小兒科講課心力衰竭

1、,小兒心力衰竭的診治,第四軍醫(yī)大學西京醫(yī)院 劉建平,,,50年代---CHF是指心臟不能維持足夠的血液循環(huán)以滿足身體需要的臨床表現； 70年代---CHF是指在適量靜脈回流的情況下，心臟不能維持足夠的排血，以致組織血供減少，體、肺循環(huán)淤血的一種病理狀態(tài)； 80年代---CHF是指靜脈回流正常情況下，由于心臟收縮或舒張功能障礙，使

2、心排血量低于全身組織代謝需要的綜合征，臨床表現動脈系統(tǒng)灌注不足，肺或體循環(huán)淤血。 目前---CHF,從組織水平認為 1. 超負荷心肌??； 2. 心臟儲備力耗竭； 3. 心肌細胞長期處于能量饑餓狀態(tài)的最終 表現。從分子水平認為 CHF---心肌細胞和心肌間質細胞基因調控與表達異常的結果。,射血分數 (EF)E峰/A峰比值、DT 左室短軸縮短率（FS）每搏出量 (SV)每分輸出量

3、 (CO),一、心臟功能指標,1.射血分數 (EF) 左心室收縮末期射血量占左心室舒張末期容積的百分數. 反映心臟功能受損時敏感指標,當心臟功能受損早期心輸出量未改變時,EF值已降低,待心臟功能進一步受損, EF ,心輸出量才降低.,,正常值: 59-75%(0.67?0.08),計算方法: EF=心室舒張末期容積-心室收縮末期容/心室舒張末期容積 LVEF 65%(?7.0)

4、 RVEF 48%(?6.0) 靜態(tài): LVEF < 50% RVEF < 40%,,,心功能降低,2. E峰/A峰比值、DT,E/A正常值: ?1.2?0.4 DT正常值: 193 ?32ms 直接反映舒張早 、晚期最大充盈率及其比值，敏感反映心室舒張功能，是臨床最常用的指標 3. SV、CO 是衡量循環(huán)系統(tǒng)功能的重要指標 C

5、O/min =每分鐘耗氧量 /（動脈血氧含量/min-靜脈 血氧含量/min,,LVEF＜50% CHF按照下列多普勒標準3項中2項診斷 1、二尖瓣血流：E/A ＞1 或DT ＜ 160ms 2、肺靜脈血流：SFF（收縮充盈分數）＜ 40% 或AR-A間期＞30ms 3、TDI比值：E/Ea ＞15（心肌作

6、功指數） Am J Cardiol 2004;93:1130-1135,,1.按心衰發(fā)展進程: 急性心衰 (Acute heart failure) 慢性心衰 (Chronic heart failure)2.按心衰發(fā)作的解剖部位: 左側心衰---為肺淤血,肺水腫及組織灌注不足 右側心衰---為體循環(huán)淤血 雙側心衰,二.心力衰竭的分類,,3.按心衰時排血量的高低

7、: 1）高排血量型心衰 原發(fā)病使靜脈回流過多,前負荷過重,對洋地黃療效欠佳,多見于甲亢,貧血,腳氣病,動-靜脈瘺.心外疾病所致心負荷過重為高排血量型心衰。 2）低排血量型心衰: 組織灌注不足,多見于冠心病,心肌病,心瓣膜病,心包疾病。 因此心臟本身疾病所致,心臟負荷過重--低排血量型心衰.,,4.按心衰血液動力學特點: 后向性心衰----心肌收縮與舒張功能減弱,前負荷

8、增加,導致不能將靜脈回流血液排空,造成肺靜脈系統(tǒng)淤血,體液增加. 前向性心衰----心肌收縮力減弱,后負荷增加,血液動力學異常,導致心排血量減少,動脈系統(tǒng)血液灌注不足, 心室收縮末期殘余血量增加,心室舒張壓升高,心指數降低。 雙向性心衰:,,5.按心衰時病理生理變化: 原發(fā)性心肌收縮力減弱性心衰 負荷過度性心衰 負荷不足性心衰,6.非心血管疾病與心血管疾病 1)非心血管疾病---呼

9、吸、血液、神經肌肉、嚴重 感染、遺傳代謝等。 2)心血管疾病---先心病、心肌疾病、嚴重心律失 常、心肌梗死、心內膜炎、原發(fā)或繼發(fā)性PH等。 不同年齡引起心衰的病因不同 1.未成熟兒-PDA、VSD、高血壓、肺源性心臟病； 2.足月兒-ARDS、胎糞吸入性肺炎、左心發(fā)育不 良、COA、TGA； 3.嬰幼兒-重癥肺炎、心內膜心肌病、左向右分流 CHD； 4.年長

