小兒循環(huán)系統(tǒng)疾病

1、1,病例,患兒男，6月身材較同齡兒瘦小反復(fù)“感冒”、“肺炎”吃奶不好哭鬧時(shí)有口唇、面色發(fā)紫,→生長(zhǎng)發(fā)育遲緩→免疫力低→喂養(yǎng)困難→活動(dòng)力低下,2,第十三章 心血管系統(tǒng)疾病,,南方醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院兒科教研室 馮曉勤 副教授,3,第十三章 心血管系統(tǒng)疾病,熟悉胎兒及出生后小兒循環(huán)特點(diǎn)掌握先天性心臟病的分類(lèi)及特點(diǎn)掌握房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂(lè)氏四聯(lián)征的血流動(dòng)力學(xué)（hemodynamics）、臨床表現(xiàn)（cl

2、inical features）和診斷 （diagnosis）充血性心力衰竭臨床診斷及治療,4,第一節(jié) 正常心血管生理解剖,（一）心臟胚胎發(fā)育,5,,（一）心臟胚胎發(fā)育,原始的心臟:心房、心室、心球→ 四腔心(第8周)。心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)刻是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時(shí)期。,6,,二）胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換1. 正常胎兒的血循環(huán)：進(jìn)行胎兒時(shí)期的營(yíng)養(yǎng)和氣體代謝通過(guò)臍血管和胎盤(pán)與母體之間以彌散方式進(jìn)行,7,

3、,Fetus blood circulation,left pathway,,,,,,,,,,,,,superior vena cava right atrium right ventricle pulmonary artery  arterial duct descending aorta   placenta,,,,,,,,,P

4、lacenta umbilical vein portal veinvenous duct hepatic circulation hepatic veins inferior vena cava right atrium for

5、amen ovale left atrium left ventricle ascending aorta Coronary descending artery aorta,,right pathway,8,,,,,,,,,,Fetal Circulation,presence of placental

6、 circulation which provides the gas exchange for the fetus;widely open foramen ovale（卵圓孔） to provide oxygenated blood for distribution to the coronaries and the brain; and lastly widely open ductus arteriosus （動(dòng)脈導(dǎo)管）to

7、allow the right ventricular blood to reach the descending aorta since the lungs are non-functioning.,,,,9,,,,,,,,,,Fetal Circulation,,,,臍血流阻斷→ 6～8周閉鎖形成韌帶。肺循環(huán)壓力↓，左心房血量↑，左心房壓力↑ →卵圓孔關(guān)閉(功能性）→生后5～7個(gè)月解剖關(guān)閉肺泡擴(kuò)張→肺循環(huán)壓力↓，流經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管的血

8、流↓ → 血氧含量↑，體內(nèi)前列腺素↓ →動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉(功能性)→ 3～12個(gè)月解剖關(guān)閉。,10,,1.小兒心臟的增長(zhǎng)與體重平行2. 血管特點(diǎn)：小兒的動(dòng)脈相對(duì)比成人粗嬰兒期的毛細(xì)血管特別粗大:肺、腎、腸、皮膚,對(duì)這些器官的新陳代謝和發(fā)育起到良好的作用。,小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn),11,,3. 心率及脈搏：小兒心率較快心率隨年齡增長(zhǎng)而逐漸減慢： 新生兒，120～140次/分 ＜1Y，110～1

9、30次/分 2～3Y，100～120次/分 4～7Y，80～100次/分 8～14Y，70～90次/分小兒脈搏次數(shù)極不穩(wěn)定，易受內(nèi)外因素的影響：進(jìn)食、活動(dòng)、哭鬧、發(fā)熱等,12,,4. 血壓動(dòng)脈壓：動(dòng)脈壓較低，且隨年齡增長(zhǎng)而逐漸增高。 收縮壓=（年齡×2）+80 mmHg 舒張壓= 收縮壓×2/3 ＞標(biāo)準(zhǔn)收縮壓＋20 mmHg —— 高

10、血壓 ＜標(biāo)準(zhǔn)收縮壓－20 mmHg —— 低血壓 下肢血壓比上肢血壓約高20 mmHg,13,,第二節(jié) 兒童心血管病檢查方法： 病史、查體、輔助檢查（1）病史 母妊娠史 癥狀： 喂養(yǎng)困難（Feeding difficulties)活動(dòng)耐量↓聲嘶（Cerchnus)，易氣促、咳嗽紫紺（Cyanosis)；蹲踞（Squatting);暈厥(Apo

11、psychia),14,,（2）體格檢查 一般表現(xiàn)： 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 智能也可受影響 紫紺 心衰體征 杵狀指 有無(wú)合并其他先天畸形,14,15,,心臟檢查：心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，抬舉性心尖搏動(dòng)，震顫心界擴(kuò)大。雜音（性質(zhì)、時(shí)期、強(qiáng)弱、位置及傳導(dǎo)方向）心音改變周?chē)苷鳎好?xì)血管搏動(dòng)征、水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音等,16,（四）特殊檢查方法,17,Chest X ray The location of the

