循環(huán)系統(tǒng)疾病及護(hù)理

1、小兒循環(huán)系統(tǒng)疾病及護(hù)理,蘇州科技城醫(yī)院 李永富,目錄,正常心血管生理解剖兒童心血管疾病檢查方法先天性心臟病總論房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈瓣狹窄完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位常見先天性心臟病鑒別診斷,正常心血管生理解剖,心臟結(jié)構(gòu),心臟結(jié)構(gòu),心臟是一個(gè)復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕呐K病（congenital heart disease, CHD）成人常發(fā)心臟?。褐鄻佑不孕呐K?。╝thero-sc

2、lerotic heart disease ）,心臟胚胎發(fā)育,早期血管形成 早期心臟形成 胚胎22天形成原始心管 22~24天形成原始心襻 形成心室 靜脈竇的演變Ⅲ. 心臟分隔，瓣膜、動(dòng)脈系統(tǒng)和體靜脈系統(tǒng)形成,房室管、心房、 及心室的分隔,室間隔膜部的形成及室間隔的封閉,,,第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成,正常血液循環(huán)途徑,胎兒血液循環(huán)途徑,胎兒血液循環(huán)途徑,,,,通過動(dòng)脈導(dǎo)管,通過

3、卵圓孔,,血氧含量較高,,血氧含量較低,,通過靜脈導(dǎo)管,,(二)胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換,進(jìn)行胎兒時(shí)期的營養(yǎng)和氣體代謝：臍血管和胎盤來完成只有體循環(huán)，幾乎無肺循環(huán)胎兒體內(nèi)絕大部分是混合血（肝臟是純動(dòng)脈血供應(yīng)）,靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管是特殊通道胎兒肝血（經(jīng)臍靜脈的分支）含氧量最高心、腦、上肢次之，而下半身含氧量最低,嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉,卵圓孔左心房壓力超過右心房時(shí)，功能上關(guān)閉5~7月時(shí)解剖上關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管足月兒80%生后

4、24h內(nèi)功能性關(guān)閉80%于3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管6~8周內(nèi)閉鎖形成韌帶,,胎兒與出生后血液循環(huán)比較,返回,心臟的重量、大小和位置變化,新生兒：20-25g，占體重0.8%，左右心室壁厚度1:1成人：大小與自己拳頭相仿，約300-350g，占體重0.5%，左心房33mm以下,左室53mm以下，右心房48mm以下，右心室24mm以下，室間隔和左室后壁11mm以下。2歲：斜位，>3歲：心尖部為左心

5、室形狀：嬰幼兒期—球形、圓錐形、橢圓形 6歲以后—長橢圓形,小兒心臟、心率、血壓特點(diǎn),心臟大小和位置心胸比率：0.45±0.032歲小兒心尖搏動(dòng)的位置在胸骨左緣第四肋間，左鎖骨中線外側(cè)1-2cm血壓新生兒收縮壓平均：65mmHg1歲以上收縮壓＝年齡X2＋80mmHg舒張壓：收縮壓2/3,＞標(biāo)準(zhǔn)收縮壓＋20 mmHg —— 高血壓＜標(biāo)準(zhǔn)收縮壓－20 mmHg —— 低血壓,,不同

6、年齡的心率,兒童心血管疾病檢查方法,主要檢查方法,病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogram ECG）超聲心動(dòng)圖（echocardiagraphy ECHO）心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查,病史,母妊娠史：孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、 接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺喂養(yǎng)困難呼吸困難發(fā)育遲緩出汗疲乏聲嘶,體格檢查

7、,測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、 胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、 杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動(dòng)脈搏動(dòng)、 肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音,聽診,小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、分

8、級(jí)、時(shí)相、性質(zhì)及有無傳導(dǎo),雜音的分類,收縮期雜音S1之后開始，S2之前結(jié)束分為全收縮期雜音、早期、中期和晚期收縮期雜音舒張期雜音S2之后開始，S1之前結(jié)束分為早、中、晚三期雜音全期雜音,X線檢查,診斷價(jià)值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動(dòng)有無內(nèi)臟異位癥,心電圖（ ECG）,主要診斷價(jià)值如下心律失常心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點(diǎn)心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)

