小兒心力衰竭的診斷與治療

1、小兒心力衰竭的診斷與治療,,,新生兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)特點(diǎn),以周?chē)h(huán)衰竭為特征 心力衰竭時(shí)心率不一定快 心力衰竭時(shí)左心與右心心力衰竭心力衰竭與末梢循環(huán)衰竭同時(shí)存在,新生兒心力衰竭的幾個(gè)特點(diǎn),生理解剖特點(diǎn)新生兒心肌中收縮肌成分少，泵能力低，交感神經(jīng)未完全發(fā)育成熟 由于胎兒循環(huán)特點(diǎn)，左心儲(chǔ)備量低 另外一些患兒出生后由于胎兒循環(huán)向成人循環(huán)過(guò)渡難以適應(yīng)，臨床表現(xiàn)呈進(jìn)行性發(fā)展,新生兒心力衰竭的幾個(gè)特點(diǎn),病因特點(diǎn)先天性心臟病最多，占

2、83.8％ 其它為肺炎、心肌病變及心律失常,新生兒心力衰竭的幾個(gè)特點(diǎn),癥狀及體征特點(diǎn)患兒共同的表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、氣促、心動(dòng)過(guò)速、奔馬律、肺部聞及羅音、肝臟腫大 新生兒由于頸短及伴有呼吸困難，頸靜脈擴(kuò)張的觀察受到限制，更由于病情發(fā)展快僅少數(shù)患兒伴周?chē)M織水腫，在新生兒期除有嚴(yán)重的右心病變引起右心衰竭外區(qū)分左右心心力衰竭是困難的，患兒常表現(xiàn)為全心衰竭，如不及時(shí)治療可達(dá)瀕死狀態(tài)，可呈循環(huán)衰竭表現(xiàn)，最后出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)緩、心音減低、呼吸快伴廣泛

3、濕羅音、肝明顯增大等,新生兒心力衰竭的診斷標(biāo)準(zhǔn),參照Berson1992年提出標(biāo)準(zhǔn)供參考 不明原因煩躁或萎糜、哺乳困難（健康新生兒一次哺乳為10～15分鐘，而有心力衰竭者則需45～60分鐘）、體重不增；安靜時(shí)心率>150/分、呼吸>60/分，或出現(xiàn)不明原因的心率、呼吸減慢甚至?xí)和＃恍囊舻腿趸蛴斜捡R律；肺部聞及干羅音或濕羅音（排除肺炎）；肝肋下>3ｃｍ，或短期內(nèi)進(jìn)行性增大；明顯肺水腫；嚴(yán)重心力衰竭時(shí)有周?chē)h(huán)

4、衰竭；心臟擴(kuò)大（Ｘ線及超聲心動(dòng)圖）心胸比例>0.6；,,新生兒心力衰竭的常見(jiàn)原因有,先天性心臟病：復(fù)雜青紫型和大分流性心血管畸形、早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等其它有：圍生期窒息后心肌損害、新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓、嚴(yán)重心律失常等,新生兒窒息后心肌損害（新生兒暫時(shí)性心肌缺血）,發(fā)生率高達(dá)20～50％，其中9～21％的病例發(fā)展為心力衰竭。診斷新生兒窒息后心力衰竭應(yīng)注意下列幾點(diǎn)：出生時(shí)情況穩(wěn)定但24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭青紫和呼吸急促等有宮

5、內(nèi)窘迫史或窒息病史應(yīng)考慮本病的可能房室辯返流性雜音是重要體征之一，但并非所有患兒均有心電圖廣泛T波低平或倒置是常見(jiàn)的表現(xiàn)，如果胸前導(dǎo)聯(lián)ST段壓低則為特征性表現(xiàn)彩超顯示重度三尖瓣返流和肺動(dòng)脈壓力增高是診斷本病的重要指標(biāo)該檢查在除外其它心血管疾病具有重要價(jià)值診斷時(shí)應(yīng)注意與青紫型先心、新生兒肺透明膜病、持續(xù)胎兒循環(huán)、新生兒心肌炎等鑒別,,,新生兒窒息后心肌損害,主要治療措施：－般冶療：吸氧、保溫、糾正低血糖、高濃度氧氣吸入有助于解除

6、肺血管收縮、改善心肌缺氧缺血狀況 洋地黃： 有心力衰竭時(shí)予快速飽和，維持2～7天 利尿劑：選用速尿，應(yīng)用2～7天 輔助呼吸：PaO2<50mmHg時(shí)應(yīng)使用呼吸器 一氧化氮吸入：可有效降低肺動(dòng)脈壓力和阻力，改善窒息新生兒高肺循環(huán)壓力和阻力的狀態(tài)，對(duì)防止心衰降低病死率具有重要意義,,,新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓,又稱持續(xù)胎兒循環(huán)，多為足月兒，是由多種病因〔缺氧、酸中毒、低血壓、體溫過(guò)低、低血糖、低血鈣等〕所引起的新生兒出生后肺循