12、heartThe size of the heart The relationship between heart and great vesselThe blood flow of the lung,18,心電圖(Electrocardiogram),19,心電圖（ ECG）,主要診斷價(jià)值如下心律失常心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心肌缺血,小兒心電圖特點(diǎn)心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大,20,超

13、聲心動(dòng)圖(Echocardiography),二維 多普勒彩色血流顯像 經(jīng)食道超聲心動(dòng) 胎兒超聲心動(dòng) 三維,21,彩色多普勒血流圖（Doppler ultrasonography ）,22,經(jīng)食道超聲心動(dòng)（Transesophageal echocardiography ）,23,,心導(dǎo)管檢查(Cardiac catheterization),24,心導(dǎo)管檢查(Cardiac catheterization),25,心

14、導(dǎo)管檢查(Cardiac catheterization),26,心臟導(dǎo)管檢查,測(cè)定心腔及大血管壓力測(cè)定心腔及大血管血氧飽和度有無(wú)分流及分流位置評(píng)價(jià)肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測(cè)定,27,28,心血管造影,觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點(diǎn)觀察血管位置和形態(tài)是復(fù)雜性先天性心臟病的主要檢查手段,29,CT與MRI,29,30,第三節(jié) 先天性心臟?。–ongenital heart diseases),概念： 胎兒期心臟及大血管發(fā)

15、育異常而導(dǎo)致的先天畸形是小兒最常見(jiàn)的心臟病發(fā)病率4－12‰,30,31,先天性心臟?。餍胁W(xué)資料,發(fā)病情況：國(guó)外 0.5-0.8％ 死產(chǎn)胎兒 2％ 自然流產(chǎn)胎兒 10－25％ 早產(chǎn)兒 2％,32,32,內(nèi)在因素：遺傳因素 3％ 單基因：Marfan´s，Noonan ´s 5-8%染色體異常：18－三體、21－三體， Turner ´s（XO） 多基

16、因因素,1.病因,33,1. 病因,外在因素：宮內(nèi)感染（風(fēng)疹、流感、流行性腮 腺炎、柯薩奇病毒感染）大劑量放射線接觸代謝性疾?。ㄌ悄虿　⒏哜}血癥）藥物（抗癌藥）引起宮內(nèi)缺氧的慢性疾病,34,先天性心臟病的診斷：,1、臨床表現(xiàn)：出生后持續(xù)有心臟、呼吸功能不良持續(xù)青紫或反復(fù)神志不清喂養(yǎng)困難、體重不增、易激惹反復(fù)肺炎2、輔助檢查：X線、ECG、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管或造影等,35,先天性心臟病分類(lèi),,36,第三節(jié) 常見(jiàn)先

17、天性心臟病,,37,房間隔缺損（atrial septal defect ASD）,占先天性心臟病總數(shù)的5 % ~10%發(fā)病率為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒成人最常見(jiàn)的先天性心臟病女性多見(jiàn)，男女比例1：2,38,ASD分類(lèi),原發(fā)孔型約占15%繼發(fā)孔型（中央型）最常見(jiàn)，約占75%，靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%,39,房間隔缺損(Artrial Septal Defect),病理：右心室舒張期負(fù)荷過(guò)重,40,ASD

18、,癥狀：體格瘦小、消瘦、乏力、氣短、多汗，可有青紫。易患支氣管肺炎體征：胸骨左緣2、3肋間Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，呈噴射性心電圖：電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯,41,ASD,X線：右房、右室大肺動(dòng)脈段凸出肺野充血，肺門(mén)“舞蹈”,42,,超聲心動(dòng)圖：室間隔與左室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)可直接探到房間隔的缺損心導(dǎo)管檢查：右心房血氧含量高于上、下腔靜脈平均血氧含量導(dǎo)管可由右心房進(jìn)入左心房,43,ASD預(yù)后及治療,缺損直徑8mm自然閉

19、合率極小分流量較大者需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺損,44,44,蘑菇傘：ASD封堵器,44,,,,,45,室間隔缺損（vent-ricular septal defect VSD）,占我國(guó)先天性心臟病的50%小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形,46,解剖類(lèi)型 1：室上嵴上型， 2：室上嵴下型，3：隔瓣后型， 4：肌部型,臨床

20、 ： 高位、低位 大?。?小型 10 mm,47,左向右分流,發(fā)育落后，乏力咳嗽，心悸，氣短，可有青紫,第3、4肋間,Ⅱ－Ⅳ級(jí)，全收縮期，粗糙,有,左室或左、右室肥大,左、右室大，左房可大,凸出,充血,有,室間隔缺損,48,,,按缺損大小分類(lèi)：,49,Eisenmenger綜合征,發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制:不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生 右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)