10、兒-心肌病、風心病、 CHD、CHD術后、 急性腎小球腎炎；,,,分類繁多以病理生理變化進行分類較為實用,便于臨床處理有所側重. 1.原發(fā)性心肌收縮力減弱— 著重改善心肌功能 2.后負荷過重— 降低血管阻力減低心室的射血阻抗. 3.前負荷過重— 減少靜脈回流,應用血管擴張劑,利尿劑.,,,心衰的定量診斷標準1.病史:,,,心率 91?110次/分

11、1心率 >110次/分 2頸靜脈壓 > 0.588 KPa 2頸靜脈壓 > 0.588 KPa 伴肝大或浮腫 3肺羅音肺底部 1>肺底部 2哮鳴音

12、 3第三心音 3,2.體格檢查:,,,3.胸部X線檢查: 肺泡性肺水腫 4 間質性肺水腫 3 雙側胸腔積液 2 心胸比率>0.50 (后前位) 3 肺尖

13、部血流重新分布 2,注明 ： 上述三大項每一項的最高積分是4分. 1.若總積分達8分以上,可診斷為心衰; 2.總積分達5-7分時可疑心衰; 3.總積分 < 4分時無心衰.,充血性心衰的診斷,,,一、收縮功能衰竭 ①呼吸急促：嬰兒≥60次/min 幼兒≥50次/min 兒童

14、≥40次/min ②心率增快：嬰兒≥160次/min 幼兒≥140次/min 兒童≥120次/min ③心臟增大：體檢 胸片 B超,,④煩燥、喂養(yǎng)困難、體重增加、尿少、水腫、青紫、嗆咳、陣發(fā)性呼吸困難；其中兩項以上；注：1、具備以上四項加以下1項； 2、以上1項加以下

15、1項； ①肝臟腫大 嬰兒≥3cm、兒童≥1cm 肝臟進行性腫大 ②肺水腫 ③奔馬律 ④周圍循環(huán)衰竭,二、舒張功能衰竭 ①心衰用傳統(tǒng)方法治療無效或病情加重； ②由可引起舒張功能衰竭的原因發(fā)病引起的心衰； ③有易引起心肌肥厚的疾??； ④X線片示肺充血而無心臟擴大； ⑤左向右分流CHD有左室舒張末期壓力高伴左室舒 張末期容積異常；

16、 ⑥B超示舒張功能異常。,,ROSS嬰兒心衰分級的評分,注： 0～2分無心衰； 3～6分輕度心衰； 7～9分中度心衰；10～12分重度心衰。,嬰兒的心功能分級 I級： 無癥狀，吸乳和活動與正常兒無異；II級： 在乳兒吸乳時，可有輕度呼吸急促或多汗， 較大嬰兒活動時有異常的呼吸困難，但生 長發(fā)育正常；III級： 吸乳和活動有明顯的呼吸急促，喂哺時間 延長，

17、生長發(fā)育因心衰而落后；IV級: 休息時也有癥狀，呼吸急促，有三凹，呻 吟和多汗。,,三.心衰的臨床特征 1.心臟本身的表現 2.肺部郁血的癥狀 3.體循環(huán)的癥狀 4.其他癥狀(一)心悸與心率,心律的變化 新生兒 110 ?150次/分 2歲 85 ?120次/分 4歲 75 ?115次/分 6歲 65

18、 ?105次/分 8歲 60 ?100次/分,,,(二)悶氣與呼吸頻率的變化 肺淤血程度會靈敏地反映呼吸頻率的變化. 心衰時呼吸增快是選用洋地黃的指征,也是反映療效的指征; 利尿劑效應更靈敏地反映呼吸頻率上的變化; 因此心衰治療時呼吸頻率比心率的變化更為重要.,,(三)咳嗽與痰液的變化 心衰時咳嗽與支氣管靜脈充血有關,咳嗽頻繁,痰液為白色或粉紅色泡沫痰或咯血。 (四)水腫與

19、尿量,體重的變化 由于血液大量淤積于靜脈系統(tǒng)腎血流減少,使水`鈉潴留.觀察每日的尿量與體重,來作為判斷水`鈉潴留的依據. 水`鈉潴留超過體重的10%以上,臨床才能發(fā)現水腫.,,引起悶氣的原因: 1)肺部濕性羅音 不是肺淤血的早期表現 2)心性哮喘 左心排血量聚減,肺循環(huán)急劇淤血,支 氣管粘膜腫脹痙孿. 3)端坐呼吸 被動體位,小兒并非成人縮影，小兒心臟解剖、病理生理與成

