血液病-急性白血病 ppt課件

1、急性白血病,目 錄,分類臨床表現(xiàn)實驗室檢查,診斷鑒別診斷治療和預后,分 類,急性淋巴細胞白血病急性非淋巴細胞白血病,分 類,急性非淋巴細胞白血病——8個亞型M0——急性髓細胞白血病微分化型M1——急性粒細胞白血病未分化型M2——急性粒細胞白血病部分分化型M3——急性早幼粒細胞白血病,分 類,M4——急性粒-單核細胞白血病M5——急性單核細胞白血病M6——急性紅白血病M7——急性巨核細胞白血病,

2、分 類,急性淋巴細胞白血病——分3型L1——以小細胞為主L2——以大細胞為主L3——以大細胞為主，大小較一致，國內少見，非洲兒童多見,,臨床表現(xiàn),貧血發(fā)熱出血器官和組織浸潤的表現(xiàn),貧 血,約2/3患者在確診時有中度貧血某些AL在發(fā)病前數(shù)月甚至數(shù)年可先出現(xiàn)難治性貧血機理：AL的白血病克隆能抑制正常多能造血干細胞以及紅系祖細胞無效性紅細胞生成溶血其它：急性失血、化療藥物阻礙DNA代謝,,發(fā) 熱,半數(shù)以上

3、患者以發(fā)熱起病可以是低熱，也可以是高熱>38.5℃常提示繼發(fā)感染感染以咽峽炎、口腔炎最多見，肺部感染、肛周炎及肛周膿腫也常見皮膚粘膜感染易形成蜂窩織炎胃腸道感染常是膿毒血癥的主要來源泌尿系感染時尿路刺激癥狀不明顯早期多由革蘭氏陽性菌引起長期反復抗生素治療后，革蘭氏陰性菌多見,發(fā) 熱,發(fā)生感染的機制中性粒細胞數(shù)量減少和功能缺陷免疫缺陷：化療及腎上腺皮質激素的應用可加重免疫紊亂皮膚粘膜屏障的破壞更有利于病原體

4、的入侵院內感染：細菌常呈耐藥性,,出 血,約1/3以上患者起病時伴出血傾向未并發(fā)DIC而死于出血者占38～44%并發(fā)DIC而死于出血者占20～25%可發(fā)生各系統(tǒng)出血嚴重者可發(fā)生顱內出血,出血機制,血小板減少和功能異常：最重要的原因血管壁損傷凝血障礙：最常見的類型是DIC抗凝物質增多：感染可使出血加重,,器官和組織浸潤的表現(xiàn),淋巴結腫大50%ALL診斷時有淋巴結腫大，多為淺表淋巴結腫大在ANLL中以M4及M5發(fā)生淋巴

5、結腫大多見肝脾腫大以ALL最為顯著表現(xiàn)：食欲減退、腹脹、乏力、消瘦,器官和組織浸潤的表現(xiàn),中樞神經系統(tǒng)白血病急淋最常見常發(fā)生在緩解期，也可發(fā)生在活動期輕者無癥狀或輕度頭痛重者：腦膜炎表現(xiàn)，但不發(fā)熱可引起：壓迫和浸潤視神經——失明視網膜浸潤——出現(xiàn)盲點交通性腦積水——頭痛、惡心、視力模糊、眼外展麻痹,器官和組織浸潤的表現(xiàn),骨骼和關節(jié)疼痛：胸骨壓痛眼部：綠色瘤、眼球突出、復視口腔和皮膚：牙齦增生睪丸：無痛性腫大，

6、易致髓外復發(fā)心臟和呼吸系統(tǒng),,實驗室檢查,血象和骨髓象細胞化學免疫學檢查染色體和基因改變粒-單系祖細胞半固體培養(yǎng)血液生化改變腦脊液改變,急性白血病的細胞化學反應,急性白血病的細胞化學反應,,各亞型的免疫學鑒別,各亞型的免疫學鑒別,,染色體和基因改變,染色體和基因改變,,腦脊液改變,壓力增高白細胞數(shù)增多蛋白質增多糖定量減少涂片可以找到白血病細胞,,診 斷,臨床表現(xiàn)體征血象骨髓象,診 斷,診斷成立后，應

7、進一步分型。,,鑒別診斷,全血細胞減少,——風濕熱,——再生障礙性貧血,兒童發(fā)熱、關節(jié)腫痛、心動過速,鑒別診斷,骨髓增生異常綜合征某些感染引起的白細胞異常巨幼細胞貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜急性粒細胞缺乏癥恢復期,,治 療,一般治療化學治療中樞神經系統(tǒng)白血病的治療睪丸白血病的治療骨髓移植,一般治療,防治感染：培養(yǎng)、靜脈給藥、足量糾正貧血控制出血：使血小板維持在30×109/L左右防治高尿酸血癥：多飲水

8、，別嘌醇維持營養(yǎng),,化學治療,策略：目的——達到完全緩解并延長生存期原則——早治、聯(lián)合、充分、間歇、分階段、個體化應用——每一療程持續(xù)7～10天，間歇2周再用第二療程誘導緩解階段→完全緩解→鞏固強化階段4～6療程→維持階段,完全緩解,白血病的癥狀和體征消失血象：Hb≥100g/L，中性粒細胞絕對值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白細胞分類中無白血病細胞骨髓象：原粒細胞+早幼粒細胞

9、≤5%，紅細胞及巨核細胞系列正常,化學治療,急淋白血病VP方案（兒童）VLP、VDP、VLDP方案（成人）在緩解前或至少緩解開始時需作中樞神經系統(tǒng)白血病預防性治療：甲氨蝶呤、阿糖胞苷,化學治療,急非淋白血病誘導緩解方案：DA、HOAP、HA方案、維A酸、砷制劑鞏固強化方案：原方案、其他方案毋須長期維持,,中樞神經系統(tǒng)白血病的防治為髓外白血病復發(fā)的根源防治：緩解后鞘內注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷可加用地塞米松：防治急性化