21、：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰,50,VSD,X線： 心影顯著增大， 肺動(dòng)脈段高度隆凸， 肺門(mén)血管擴(kuò)張模糊，肺 野顯著充血。 肺門(mén)“舞蹈”,51,VSD,超聲心動(dòng)圖：可直接探到室間隔的缺損處心導(dǎo)管檢查：右心室血氧含量較右心房為高，大的缺損有右心室和肺動(dòng)脈壓力?,52,VSD治療,膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：抗感染，防治心衰外科直視手

22、術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療,,,補(bǔ)片,直接縫合,53,VSD關(guān)閉術(shù)指征,(1) 小型VSD，不一定手術(shù) (2) 中型VSD，1～6 歲手術(shù)(3) 大型VSD，常有心衰、反復(fù)肺炎，影響生長(zhǎng)發(fā)育，需要早期手術(shù)。 (4) 有肺高壓者需及時(shí)治療 (5) 干下型室缺需要早期手術(shù),54,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus PDA）,指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;,55,PDA病理

23、分型:,管型漏斗型窗型,56,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(Patent Ductus Arteriosus),病理：左心室舒張期負(fù)荷過(guò)重,57,PDA,癥狀：消瘦 乏力、氣急、多汗 咳嗽，可有聲嘶 差異性紫紺(differential cyanosis) 常并發(fā)支氣管肺炎,58,PDA,體征： 胸骨左緣第2肋間占整個(gè)收縮期和舒張期的粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音(Machinery

24、 murmur) 震顫 周?chē)苷?59,PDA,X線：左房、左室大，肺動(dòng)脈段凸出，主動(dòng)脈弓往往有所增大，肺野充血，肺門(mén)“舞蹈”,60,PDA,心影增大較顯著，左室增大為主。 肺動(dòng)脈段突出。兩肺門(mén)及肺野血管充血明顯。,61,,超聲心動(dòng)圖：可顯示導(dǎo)管的位置和粗細(xì)心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈的血氧含量高于右心室，在部分患兒，導(dǎo)管可由肺動(dòng)脈進(jìn)入降主動(dòng)脈,62,PDA,常見(jiàn)并發(fā)癥感染性動(dòng)脈炎充血性心力衰竭心內(nèi)膜炎,63,PDA

25、治療：,于學(xué)齡前手術(shù)結(jié)扎或切斷早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉易合并呼吸窘迫綜合征及心力衰竭，可試用消炎痛促使90%動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉。介入治療：彈簧圈（Coil）,蘑菇傘（Amplazer）,64,介入治療前后血管造影對(duì)比,返回,65,66,左向右分流先心的特點(diǎn),一般情況下無(wú)青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功能不全時(shí)，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)青紫心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，以胸骨左緣最響肺循環(huán)量?，易患肺炎體循環(huán)血流量減少，影響生長(zhǎng)發(fā)育,67,法洛四聯(lián)

26、癥（tetrology of Fallot ,TOF）,約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病包括四種畸形,68,法洛氏四聯(lián)癥,由以下四種畸形組成右心室流出道梗阻室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚,,,,69,TOF臨床表現(xiàn):癥狀,青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎,,,,,,,,,70,71,cyan

27、osis central vs. peripheral,72,陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）,常見(jiàn)于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡,73,處理:①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 ④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注 ⑤嗎啡0.1~0.2mg

28、/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服,陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）,74,法洛氏四聯(lián)癥:心臟體征,心前區(qū)隆起胸骨左緣2～4肋間Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，呈噴射性肺動(dòng)脈第二音減弱或消失,75,法洛氏四聯(lián)癥,心電圖：電軸右偏，右心室肥大X線：“靴狀”心影，肺門(mén)血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加,76,Fallot,兩肺肺血管減少、細(xì)小。肺門(mén)陰影亦縮小。心臟輕度增大:扁平如靴狀心尖圓鈍

29、輕度翹起右心室及右心房增大肺動(dòng)脈段凹陷。,77,,超聲心動(dòng)圖：顯示主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上右心室內(nèi)徑增大流出道狹窄,法洛氏四聯(lián)癥,78,心導(dǎo)管檢查：導(dǎo)管較易從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈可從右心室進(jìn)入左心室不易進(jìn)入肺動(dòng)脈。右心室壓力?，肺動(dòng)脈壓力?，股動(dòng)脈血氧飽和度?。,法洛氏四聯(lián)癥,79,TOF治療,防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率,80,A.根治手術(shù),法洛四聯(lián)癥完全矯正術(shù)示意圖： 室間隔缺損補(bǔ)片閉合