20、人不同，心衰的病因、臨床表現和治療反應也不相同，這種差別年齡越小越顯著。 歸納其不同點有：①小兒(尤其是新生兒)肌漿網稀少，組織排列不整齊： ②小兒鈣鈉交換、鈣通過細胞膜及對鈣離子升高的反應不成熟；,,③小兒心肌鈉、鉀泵發(fā)育不成熟，使心肌對強心性配糖體的敏感性、反應性、耐受性與成人不同： ④小兒心肌收縮蛋白(肌動蛋白、肌球蛋白)的重鏈構成、收縮力、對鈣的敏感性、對正性肌力藥與負性肌力藥的反應與成人不同： ⑤小兒自主神

21、經處于發(fā)育階段，交感神經處優(yōu)勢地位； ⑥小兒心衰病因以左向右分流型先天性心臟病、心肌炎多見，成人以冠心病、心肌病多見。由于上述原因，小兒心衰的診斷與治療與成人不同。,,二、診斷 心衰的診斷是綜合病因、病史、癥狀、體征及客觀檢查而作出的。 首先應有明確的器質性心臟病的診斷或具有引起心衰的病因。心衰的臨床表現(癥狀和體征)是診斷心衰的重要依據。 (一)臨床表現 年長兒童心衰的臨床表現與成人相似，而嬰幼兒時期則不完全相

22、同。其特點分述如下。,,1、心肌功能障礙 1)心臟擴大由于心肌收縮功能減低，導致心室腔擴張或肥大。但急性心肌炎、快速性心律失常、肺靜脈阻塞等的早期心功能減低時，心臟擴大常不明顯。 2)心動過速 心衰時由于心排血量絕對或相對減少，通過反射引起交感神經興奮及迷走神經抑制，引起代償性心率增快。 3)心音改變 心音低鈍，重者常出現奔馬律，舒張期奔馬律常為心衰的重要體征。但新生兒即使心室功能極度降低亦很少聽到奔馬律。 4)外周

23、灌注不良，脈壓窄(<25％)，少部分病兒可出現交替脈，四肢末端發(fā)涼。嬰兒心衰常伴有顯著多汗(交感神經興奮),,2 、肺淤血 1)呼吸急促 呼吸頻率增快(間質性肺水腫所致)，如心衰進展導致肺泡和支氣管水腫，則呼吸頻率更加增快，重者可有呼吸困難與發(fā)紺。 新生兒與小嬰兒最顯著的臨床表現是呼吸急促。尤其是在哺乳時更加明顯，多表現為進食量減少及進食時間延長，吸吮時出現呼吸急促和顯著多汗。但哺喂困難缺乏特異性

24、。,,,,2)肺部啰音 肺泡水腫可出現濕啰音。支氣管粘膜水腫或肺動脈和左房擴大(尤其是左向右大分流量型先天性心臟病)壓迫支氣管可出現哮鳴音。 3)咯泡沫血痰 肺泡和支氣管粘膜淤血所致，但嬰幼兒少見。,3．體循環(huán)淤血 1)肝臟增大 肝臟由于淤血，短時間內(幾小時至1天左右)腫大伴觸痛。正常嬰幼兒的肝臟雖可于肋下觸到1～2cm，但如腫大超過此范圍，尤其是短期內改變，更有臨床意義。肝臟大小常表示容量負

25、荷過重的程度。 2)頸靜脈怒張 可見頸外靜脈膨脹(半坐位)，壓迫腫大肝臟時，頸靜脈充盈更明顯(肝頸靜脈回流征)。但嬰兒由于頸部較短，皮下脂肪較豐滿，此征常不明顯。 3)水腫 小嬰兒水腫可以是全身性(尤其是眼瞼與骶尾部)，極少表現周圍性水腫(四肢）,,充血性心衰治療對策的的演變,,第一階段（1948-1968) 強心甙類制劑和利尿劑 強心甙

26、正性肌力作用 利尿劑 前負荷↓第二階段（1968-1978) 血管擴張劑 ａ受體阻滯劑 前負荷↓后負荷↓ 硝酸酯制劑 前負荷↓ 小動脈擴張劑 后負荷↓ 鈣通道阻滯劑

27、 后負荷↓第三階段（1978-1988) 正性肌力藥 Β-AR激動劑 正性肌力和松弛作用 鈣敏感性增強劑 正性肌力作用 磷酸二酯酶抑制劑 正性肌力和松弛作用,,第四階段 (1988-- ) 保護衰竭心臟血管緊張素轉換酶抑制 前負荷↓后負荷↓

