實體型。管狀型可見兩層細胞組成的管狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)層為上皮細胞，外層為肌上皮細胞；篩孔型是最常見的類型，腫瘤細胞排列呈篩網(wǎng)狀，篩網(wǎng)內(nèi)含黏液樣物或透明樣物；實體型腫瘤細胞成層狀分布，只有少量小管或篩孔可見。這三型細胞密度依次

3、增加，預(yù)后逐步變差。,病理特點,ACC具有緩慢生長，彌漫浸潤，易沿神經(jīng)、血管播散，局部易復(fù)發(fā)，晚期可遠處轉(zhuǎn)移等特點。局部復(fù)發(fā)常沿起源部位周圍的黏膜下、纖維組織層和神經(jīng)周蔓延，遠處轉(zhuǎn)移則與血行轉(zhuǎn)移有關(guān)，罕見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。ACC的復(fù)發(fā)病變與原發(fā)灶常有相似的影像學(xué)特征。ACC易復(fù)發(fā)，并且易轉(zhuǎn)移至肺、骨，其預(yù)后和復(fù)發(fā)的相關(guān)因素包括：腫瘤的分期，是否有神經(jīng)、血管的浸潤，淋巴結(jié)的受累等。手術(shù)治療聯(lián)合術(shù)后放療是本病的最佳治療方案。,ACC在CT上表

4、現(xiàn)為規(guī)則或不規(guī)則的軟組織腫塊，呈等或稍低密度。腫瘤較小時，往往與周圍正常組織對比差別小。ACC當腫瘤較大時，其內(nèi)密度一般不均勻，可見不規(guī)則片狀低密度影，多個小囊狀低密度影形成篩孔狀改變?yōu)楸静〉奶卣餍訡T表現(xiàn)，腫瘤內(nèi)往往無鈣化，極少見出血及脂肪密度，增強檢查腫瘤一般有中等度強化，腫瘤較大時呈明顯不均勻強化。CT可較清顯示腫瘤對相鄰骨質(zhì)侵蝕和骨破壞改變，但不能判定腫瘤的邊界和浸潤的深度，不能區(qū)分軟組織腫脹和潴留液。,影像學(xué)表現(xiàn),MRI表

5、現(xiàn)多種多樣，但通常病變都是浸潤生長，無假包膜，見縫就“鉆”，周圍軟組織廣泛受累。在T1WI序列上病灶表現(xiàn)為低或稍低信號，T2WI序列上表現(xiàn)為等至高信號不等，病變內(nèi)部信號多不均勻，也可均勻，短T2分隔常見，增強后病變中等至明顯不均勻強化，分隔不強化。,另外，腫瘤對神經(jīng)的侵犯是ACC特征性的表現(xiàn)，多見于三叉神經(jīng)和面神經(jīng)及其分支，產(chǎn)生麻木和疼痛的臨床癥狀。腫瘤沿著神經(jīng)生長，可延伸至距主要瘤塊相當長的距離，主要表現(xiàn)受累的神經(jīng)順行或逆行的增粗

6、，不規(guī)則的異常強化。上頜竇、中耳的ACC可直接侵蝕骨質(zhì)，向顱內(nèi)浸潤，侵犯眶尖、翼腭窩、海綿竇，也可直接在顱內(nèi)形成腫塊，此時硬膜?？梢娋€樣強化，增強掃描可清晰顯示，但腦實質(zhì)內(nèi)均未見異常信號及強化。,圈1 男，38歲 圖1a，1b左側(cè)腭部及上頜竇區(qū)見軟組織腫塊影，膨脹性生長，內(nèi)可見殘留骨質(zhì)密度影及小片狀低密度壞死 圖1c，1e左上頜竇各壁骨質(zhì)侵蝕破壞 圖1c，1d增強掃描顯示腫塊向周圍浸潤性生長，有明顯不均勻強化,圖2女，52歲，右側(cè)

7、舌下腫物10天 圖2a MRI掃描見舌下右側(cè)類圓形結(jié)節(jié)，在T1WI病灶呈等信號 圖2b T2WI呈稍長信號 圖2c在T2wI冠狀位壓脂像上邊界清楚，信號均勻 圖2d，2e增強掃描軸位及冠狀位壓脂像上病灶明顯均勻強化，與周圍組織境界清晰,圖1右側(cè)上頜竇ACC，顯示上頜竇前、后壁骨質(zhì)破壞，左側(cè)翼腭窩開大圖2眶內(nèi)、翼腭窩、海綿竇受累，并可見硬膜強化 圓3ACC彌漫浸潤，見縫就鉆，周圍組織廣泛受累，不易判斷腫瘤起源,腺樣囊性癌的鑒別診斷

8、本病發(fā)生在不同的部位，需要與不同的疾病相鑒別。①發(fā)生于口腔上腭、舌、頰黏膜等部位小涎腺的ACC需與上皮來源其它惡性腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤等病變鑒別。口腔上皮來源其它惡性腫瘤如鱗癌等常?？梢娚掀€，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等征象，但少見神經(jīng)侵犯征象。轉(zhuǎn)移瘤多為老年人，常有原發(fā)腫瘤的病史；,鑒別診斷,②發(fā)生于腮腺、頜下腺及舌下腺的ACC需與多形性腺瘤等鑒別，多形性腺瘤邊界多清晰，無骨質(zhì)破壞。多形性腺瘤惡變則與ACC難以鑒別；,③發(fā)生于鼻竇、鼻腔的ACC需要與鱗

9、癌、淋巴瘤、內(nèi)翻乳頭狀瘤、慢性炎癥息肉等病變鑒別。鼻腔、鼻竇慢性炎癥及息肉多呈長T1、長T2信號，骨質(zhì)多無破壞，不累及血管、神經(jīng)等周圍結(jié)構(gòu)。內(nèi)翻乳頭狀瘤病變范圍更廣泛，一般累及鼻腔及多個鼻竇，MRI的T2WI信號更高，無周圍軟組織的侵犯轉(zhuǎn)移征象。淋巴瘤如伴有頸部淋巴結(jié)則有利于與ACC鑒別，鼻腔及鼻竇的鱗癌與ACC影像較難以鑒別，往往需要病理確診。,總之，頭頸部腺樣囊性癌CT、MRI診斷需與多種疾病相鑒別，但MRI能夠清楚顯示病變的形態(tài)