30、漏斗部疏通 擴(kuò)大右室流出道和肺動(dòng)脈,81,B.姑息手術(shù)：,改善肺血流量I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）,82,Blalock-Taussig分流術(shù)示意圖： 右鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間 行端側(cè)吻合（紅色箭頭）； 后改良為兩血管之間用 Goretex 人工血管相接,83,,84,★小結(jié),先天性心臟病是由于與遺傳相關(guān)的內(nèi)因及宮內(nèi)感染等相關(guān)的外因?qū)?/p>

31、致的心臟和大血管的結(jié)構(gòu)異常。臨床分為左向右、右向左及無(wú)分流型。主要表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、氣促、易嘔吐、大量出汗，發(fā)育遲緩，踞蹲現(xiàn)象，甚至昏厥。,85,小結(jié),心前區(qū)可聞及雜音。心電圖、X線、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管等檢查可發(fā)現(xiàn)心臟及大血管的結(jié)構(gòu)異常。治療主要依靠手術(shù)校正畸形。,86,第十八章 小兒常見(jiàn)危重癥第五節(jié) 充血性心力衰竭(Congestive Heart Failure),心臟工作能力下降心肌收縮或舒張功能↓心排血量絕對(duì)或相

32、對(duì)不足靜脈回流受阻體內(nèi)水分潴留臟器淤血 兒童時(shí)期危重癥之一,87,病因,先天性心臟病病毒性或中毒性心肌炎支氣管肺炎風(fēng)濕性心臟病急性腎炎心內(nèi)膜彈力纖維增生癥心糖原累積病,88,病理生理,心室收縮期排血量↓，組織缺氧舒張期充盈壓力↑，心房及靜脈淤血皮膚、內(nèi)臟血管收縮，血液重新分布腎血流量↓，腎素及醛固酮分泌↑，水鈉潴留,89,嬰幼兒特點(diǎn),喂養(yǎng)困難，體重增長(zhǎng)緩慢，煩躁多汗，哭聲低

33、弱顏面及眼瞼浮腫，鼻唇三角區(qū)青紫呼吸淺快，50-100次/分，肺部干羅音肝增大達(dá)肋下3cm以上，心臟增大，心率150-200次/分，多能聽(tīng)到奔馬律，,90,臨床診斷依據(jù),安靜時(shí)心率，嬰兒＞180次/分，幼兒＞160次/分呼吸困難，青紫突然加重，安靜時(shí)呼吸＞60次/分肝增大達(dá)肋下3cm以上心音明顯低鈍，或出現(xiàn)奔馬律突然煩躁不安，面色蒼白或發(fā)灰尿少、下肢浮腫（排除營(yíng)養(yǎng)不良、腎炎等）,91,治療,病因治療一般治療 供

34、氧 臥床休息 必要時(shí)鎮(zhèn)靜：?jiǎn)岱?控制飲食:易消化和富于營(yíng)養(yǎng)的食物 限制液體入量：50-75ml/kg/日，均勻補(bǔ)充 吸氧,92,,強(qiáng)心治療：洋地黃,充血性心力衰竭（心率增快房撲、房顫）,,左心瓣膜返流心內(nèi)膜彈力纖維增生癥 擴(kuò)張型心肌病 先天性心臟病,正性肌力：增強(qiáng)心肌收縮力負(fù)性傳導(dǎo)、負(fù)性心率：減慢心率,增加心搏出量，改善肺、體循環(huán),,,,93,洋地黃化總量：,地高辛

35、： 口服 ＜2Y 0.05-0.06mg/kg ＞2Y 0.03-0.05mg/kg 靜脈 口服量的1/2-2/3 西地蘭: 靜脈 ＜2Y 0.03-0.04mg/kg ＞2Y 0.02-0.03mg/kg,94,,注意近期洋地黃使用情況，防止過(guò)量心肌炎患兒對(duì)洋地黃耐受性差，2/3量未成熟兒及＜2周的新生兒易中毒，1/2-

36、2/3量盡量避免用鈣劑低鉀可促使洋地黃中毒,使用洋地黃注意事項(xiàng),95,藥物治療：,利尿快速?gòu)?qiáng)效利尿劑噻嗪類(lèi)與保鉀利尿劑血管擴(kuò)張劑 酚妥拉明：擴(kuò)張小動(dòng)脈，間有擴(kuò)張靜脈作用硝普鈉：擴(kuò)展小動(dòng)脈及靜脈，作用強(qiáng)，起效快血管緊張素抑制劑：巰甲丙脯酸,96,藥物治療：,抗休克：多巴胺（5－10ug/kg/min)腎上腺素(0.1－1ug/kg/min),97,復(fù)習(xí)思考題,患兒男，8月，因發(fā)熱、咳嗽3天，氣促、煩躁不安1天而入院。查