28、 抑制AngⅡ刺激、 負性肌力作用 （包括血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑）Β-AR阻滯劑 抑制交感神經刺激、

29、 負性肌力作用第五階段 ( ？） 糾正心肌異常，改變 心肌異常基因的表達,治療 治療原則 目的 1. 維持滿足機體需要的心輸出量， 2. 維持一定高度的動脈血壓， 3. 降低過高的靜脈壓。 心衰治療首先應從病因和病理生理狀態(tài)考慮，針耐每個患兒的病情進行個體化

30、治療。1996年日本提出依據不同病理生理狀態(tài)治療心衰的對策。,,,,依據不同病理生理狀態(tài)治療心衰,急性心衰和慢性心衰的治療原則亦有所不同 1.急性CHF: 目的①建立循環(huán)和挽救生命; ②治療以正性肌力藥為主； 2.慢性CHF: 目的①改善生活質量，提高長期生存率； ②治療以減輕心臟負荷，保護衰竭心臟 為主，

31、 ③應用ACEI+洋地黃+利尿劑+擴血管。,,先心病伴有心衰--多合并肺動脈高壓、肺靜脈高壓 多以慢性心衰為主。感染或其他因素----急性心衰。 臨床處理應注意以下幾個方面： 1. 存在肺充血或肺淤血，肺循環(huán)量較大，心室的舒張期負荷過重------應用利尿劑減少過多的血容量是治療中非常重要的一步，（有大量左向右分流的嬰幼兒和肺靜脈梗阻病變者更為重要）。 2. 擴血管藥物①能改善先心病患

32、兒的心室舒張功能；②減少心內分流；③減輕心臟負擔；④降低肺動脈或(和)肺靜脈壓力。----可常規(guī)應用。 3.心衰+心律失常----地高辛+抗心律失常藥 4. 注意：電解質、貧血、感染,,按心功能分級選藥指征 NYHA心功能Ⅱ級： ACEI、B-受體阻滯劑、地高辛 NYHA心功能Ⅲ級： ACEI、B-受體阻滯劑、地高辛、利尿劑 (有水腫者) NYHA心功能Ⅳ級： ACEI、B-受

33、體阻滯劑、地高辛、醛固酮拮抗劑， 經治療后心衰有好轉、心功能改善達Ⅲ級可 慎用B-受體阻滯劑 （2001年NYHA小兒心功能分級標準）,,,,治 療 一.一般治療:1.給氧 FiO2 30～50% 如有主動脈閉鎖，主動脈縮窄，主動脈中斷時應慎重給氧，給氧可造成PDA收縮。2.減輕心臟負擔; 1）休息 2）飲食 3）鎮(zhèn)靜

34、 4）體位,二、病因和合并癥治療 病因治療對心衰很重要，如巨大室間隔缺損、粗短的動脈導管、房室間隔缺損等先心病合并肺炎心衰，藥物治療常不易控制心衰。近年來由于介入治療和心臟微創(chuàng)手術的開展使先心病治療創(chuàng)傷小、手術時間短、療效好。對上述患兒，心衰不能用藥物控制時，先治療先心病。先心病治愈后，肺炎和心衰較容易控制，高血壓和肺動脈高壓所導致的心衰，必須及時治療高血壓和肺動脈高壓。此外，心衰患兒可合并心律紊亂、心源性休克、水電解質紊亂

35、均須及時糾正。,,,三、藥物治療 （一）增加心排出量的藥物治療 (一)洋地黃類藥物 1.西地蘭 2.地高辛 吸收率高70-80% 3.?-甲基地高辛 吸收率高95% ?2y 30-40 ug/kg ?2y 20-30 ug/kg 洋地黃制劑不適應舒張功能障礙 肥厚性、憲制性心肌病、高血壓、主狹,洋地黃的作用與劑量呈線性關系 1. 小劑量有小作用；

36、 2.大劑量有大作用； 洋地黃的排泄量與體存量密切相關 1.體存量少排泄量宜少； 2.體存量多排泄量亦多。 慢性心衰時臨床上不一定追求飽和量，維持 量給藥經6-8d藥濃度亦可達到穩(wěn)態(tài)，臨床上要盡 可能應用維持量法。即性心衰時除外。,,國內： 洋地黃的首選劑型為地高辛，其口服飽和量總的趨勢是較過去偏小，靜脈劑量較口服劑量減少約25％。地高辛首劑應給予飽和量的1/2，4-6h后給予飽和量的1