9、T波變異較大,超聲心動(dòng)圖（ECHO）,M 型超聲心動(dòng)圖心腔的內(nèi)徑各房室壁厚度心功能二維超聲心動(dòng)圖心臟解剖結(jié)構(gòu)瓣膜實(shí)時(shí)運(yùn)動(dòng)和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動(dòng)圖血流流速、方向、有無紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差,心臟導(dǎo)管檢查,測定心腔及大血管壓力測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評(píng)價(jià)肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測定,其它檢查,放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI

10、）以上檢查方法相對(duì)較少用,,,返回,先天性心臟病總論,先天性心臟病概述,先天性心臟?。–ongenital heart disease CHD)是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用4.05 ‰ ~12.3‰個(gè)活體嬰兒中,先天性心臟病致病因素,基因因素 10%染色體

11、 5 % ~10%單個(gè)基因變異 3%基因和環(huán)境共同作用 90%多因素遺傳 占大多數(shù)環(huán)境作用藥物感染孕母條件其它,先天性心臟病分類,兩種分流類型的表現(xiàn),TOF,PDA,VSD,ASD,,,,,,,

12、,,,常見先天性心臟病,返回,房間隔缺損,房間隔缺損,房間隔缺損（atrial septal defect ASD）占先天性心臟病總數(shù)的5 % ~10%發(fā)病率為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2,ASD分類,原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%,ASD病理生理,左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大

13、小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性,ASD臨床表現(xiàn),臨床癥狀：輕者可無癥狀右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)少見,ASD臨床表現(xiàn),體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽診：見下頁,ASD聽診,胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ 級(jí) 收縮期噴射狀雜音

14、P2固定分裂S1增大胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音,ASD心電圖表現(xiàn),右室肥大（RVH)電軸右偏不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示I0房室傳導(dǎo)阻滯）,ASD X線表現(xiàn),肺紋理增多右心影增大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈段正常或縮小,ASD超聲心動(dòng)圖,右房、右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流,ASD預(yù)后及治療,缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)

15、管術(shù)：Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺損,,返回,室間隔缺損,室間隔缺損,室間隔缺損（vent-ricular septal defect, VSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形,VSD分類（1）,按缺損位置分為：膜周部型：約60 % ~70%流出部型流入部型肌小梁部,,約20 % ~30%,VSD分類（2）,,按缺損大小分類：,VSD病理生理,左

16、向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征,VSD血液循環(huán)途徑,,,,VSD臨床表現(xiàn),臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ -Ⅳ級(jí) 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn),VSD心電圖表現(xiàn),左心室肥

17、大或雙心室肥大，偶有左房肥大,VSD X線表現(xiàn),左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小,VSD超聲心動(dòng)圖,二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs>1.5 中等分流Qp/Qs>2 大量分流,VSD治療,膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療,,,補(bǔ)片,直接縫合,返

18、回,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus ,PDA） 指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;,PDA病理生理,左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動(dòng)脈壓差差異性紫紺（differ-ential cyanosis）肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;,PDA臨床表現(xiàn),臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急

19、、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng),PDA心電圖,左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大,PDA X線檢查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正?；蛲钩?PDA超聲心動(dòng)圖,二維可以直接探查到PDA脈沖多普

20、勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流,PDA治療,內(nèi)科治療防治心衰對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療,法洛四聯(lián)癥,法洛四聯(lián)癥,法洛四聯(lián)癥（tetrology of Fallot ,TOF） 約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形,TOF的四種畸形,右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變,TOF

21、 病理生理,非青紫型：肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流 伴發(fā)PDA的TOF，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成,TOF臨床表現(xiàn),癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎,陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）,常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染

22、等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 ④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注 ⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服,TOF聽診,胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)粗糙噴射性雜音

23、，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯,TOF X線檢查,心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動(dòng)脈弓影,TOF心電圖,電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大,TOF超聲心動(dòng)圖,左室長軸切面見主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流,TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影,指征：有