7、環(huán)壓力和阻力持續(xù)增高，使由胎兒型循環(huán)過(guò)渡到正?！俺扇恕毙脱h(huán)發(fā)生障礙，以至于在動(dòng)脈導(dǎo)管和卵園孔水平出現(xiàn)右向左分流，從而導(dǎo)致嚴(yán)重的低氧血癥和青紫，如處理不及時(shí)可發(fā)生心衰，以前病死率高達(dá)50％,主要治療措施：維持體循環(huán)：如有缺氧、酸中毒、低血壓、體溫過(guò)低、低血糖、低血鈣應(yīng)按具體情況及時(shí)治療，心衰時(shí)需酌情應(yīng)用洋池黃與利尿劑等，必須注意洋地黃劑量，以免引起中毒，可用正性肌力藥物如多巴酚丁胺，劑量為2～10g/Kg.min 降低肺動(dòng)脈高壓：一

8、氧化氮吸入對(duì)肺小動(dòng)脈具有高度選擇性故不影響體循環(huán)壓力 冶療原發(fā)病如重癥肺炎、AIRS等,新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓,,先心合并心衰的特點(diǎn)及治療,小兒時(shí)期心衰發(fā)病年齡絕大多數(shù)在3歲以下，發(fā)病原因中以先心引起者最多見(jiàn)占80～90％，其中以左向右分流型最多，梗阻型也可以發(fā)生，以心衰發(fā)生年齡可推斷心臟畸形類型出生時(shí)心衰：主要見(jiàn)于左心發(fā)育不良綜合征、大的體循環(huán)動(dòng)-靜脈瘺等。生后1周內(nèi)心衰：見(jiàn)于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、未成熟兒的PDA、左心發(fā)育不良伴室間隔缺損

9、、完全性肺靜脈異位引流、極嚴(yán)重的主動(dòng)脈辯或肺動(dòng)脈辯狹窄及體循環(huán)動(dòng)-靜脈瘺等生后1～4周心衰：動(dòng)脈導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄、重度AS、大型VSD、PDA或聯(lián)合存在單心室、共同動(dòng)脈干等。生后4～6周心衰：某些左向右分流、完全性心內(nèi)膜墊缺損者。生后6周至4個(gè)月心衰：大VSD、大PDA、冠狀動(dòng)脈起源異常。處理合并急性心衰時(shí)首先需明確心血管畸形及血液動(dòng)力學(xué)，然后再根據(jù)個(gè)體特殊性決定治療方案,先心合并心衰的特點(diǎn)及治療,治療原則 1 控制心衰

10、 急性心力衰竭的治療往往涉及到利尿劑血管擴(kuò)張劑和收縮性藥物三者的選擇－充血性心衰而無(wú)灌注不足時(shí)宜用利尿劑－嚴(yán)重心衰伴血壓正?；蚱呤菓?yīng)用血管擴(kuò)張劑的有力指征－當(dāng)充血和灌注不足同時(shí)存在時(shí)只要?jiǎng)用}不低可合并應(yīng)用血管擴(kuò)張劑和利尿劑。如血壓降低則再加用收縮能性藥物,,先心合并心衰的特點(diǎn)及治療,大的左向右分流先心并發(fā)心衰的治療原則是降低體循環(huán)阻力，減少左向右分流量地高新使用爭(zhēng)論有人認(rèn)為該情況下應(yīng)用地高辛并非取其強(qiáng)心作用而是利

11、用其減弱交感神經(jīng)活性的作用，從而減少身體的高代謝狀態(tài)以保護(hù)心肌的泵功能,,,先心合并心衰的特點(diǎn)及治療,另外兩種可降低左向右分流的方法：（1）血管擴(kuò)張劑：最常用的是ACEI（如依那普利等），可減少左向右分流并改善體循環(huán)灌注，可防止心臟重構(gòu)逆轉(zhuǎn)心室肥厚現(xiàn)作為一線藥物（2）通過(guò)輸濃縮紅細(xì)胞提高血紅蛋白12～14g/L這將減少肺血流量并能給組織提供足夠的氧。,先心合并心衰的特點(diǎn)及治療,酚妥拉明的應(yīng)用－－患兒伴有肺炎及心衰 酚妥拉明可使