37、/4，再經歷4-6h后給予剩余的1/4。 國外： B-甲基地高辛，口服吸收良好，達100％，口服20min可達最大效果，蓄積作用小；B-甲基地高辛0.2mg相當于地高辛0.25mg。,,洋地黃中毒出現各種類型的心律失常，小兒以房室傳導阻滯、竇性心動過緩、期前收縮等多見；嚴重者可出現室性心動過速、心室纖顫、Ⅲ度房室傳導阻滯。 診斷洋地黃中毒時應注意: 1. 洋地黃中毒與用量大小無絕對的比例關系。

38、 2. 洋地黃中毒可無自覺癥狀， 3. 洋地黃中毒引起的心律失常若非做心電圖僅靠聽診 亦難以發(fā)現 4. 洋地黃應用后可見S-T段呈魚鉤樣改變，此為洋地黃 作用，非洋地黃中毒。 5. 正確認識洋地黃血藥濃度檢測的意義。 6. 洋地黃中毒的處理 ①停用洋地黃； ②積防治心律失常。,,洋地黃與其他藥物合用．應注意其相互作用1. 排鉀利尿劑+激素：使

39、血鉀降低而使洋地黃中毒的 發(fā)生率增加；2. 安體舒通可使其清除率降低25％；3. 硝普鈉和肼苯達嗪使地高辛腎臟清除率增加50%；4. 抗心律失常藥奎尼丁和胺碘酮使地高辛清除率降 低50％，異搏定亦可使其清除率減少；5. 消炎鎮(zhèn)痛藥阿司匹林和布洛芬明顯提高地高辛血 濃度；6. 肝酶誘導劑巴比妥類和苯妥英鈉等則可降低地高 辛血濃度；7. 甲氰咪胍可使地高辛清除率降低；8. 阿奇霉素可使地高辛濃度升高3

40、0％-50％。,,,(二)非洋地黃類藥物 1.?-腎上腺素能受體興奮劑 作用機理:與心肌細胞膜上的?受體結合,激活腺苷環(huán)化酶(AC),使三磷酸腺苷(ATP)轉化為環(huán)磷酸腺苷(cAMP),促進Ca2+進入心肌細胞內,使心肌收縮力加強,心排血量增加,正性收縮能作用.尚有擴張血管的作用. 多巴胺、多巴酚酊胺,,1)多巴胺 (Dopaminum) 能興奮?和?受體,主要取決于藥物劑量. 小劑量: 2～5ug/kg

41、/min 興奮腎`內臟`腦`冠狀血管的多巴胺受體,引起其血管擴張,腎血流量與小球濾過率增加,利尿作用 中劑量: 6～10ug/kg/min 興奮?1受體 增加心肌收縮力、心排血量增加、擴張冠狀動脈。 大劑量: ＞10～5ug/kg/min 興奮?受體 動.靜脈血管收縮、周圍血管收縮、心動過速 該藥禁與堿性藥物伍用，應用時應避免溢出血管外。本藥最適用于需要腎動脈擴張及伴有心動過速或心律失常時。,

42、,2)多巴酚丁胺(Dobutamine) 為兒茶酚胺合成藥物,有較強的興奮?1受體作用,正性肌力效應＞變時性效應,使心肌收縮力加強,心排血量增加,擴張冠狀動脈,對心率與心肌耗氧量無影響,作用發(fā)生快(10-15min),不能與碳酸氫鈉等鹼性藥物混合使用. 2～5ug/kg/min,,,(1)強心作用＞多巴胺 通過改善心臟功能,間接降低肺毛壓 減輕心臟前后負荷,減少心肌耗氧量.(2)周圍小動脈阻力＞多巴胺(

43、3)引起心律失常＜多巴胺(4)冠狀血流＞多巴胺,3）異丙腎上腺素 可增強心肌收縮力，增加心串，擴張周圍血管；可增加內臟、骨骼及皮膚的血流量，亦可擴張肺血管，但對腎動脈無擴張作用。適用于降低心臟后負荷，或有肺動脈高壓以及要增加周圍血管灌注時。常用劑量為0.01-0.05ug/kg/min，大劑量時可導致心律失常的發(fā)生。新近開發(fā)的新型部分B-受體激動劑如Xamoterol，可改善心室收縮和舒張功能，但不增加心肌耗氧量，是一種有前途

44、的新藥，其劑量成人為200mg，每天兩次，兒童每次100mg/m2。,,,2.磷酸二酯酶抑制劑 PDE （非?-腎上腺素能受體興奮劑） 機理:抑制磷酸二酯酶,降低cAMP的水解心肌細胞內cAMP濃度，促進Ca2+內流 ,心肌收縮力 ;心血管平滑肌細胞內cAMP濃度 ,減少Ca2+從肌漿網釋放,降低血管平滑肌的張力,導致血管擴張. 1)胰高血糖素(Glucagon) 激活心肌的腺苷環(huán)化酶系統(tǒng),增強心肌