24、其它可疑的伴隨畸形冠狀動(dòng)脈不清晰評(píng)估：右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況冠狀動(dòng)脈走行為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息,TOF治療,防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）,返回,TOF根治術(shù),TOF姑息術(shù),,,肺動(dòng)脈瓣狹窄,肺動(dòng)脈瓣狹窄,肺動(dòng)脈

25、瓣狹窄（pul-monary stenosis ,PS）約占先天性心臟病10%約20%合并其它畸形,PS病理解剖,典型PS肺動(dòng)脈瓣葉融合形成畸形瓣環(huán)完整肺動(dòng)脈干呈狹窄后擴(kuò)張發(fā)育不良型PS肺動(dòng)脈瓣葉不規(guī)則畸形瓣環(huán)發(fā)育不良肺動(dòng)脈干不擴(kuò)張或發(fā)育不良Noonan綜合癥常合并此畸形,,PS臨床表現(xiàn),癥狀輕者無癥狀狹窄嚴(yán)重者有勞累后氣促、乏力、暈厥甚至猝死右心衰表現(xiàn)體征望：心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)明顯觸：捫及收縮期震顫

26、聽：胸骨左緣上部可聞及Ⅴ/Ⅵ 級(jí)響亮的噴射性收縮 期雜音，伴傳導(dǎo)； S2分裂；P2減弱,PS輔助檢查,X線表現(xiàn)輕者心影不大重度狹窄右心增大肺動(dòng)脈呈狹窄后擴(kuò)張，左肺動(dòng)脈段可凸出心電圖右房擴(kuò)大，右室肥大伴勞損改變超聲心動(dòng)圖估測肺動(dòng)脈狹窄程度心導(dǎo)管和心血管造影右心室造影見“射流征”和肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張,,PS治療,嚴(yán)重狹窄：右室收縮壓>左室收縮壓球囊瓣膜成形術(shù)：首選方法外科瓣膜切開術(shù)輕度狹窄：右室收縮

27、壓>左室收縮壓隨訪右室收縮壓>50mmHg時(shí)，狹窄解除術(shù),返回,完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（complete transposition of the great arteries, c-TGA） 占先天性心臟病的5 % ~7%新生兒期最常見的紫紺型心臟病紫紺型心臟病第二位男女患病率約2~4:1未經(jīng)治療90%在1歲內(nèi)死亡,c-TGA病理解剖,正常：肺動(dòng)脈位于左前上方肺動(dòng)脈

28、-右心室主動(dòng)脈位于右后下方主動(dòng)脈-左心室C-TGA：肺動(dòng)脈位于左后下方肺動(dòng)脈-左心室主動(dòng)脈位于右前上方主動(dòng)脈-左心室,正常,C-TGA,c-TGA臨床表現(xiàn),青紫：早期出現(xiàn)充血性心衰表現(xiàn)發(fā)育不良早期出現(xiàn)杵狀指（趾）聽診S2增強(qiáng)相應(yīng)畸形的雜音,c-TGA輔助檢查,X線表現(xiàn)肺動(dòng)脈段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心”心影進(jìn)行性增大肺紋理取決于分流大小和肺動(dòng)脈是否狹窄心電圖電軸右偏，右室肥大合并房室通道時(shí)電軸可左偏，

29、雙室肥大超聲心電圖心室大動(dòng)脈連接不一致心導(dǎo)管檢查和心血管造影,C-TGA治療,糾正低氧血癥和代謝性酸中毒姑息手術(shù)球囊房隔成形術(shù)（Rashkind procedure）肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)根治性手術(shù)生理糾治術(shù)（senning或Mustard術(shù)）解剖糾正術(shù)（switch術(shù)）,常見先天性心臟病鑒別診斷,常用先天性心臟病鑒別診斷,先天性心臟病的護(hù)理,護(hù)理評(píng)估1.健康史：其母妊娠史，家族史，現(xiàn)病史和既往史2.身體狀況：精神狀態(tài)，生