12、肺血管驟然擴(kuò)張，使左向右分流量加大，左心容量負(fù)苘更加重，可能會(huì)超過(guò)了其它藥物對(duì)心臟的支持作用，反而出現(xiàn)急性肺水腫－大劑量靜脈快速應(yīng)用酚妥拉明〔每次>0.5mg/kg〕－合用多巴酚丁胺 并使用輸液泵持續(xù)24h靜滴，酚妥拉明劑量不超過(guò)1ug/kg.min；多巴酚丁胺常用5ug/kg.min，一般不超過(guò)10ug/kg.min,先心合并心衰的特點(diǎn)及治療,2 消除病因和誘因 包括手術(shù)詒療，不必強(qiáng)調(diào)年齡，防止因心衰反復(fù)發(fā)生

13、而失去手術(shù)治療的機(jī)會(huì)；內(nèi)科治療對(duì)貧血、感染、心律失常等的治療不同類型先心所致心衰在選擇用藥方面區(qū)別：容量負(fù)荷過(guò)重；選用利尿劑、ACEI類藥物、洋地黃、多巴酚丁胺等，不用阝-受體阻滯劑及鈣拮抗劑阻力負(fù)苘過(guò)重：選用ACEI、鈣拮抗劑、Ang2拮抗劑、阝-受體阻滯劑、螺內(nèi)酯（保鉀利尿劑，防止醛固酮的成纖維細(xì)胞活化，可預(yù)防和逆轉(zhuǎn)心肌間質(zhì)纖維化及外周血管的重構(gòu)；）一般不能用地高辛類藥物,心律失常與心衰,,陣發(fā)性室上速是兒科常見(jiàn)的快速性心

14、律失常，如心率快于160～180/min，且持續(xù)24～48h以上，不能及時(shí)轉(zhuǎn)律時(shí)，則可并發(fā)心衰和（或）心源性休克，近年有心動(dòng)過(guò)速心肌病的報(bào)告是指由持續(xù)性或頻繁發(fā)作的ｒ動(dòng)過(guò)速引發(fā)的心臟擴(kuò)大和（或）心功能不全,在兒科臨床上可并發(fā)心力衰竭的心律失常包括 －持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速－心室顫動(dòng)－室上速－持續(xù)性房顫伴快速心室率時(shí)－心室率過(guò)慢的完全性房室傳導(dǎo)阻滯等一般來(lái)說(shuō)當(dāng)心率快于160～180/min或心率慢于40～50/mi

15、n心排血量受到影響，進(jìn)而影響心功能。,心律失常與心衰,心律失常合并心衰治療：1.臨床常用的如心律平、異博定、心得安等均有明顯的負(fù)性肌力作用，應(yīng)用后會(huì)使心肌收縮力進(jìn)一步減弱將加重心衰2.對(duì)無(wú)癥狀非持續(xù)性室性或室上性心律失常不主張積極抗心律失常藥物治療?？墒走x西地蘭、地高辛且應(yīng)靜脈給藥，既能強(qiáng)心、改善心功能又有利于轉(zhuǎn)律,,心律失常與心衰,3.房室折返性心動(dòng)過(guò)速逆?zhèn)餍秃喜⑿乃ロ毥醚蟮攸S制劑，必要時(shí)可予胺碘硐按每次2.5～5.0mg/mi

16、n靜脈緩注，若末轉(zhuǎn)律于15～30min后還可以重復(fù)1次，有效后可75～150mg靜滴維持，胺碘硐的負(fù)性肌力作用較弱，對(duì)心功能影響不大，相對(duì)安全，但如果用量過(guò)大、給藥過(guò)快也會(huì)加重心衰，故須謹(jǐn)慎4.在臨床上對(duì)快速性心律失常并發(fā)心衰且病程短病情較輕者可選用西地蘭、速尿、多巴胺等治心衰，然后再予小劑量異博定或心律平靜脈緩注，有時(shí)可達(dá)治療目的5.對(duì)病程短的緩慢性心律失常并發(fā)心衰，應(yīng)用異丙腎時(shí)注意給藥劑量和速度，否則易發(fā)生室性心律失常，反而加重

17、心衰，如用藥效果下好應(yīng)及時(shí)安置心臟起博器。,,兒童胃食管反流的臨床診治步驟,心力衰竭伴室性心律失常的治療原則：對(duì)無(wú)癥狀非持續(xù)性室速不主張積極抗心律失常藥物治療；室顫血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的持續(xù)性室速應(yīng)立即電復(fù)律；血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的持續(xù)性室速首選胺碘酮，其次為利多卡因，無(wú)效者電復(fù)律,重癥心肌炎并發(fā)心衰的診斷、治療,臨床1.起病突然，病情急劇惡化，小嬰兒表現(xiàn)為面色灰暗，呼吸急促，易誤診為支肺炎合并心衰，但呼吸急促與肺部體征不成比例，心音