45、收縮力加強,心排血量,尿量增加.對慢性心衰無效. 用量:0.05-0.1mg/kg/d IV,,,,,2)氨茶鹼 降低cAMP的水解 (1)支氣管平滑肌松馳 (2)擴張血管平滑肌,降低后負荷,擴張冠狀動脈 (3)增加心肌收縮力,使心肌耗氧量增加3)氨力農 具有直接增加心肌收縮力,降低心肌耗氧量,減少冠脈流量,降低LVEDP,增加CI dp/dt mat,降低外周阻力。副作用為心律紊亂、血小板減少

46、 首次 IV 0.75～1mg/kg 持續(xù) VD5～10ug/kg/min,4）米力農 藥效是氨力農的10倍，靜注首次劑量為每次 50mg/kg 10分鐘內給予，以后持續(xù)靜脈點滴， 0.25-0.5ug/kg/min 5）心先安(環(huán)磷酸腺苷葡甲胺MCA)： 是人工合成的環(huán)磷酸腺苷的衍生物，可提高心肌細胞內Ca2+濃度，改善心肌泵血功能，使排心血量加，擴張外周血管，減輕心臟后負荷，降低心肌耗氧量。劑量

47、為2-4mg/kg，溶于葡萄糖10ml，緩慢靜推，每天一次，共用5-7天。注射后10-20分鐘起效，1-2小時達高峰，6-8小時消失,,三.血管擴張劑血管擴張劑治療心衰機制有：①擴張小動脈，降低心臟后負荷，增加心輸出量：②擴張靜脈，減少回心血量，降低前負荷；③增加心室舒張期順應性；④降低心臟前后負荷，增加心室順應性，從而減慢心率，降低心肌耗氧量和能量消耗。主要用于心室充盈壓增高者，可使心排血量增加，而對左室充盈壓降低或正常者不宜

48、使用。,,指征 1.心肌炎、 2.擴張性心肌病、 3.房室瓣返流、 4.左向右分流性先心病、 5.高血壓性心臟病等， 應用原則為： 1.肺水腫、肢體水腫，前負荷增加者可用硝酸鹽； 2.低心搏出量者可用動脈擴張藥； 3.有低心搏出量又有水腫者，用哌唑嗪、肼苯噠 嗪加硝酸鹽； 4.急性心衰可用硝普鈉或硝酸甘油。,,血管擴張

49、劑,在應用過程中應注意以下問題： 1.對于主動脈瓣關閉不全引起的心衰不宜應用血 管擴張劑，必須和其他強心藥合用，血壓正常，血容量充足； 2.血壓下降的幅度以收縮壓下降10mmHg為宜，或不低于原來的80％： 3.要盡快去除貧血、感染和心律失常等誘因； 4.硝普鈉和酚妥拉明的應用應持續(xù)給予。,,選用血管擴張劑應根據患兒血流動力學變化而定： ①對肺淤血嚴重，肺毛細血管嵌壓明顯增加＞32mmHg，心排血量輕至中度下降者，宜選用擴

50、張靜脈藥； ②對心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，而肺毛細血管嵌壓在正?；蚵陨邥r，宜選用擴張小動脈藥； ③心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，肺毛細血管嵌壓升高時，宜選用均衡擴張小動脈和靜脈藥物。上述原則，必須結合患兒具體病情而定。,,臨床常用的血管擴張劑 1. 硝普鈉 宜與多巴胺聯合應用，以避免低血壓 的發(fā)生，劑量0.5-8.0ug/kg/min，從小劑量開 始，常用量為2-4 ug/kg/mm

51、。 2.哌唑嗪 口服劑量為每次0.005-0.025mg/kg， 1次/6-8h，副作用有體位性低血壓、類風濕性 關節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡樣綜合征。 3. 酚妥拉明 常用劑量為3-5ug/kg/mm，副作用 有鼻塞、心動過速等。 4. 硝酸甘油 0.05-20ug/kg/mm，兒科應用經 驗少，常用于心臟手術后，副作用有低血壓、 心動過速、惡心、嘔吐及低氧血癥。 5

52、、巰甲丙脯酸,,,(一)硝普鈉 直接作用于血管平滑肌,均衡擴張動靜脈, 劑量:1～8ug/kg/min VD(二)酚妥拉明 ?2受體阻滯劑松馳血管平滑肌,以擴張小動脈為主 劑量: 0.1～0.2ug/kg/min VD

