再障專家共識1

1、為進(jìn)一步提高我國再生障礙性貧血（AA）的診治水平，中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會紅細(xì)胞疾?。ㄘ氀W(xué)組在《再生障礙性貧血診斷治療專家共識》（2010版）的基礎(chǔ)上，參考國外診治指南及近年相關(guān)文獻(xiàn)，廣泛征求專家建議和意見，重新制訂了以下AA診斷與治療新版中國專家共識。一、一、AA定義及發(fā)病機(jī)制定義及發(fā)病機(jī)制AA是一種骨髓造血衰竭（BMF）綜合征。其年發(fā)病率在我國為0.7410萬人口，可發(fā)生于各年齡組，老年人發(fā)病率較高，男、女發(fā)病率無明顯差異。AA分為

2、先天性及獲得性。目前認(rèn)為T淋巴細(xì)胞異常活化、功能亢進(jìn)造成骨髓損傷在原發(fā)性獲得性AA發(fā)病機(jī)制中占主要地位，新近研究顯示遺傳背景在AA發(fā)病及進(jìn)展中也可能發(fā)揮一定作用，如端粒酶基因突變，也有部分病例發(fā)現(xiàn)體細(xì)胞突變。先天性AA罕見，主要為范可尼貧血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性純紅細(xì)胞再生障礙（DBA）、ShwachmannDiamond綜合征（SDS）等。絕大多數(shù)AA屬獲得性，故本指南主要討論原發(fā)性獲得性AA。二、二、AA的診斷建

3、議的診斷建議（一）診斷（一）診斷AA的實驗室檢測項目的實驗室檢測項目1必需檢測項目：必需檢測項目：（1）血常規(guī)檢查：白細(xì)胞計數(shù)及分類、紅細(xì)胞計數(shù)及形態(tài)、血紅蛋白（HGB）水平、網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比和絕對值、血小板計數(shù)（PLT）和形態(tài)。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括全血細(xì)胞（包括網(wǎng)織紅細(xì)胞）減少，淋巴細(xì)胞比例增高。至少符合以下三項中兩項：HGB100gL；PLT50109L；中性粒細(xì)胞絕對值（ANC）1.5109L。2骨髓穿刺：骨髓穿刺：多部