18、低鈍、奔馬律、各種心律失常2.可有不同程度的血壓下降有別于支肺炎，肝臟可進(jìn)行性增大，但全身水腫不明顯3.心電圖早期表現(xiàn)為ST段抬高呈單向曲線，似成人急性心梗，可有各種心律失常，多變易變是其EKG特點(diǎn)4.X線示心搏動(dòng)弱、心臟中線下栘，類似裝水塑料袋5.實(shí)驗(yàn)室有心肌酶及肌鈣蛋白升高搶救不及時(shí)可在數(shù)小時(shí)或幾日內(nèi)死亡個(gè)別猝死,,,重癥心肌炎并發(fā)心衰的診斷、治療,強(qiáng)調(diào)綜合治療，其要點(diǎn)為：一般治療：臥床休息、吸氧、煩躁者應(yīng)給鎮(zhèn)靜藥，

19、入液量600～800ml/m2.d，適當(dāng)選用抗生素以消除感染因子。早期抗病毒治療病毒唑10～15mg/kg.d，同時(shí)應(yīng)用干擾素5～10萬(wàn)單位療程7～10天；腎上腺皮質(zhì)激素：促進(jìn)心肌酶的活力，改善心肌功能，減少心肌炎癥反應(yīng)；氫化考的松15～20mg/kg.d或地塞米松0.3～0.6mg/kg.d靜滴。病情好轉(zhuǎn)改為口服，逐漸減量，療程4～6周。靜注丙球：400mg/kg.d連用3天或一次應(yīng)用1000mg/kg。丙球可阻斷免疫反應(yīng)提供特

20、異抗體和中和病毒抗原。靜滴時(shí)應(yīng)注意速度避免加重心衰。,重癥心肌炎并發(fā)心衰的診斷、治療,FDP：提供心肌能量改善心肌收縮力增加心排量與洋地黃有協(xié)同作用。還能減少氧自由基生成，延長(zhǎng)細(xì)胞壽命。用量為75～250mg/kg（1～2.5ml/kg.d）每日一次，連用10～14天?？刂菩乃ィ盒募⊙讓?duì)洋地黃極為敏感，易出現(xiàn)中毒現(xiàn)象，故多選用速效速排的制劑，如西地蘭或地高辛，劑量為一般有效量的2/3即可。急性心衰控制后1～2天停藥。如患兒心肌炎引起

21、的Ⅲ度A-VB合并心衰應(yīng)及時(shí)置入起博器，愈早愈好。,,心衰藥物的選擇、應(yīng)用進(jìn)展,心臟收縮功能降低應(yīng)用洋地黃、利尿劑、血管擴(kuò)張劑和ACEI心臟舒張功能降低選擇利尿劑、血管擴(kuò)張劑、ACEI以及鈣拮抗劑Ｂ-受體阻滯劑等,心衰藥物的選擇、應(yīng)用進(jìn)展,A.利尿劑1.適用于所有的心力衰竭，根椐心衰的緩急選用不同種類、劑量、給藥的途徑2.一般從小劑量開(kāi)始逐漸加量但速尿一般不受劑量限制，如長(zhǎng)期應(yīng)用應(yīng)間斷給藥并根據(jù)其副作用朕合用藥3.目

22、前己證實(shí)安體舒通（螺內(nèi)酯1～2mg/kg.d，分2～3次服）除了有利尿作用外，還因其對(duì)抗醛固酮的作用進(jìn)而阻止心肌纖維化、抗心律失常等。但應(yīng)注意其儲(chǔ)鉀的副作用，與ACEI合用時(shí)更應(yīng)注意,,心衰藥物的選擇、應(yīng)用進(jìn)展,B. ACEI對(duì)結(jié)構(gòu)和功能受損的心臟，ACEI可阻止其擴(kuò)大和重構(gòu)，延緩心衰發(fā)生，因此對(duì)慢性心衰有獨(dú)特的療效ACEI是一種廣譜的糾正心衰的一線藥物，是內(nèi)科治療心衰的基石，一般與利尿劑合用，也可與Ｂ受體阻滯劑和/或地高辛合