53、 1～5mg/次 IM(三)巰甲丙脯酸 血管緊張素轉換酶抑制劑作用: 降低血壓及體循環(huán)阻力,提高心排血量.降低 充盈壓,改善心功能. 劑量: 0.5-2mg/kg/次 Tid P.O,,,急性心衰,四.利尿劑應用 1.血流動力學效應不同：急性和慢性心力衰竭不同,,利尿劑,,,PCWP、BP、PAP、CI↓外周阻力、靜脈血容量↑心率、心輸出量（

54、-）,,,,慢性心衰,,利尿劑,,PCWP、BP、PAP、CO↓R、外周阻力↓CI ↑,,2.長期應用利尿劑不利因素,長期應用利尿劑不利因素1.） 心衰患者的血漿兒茶酚胺水平顯著升高，神經內分泌激活，不利于心衰的糾正，可加重心衰。利尿劑整體上作為一種成功的治療抑制了交感神經的過度興奮和心房利鈉肚的過度升高，它也進一步激活了腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)。血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEl)可對抗這種作用，長期應用利尿劑宜與ACEI合用

55、。,,2）長期應用袢利尿劑其利尿效應下降，稱之為袢利尿劑抵抗或耐藥。認為與CHF時胃腸道淤血引起的吸收不良有關，隨后發(fā)現利尿劑的血藥濃度并不低。動物實驗發(fā)現長期應用袢利尿劑時遠端腎小管明顯肥大，肥大的腎小管重吸收鈉的能力是正常情況下的3-4倍，袢利尿劑在近端腎小管抑制的鈉又在遠端腎小管被重吸收，利尿效應下降。加用噻嗪類利尿劑時可使袢利尿劑的抵抗現象消失，其機制不明。,,,,利尿劑在心衰治療中起關鍵作用①唯一能充分控制心衰液體潴留藥物：

56、②能更快緩解心衰癥狀，尤其是攀利尿劑，用藥后 數小時或數天內即有顯著療效；③合理使用利尿劑是其他治療心衰藥物取得成功的 關鍵之一。 利尿劑--從小劑量開始，逐漸增加劑量直到尿量增加。體重減輕，有效就可用最小有效量維持。呋噻米劑量與效應呈線性關系，故療效不好時可通過增加劑量，而氫氯噻嗪到3mg/kg/d已達到最大效應，再增加劑量也不增加療效。,,,,利尿劑的不良作用①水電解質丟失，造成脫水和低鉀、低鈉、低鎂，甚

57、至誘發(fā)心律紊亂：②神經激素過度激活，特別是腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)(RAAS)，因此應同時使用ACEI；③低血壓和氮質血癥。 1.高效類: 速尿: 1-2mg/kg 2.中效類: 雙氫克尿塞 1-2mg/kg 3.低效類: 氨體舒通: 1-2mg/kg,,常用的利尿劑1） 速尿 1-2mg/kg 每天2～3次; 2）丁尿胺 0.01～0.02mg/kg 每天1～2

58、次;3）雙氫克尿噻 1-2mg/kg/d 每天2～3次;4）安體舒通 1-2mg/kg/d 每天2～3次; 5）氨苯喋啶 2mg/kg 每天2～3次;6）利尿鉀肽 100ng/kg/min;7）心鈉素等 目前尚無兒科臨床應用經驗。急性心衰一般選用速尿，慢性心衰則多應用雙氫克尿噻、安體舒通或氨苯喋啶等。,五、保護衰竭心臟藥物 （一）血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEl)

59、該藥的問世是80年代中期心衰治療史上的又一重大進展，它對心衰時的心肌細胞起到保護作用，有利于心臟適應慢性負荷過重，有助于能量耗竭的心臟恢復?，F已肯定本組藥物是能顯著延長頑固性心衰患者生命的少數藥物之一。,,具有以下特點：①較長時間用藥無耐受性，停藥時無反跳現象；②無首次通過效應；⑧無中樞神經系統(tǒng)副作用；④無鈉水滯留作用，且有保鉀作用；⑤不干擾交感神經反射功能，不引起體位性低血壓；⑥降低血壓時不減少心、腦、腎等重要器官的血流量

60、，而使腎血流量增加：⑦長期應用可改善心衰患者呼吸肌肌力。 ACEI可通過抑制循環(huán)中的血管緊張素而發(fā)揮急性效應，通過抑制心臟局部腎素—血管緊張素系統(tǒng)(RAS)而參與局部功能調節(jié)。,,ACEI對衰竭心臟的保護作用主要是通過：①降低前后負荷，減少心肌氧耗，增加冠脈血流，增加心肌供氧。②阻斷循環(huán)中和局部血管緊張素Ⅱ的生物活性；抗自由基，防止脂質過氧化。③加強內源性緩激肽作用，激活B-受體，產生一氧化氮和前列腺素E，發(fā)揮細胞保護作