23、用。ACEI對(duì)所有左心室收縮功能不全的患兒，無(wú)論有無(wú)癥狀，均可應(yīng)用除非不能耐受或有禁忌證；適用于慢性心衰的長(zhǎng)期冶療，不能用于搶救急性心衰，只有長(zhǎng)期治療才能降低病死率,,心衰藥物的選擇、應(yīng)用進(jìn)展,1）癥狀改善往往出現(xiàn)于治療后數(shù)周至數(shù)月，即使癥狀改善不顯著，ACEI仍可減少疾病進(jìn)展的危險(xiǎn)性2）治療早期可能出現(xiàn)不良反應(yīng)但一般不會(huì)影響長(zhǎng)期應(yīng)用3）需無(wú)限期使用4）一般與利尿劑合用，如無(wú)體液潴留時(shí)亦可單獨(dú)應(yīng)用，一般不補(bǔ)充鉀鹽ACEI禁忌

24、證：對(duì)ACEI有致命性不良反應(yīng)，如曾有血管神經(jīng)性水腫、無(wú)尿性腎衰。下列情況需慎用（1）雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄；（2）血肌酐水平顯著增高（>225.2umol/L）；（3）高鉀血癥（>5mmoI/L）；（4）低血壓。,,心衰藥物的選擇、應(yīng)用進(jìn)展,必須從小劑量開(kāi)始應(yīng)用，如能耐受每隔3～7天劑量加倍，起始治療1～2周內(nèi)監(jiān)測(cè)腎功能和血鉀，以后定期復(fù)查，一般采用可耐受的最大劑量長(zhǎng)期應(yīng)用苯那普利 為長(zhǎng)效制劑初始劑量為0.1mg/

25、kg.d，日服1次，1周左右漸增至0.3～0.4mg/kg.d；依那普利 0.08～0.1mg/kg.d，日服1次?？ㄍ衅绽?每天0.2～0.4mg/kg.d，分2次服,心衰藥物的選擇、應(yīng)用進(jìn)展,C.洋地黃 （1）地高辛是一種安全、有效、使用方便、價(jià)格低兼的治療心衰藥物，但是實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)地高辛對(duì)心衰患者的病死率的下降并沒(méi)有作用，故在成人建議先使用ACEI和Ｂ受體阻滯劑，如效不佳才加用地高辛。但這觀點(diǎn)是否適用于兒童尚缺乏資料,（2）地

26、高辛應(yīng)用目的主要是改善心衰患兒癥狀，應(yīng)與利尿劑、ACEI、Ｂ受體阻滯劑合用，尤其適用于合并心室率增快、房撲和房顫者（3）近年來(lái)還認(rèn)識(shí)到地高辛等強(qiáng)心甙除了其正性肌力作用外，尚有對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌和壓力感受器的影響，能改善壓力感受器的敏感性和功能，其亦能直接抑制過(guò)度的交感神經(jīng)活性作用,,,心衰藥物的選擇、應(yīng)用進(jìn)展,D. β -受體阻滯劑心力衰竭患者大多數(shù)都存在交感神經(jīng)系統(tǒng)的激活，這一方面可能是心衰的代償機(jī)制，但交感神經(jīng)系統(tǒng)的長(zhǎng)期激活則具

27、有不良的生物學(xué)效應(yīng)，如因其增加心肌耗氧量和心肌能量的消耗，增加心律失常的發(fā)生率，結(jié)果是導(dǎo)致心功能惡化，應(yīng)用β受體阻斷劑可以打斷這一惡性循環(huán)，改善心衰的預(yù)后這已成為心衰治療中不可缺少的一類藥物,心衰藥物的選擇、應(yīng)用進(jìn)展,1.多主張限用于擴(kuò)張型心肌病引起的心衰，且不能作為常規(guī)冶療2.不能應(yīng)用于急性心衰的搶救，在應(yīng)用ACEI和利尿劑基礎(chǔ)上加用β受體阻滯劑3.亦可應(yīng)用地高辛必須從極小劑量開(kāi)始，每2～4周加量一次，直至最大耐受量維持,

28、心衰藥物的選擇、應(yīng)用進(jìn)展,倍他樂(lè)克起始劑量根據(jù)年齡2.5～5.0mg/d，用3個(gè)月時(shí)間達(dá)到目標(biāo)劑量是1～2mg/kg.d（分2次）應(yīng)緩慢增量，一般1周增加1次,心衰藥物的選擇、應(yīng)用進(jìn)展,β受體阻滯劑禁忌證支氣管痙攣性疾??；心動(dòng)過(guò)緩心率<60/min；Ⅱ度以上AVB；有明顯水鈉潴留需大量利尿者應(yīng)用時(shí)應(yīng)注意監(jiān)測(cè)以下指標(biāo)低血壓：一般在首劑或加量的24～48h內(nèi)發(fā)生水鈉潴留和心衰加重：常在起始治療3～5d發(fā)生水鈉潴留