61、用。④改善或糾正不利于身體的某些體液因子如醛固酮、兒茶酚胺等。,,,,,ACEI臨床應用 1）左心負荷過重：左向右分流--CHD 地高辛+利尿劑+ ACEI卡托普利 機理：降低外周血管阻力（SVR） 升高左向右分流量 陽性反映 - Qp/Qs↓、體重↑ 2）左心負荷過重： 二尖瓣、主動脈瓣關閉不全 機理：降低外周血管阻力（SVR） 增強

62、心室收縮功能 后負荷下降緩解肺靜脈淤血 依那普利 劑量 0.11～0.8mg/kg/d 0.3mg/kg/d,,3）單心室及 Fontan手術后4）擴心病 卡托普利 0.5mg/kg/次～1.8 mg/kg/次5）中毒性無癥狀性左心室功能不全與進行性 心肌病,常用藥物： ①卡托普利 ＜1m者每次0.1-0.5mg/kg，

63、 1m-1y者每次0.5-2mg/kg， ＞1y者每次0.5-lmg/kg， 均為間隔6h給藥1次 ②依那普利 0.08-0.1mg/kg/d，每天兩次 ③苯那普利 0.1 mg/kg/d， 在1周內增加到0.3mg/kg/d，每天1次。,,ACEI臨床應用常見副作用有： 1) 皮疹

64、，多在上臂和軀干上部發(fā)生斑丘 疹、麻疹樣和水腫樣皮疹，可伴瘙癢； 2）味覺障礙，味覺缺失或對食物敏感性降 低，有的嘴里有金屬味或酸味； 3）白細胞減少，與腎功能密切相關； 4）其他如蛋白尿、血管神經性水腫和刺激 性咳嗽。,,（二）B-腎上腺素能受體阻滯劑 近年來的臨床和實驗資料表明，B-腎上腺素能受體阻滯劑對一部分擴張性心肌病確有療效，可延長生命，提高生活質量。 作用機制為：

65、 ①阻滯兒茶酚胺毒性對心肌的損害，減少兒茶酚胺引起的心肌細胞內鈣超載，減少兒茶酚胺代謝產生的氧自由基。,,②上調B-腎上腺素能受體，增加B-腎上腺素能受體數量和密度，使心肌細胞內去甲腎上腺素儲備增加，恢復B-腎上腺素能受體正常的敏感性。③減慢過快的心率，減少氧的消耗及增加心肌能量的儲備。④降低前后負荷，改善心肌舒張功能。⑤調節(jié)機體免疫功能，下調參與心衰發(fā)生和發(fā)展的諸多炎癥細胞因子、抗炎細胞因子及相關受體(如可溶性TNF受體)和

66、神經遞質(如腎上腺素、去甲腎上腺素、心鈉素、腦利鈉肽等)。,,應用指征 1.擴張性心肌病， 2.血漿兒茶酚胺濃度較高的慢性心衰患者； 3.心率較快，收縮壓在正常低限以上的慢性心衰者。 常用B1阻滯劑 1）美托洛爾，開始劑量為0.2-0.5mg/kg/d，每周 遞增1次，4周內逐漸加量至2mg/kg/d，療程不 少于8周，可持續(xù)應用3-6個月，甚至更長。 2）卡維地洛、 3）比

67、索洛爾 在兒科尚未應用的報道。,,應用中注意 1）不能作為常規(guī)治療， 2）只能在利尿劑、正性肌力藥和血管擴張劑 無效時才作為最后一項治療措施， 3）使用B受體阻滯劑的其他指征，如心律失常。 4）心臟明顯增大、心率快和血漿去甲腎上腺素 極高者，可能不能耐受，宜從小劑量開始， 在嚴密觀察下逐漸增加劑量 5

68、）不適用于急性心衰。 6）副作用為負性肌力作用、誘發(fā)哮喘、心動過 緩、低血壓等。,,（三）鈣拮抗劑 80年代初，鈣拮抗劑被認為是CHF的理想治療藥物，但此后發(fā)現短期應用易出現低血壓和心律失常，長期應用可致心衰患者血流動力學惡化，因而鈣拮抗劑在心衰治療中的地位受到質疑。近年來隨著新一代鈣拮抗劑的開發(fā)和心衰病理生理概念的更新，人們開始重新評價鈣拮抗劑在心衰治療中的作用。,,第1代鈣拮抗劑(異搏定、