骨骼肌肉和四肢的發(fā)生

1、第28章 骨骼、肌肉和四肢的發(fā)生,Development of Skeleton, Muscle and Limbs,一、骨骼系統(tǒng)的發(fā)生,骨骼系統(tǒng)由軸旁中胚層、側(cè)中胚層的壁層和神經(jīng)嵴發(fā)育而來(lái)。軸旁中胚層在神經(jīng)管兩側(cè)形成一系列分節(jié)狀組織塊，頭部的稱體節(jié)球（somitomere），枕部以下的稱體節(jié)（somite）（圖28-1）。,（一）顱骨的發(fā)生,1.腦顱（膜性腦顱） 腦顱又可分為膜性腦顱和軟骨性腦顱兩部分。膜性腦顱以膜內(nèi)成骨的方式

2、形成骨（圖28-2）。顱的扁骨相互分離，其間為由結(jié)締組織構(gòu)成的顱縫（suture）。在數(shù)塊顱骨相匯合處，顱縫變寬，稱為顱囟（fontanelle）（圖28-3）。軟骨性腦顱主要由3對(duì)相互分離的軟骨組成，由前向后依次是脊索前軟骨，又叫顱小梁；垂體軟骨又叫脊索軟骨和脊索旁軟骨，在顱底中央形成了一個(gè)從鼻區(qū)直至枕骨大孔前緣的正中軟骨板（圖28-4）。,1.腦顱（軟骨性腦顱）,在正中軟骨板形成的同時(shí)，其兩側(cè)出現(xiàn)數(shù)個(gè)致密的間充質(zhì)組織塊。最前端的一

3、對(duì)稱眶翼（ala orbitalis），將形成蝶骨小翼；其尾側(cè)的一對(duì)稱顳翼（ala temporalis），將形成蝶骨大翼。另一對(duì)間充質(zhì)塊稱耳周囊（periotic capsule），將形成顳骨巖部和乳突部。上述結(jié)構(gòu)形成的軟骨將相互融合并與正中軟骨板融合，經(jīng)軟骨內(nèi)成骨，共同形成顱底（圖28-4）。,2.面顱,面顱主要由第1和第2對(duì)鰓弓來(lái)源的骨構(gòu)成。第1對(duì)鰓弓形成上頜突（maxillary prominence）和下頜突（mandibul

4、ar prominence）。上頜突將向前延伸，直至眼下方，將形成上頜骨、顴骨和顳骨鱗部（圖28-5）。下頜突內(nèi)先形成一條軟骨，該軟骨周圍的間充質(zhì)致密化并以膜內(nèi)成骨的方式形成下頜骨。下頜突的背側(cè)端與第2對(duì)鰓弓的背側(cè)端將共同形成砧骨、錘骨和鐙骨（圖28-5）。,（二）脊柱的發(fā)生,在胚胎發(fā)育的第4周，生骨節(jié)的細(xì)胞遷移到神經(jīng)管和脊索的周圍（圖28-1），形成一間充質(zhì)柱。間充質(zhì)柱仍保留其節(jié)段性起源的痕跡，后形成前軟骨椎體 (圖28-6)。原處

5、于生骨節(jié)細(xì)胞團(tuán)頭、尾兩份間的間充質(zhì)細(xì)胞不再增殖，填充在相鄰的前軟骨椎體之間，參與椎間盤的形成。脊索被椎體包圍的部分將完全退化消失，但在椎體間的部分卻保留下來(lái)并增大，形成髓核。后來(lái)，在其周圍出現(xiàn)環(huán)狀纖維，兩者共同形成椎間盤（圖28-6）。包繞在神經(jīng)管周圍的生骨節(jié)細(xì)胞形成椎骨的左、右椎弓。在胸段，椎弓的腹外側(cè)還形成肋突，進(jìn)而發(fā)育成肋骨。,（三）肋骨和胸骨的發(fā)生,肋骨由胸椎的肋突發(fā)育而成，故源自軸旁中胚層的生骨節(jié)。胸骨由體壁腹側(cè)的體壁中胚層

6、發(fā)育而來(lái)（圖28-7）。肋骨和胸骨的發(fā)生也均先形成軟骨雛形，而后再形成骨。,(四) 四肢骨的發(fā)生,第6周時(shí)，預(yù)示肢骨發(fā)生的第一批軟骨雛形開(kāi)始出現(xiàn)。肢骨的發(fā)生方式屬軟骨內(nèi)成骨。發(fā)育中長(zhǎng)骨的兩端均可見(jiàn)到骺板，但在較短的骨，例如指（趾）骨，僅一端有骺板。在不規(guī)則骨，例如椎骨，可能含有一個(gè)或多個(gè)初級(jí)骨化中心，而且通常會(huì)出現(xiàn)數(shù)個(gè)次級(jí)骨化中心。,二、肌肉系統(tǒng)的發(fā)生,骨骼肌、平滑肌和心肌在內(nèi)的肌肉系統(tǒng)均來(lái)自中胚層組織。骨骼肌來(lái)自體節(jié)球（somit

7、omere）和自枕部直至骶部的體節(jié)（somite）（圖28-8，圖28-9），平滑肌來(lái)自原始消化管及其衍生結(jié)構(gòu)周圍的臟壁中胚層，心肌則來(lái)自心管周圍的臟壁中胚層。,三、四肢的發(fā)生,人胚第4周末，由于體壁中胚層的局部增殖，在胚體左、右外側(cè)壁上先后出現(xiàn)兩對(duì)小隆起，即上肢芽和下肢芽（upper and lower limb buds）(圖28-10A)。第6周時(shí)，肢芽的終末部分變扁，形成手板（hand plate）和足板（foot plate

8、）并且由一縮窄環(huán)和近段分開(kāi)（圖28-10B）。后來(lái)又出現(xiàn)一個(gè)縮窄環(huán)，把近段又分為兩部分，這樣肢的三段主要結(jié)構(gòu)即可辨認(rèn)(圖28-10C)。后來(lái)，由于部分細(xì)胞凋亡，AER分裂為5份，手指和足趾開(kāi)始形成（圖28-11A）。伴隨著指（趾）放線間組織內(nèi)細(xì)胞的凋亡，漸漸形成相互分離的指（趾）（圖28-11B、C）。,四、骨骼和四肢的常見(jiàn)畸形,1. 顱裂畸形顱頂沒(méi)有形成而致的畸形稱顱裂畸形（craniochisis），若顱骨缺損較大，腦組織因暴露

9、于羊水中而退化，則會(huì)出現(xiàn)無(wú)腦畸形（anencephaly）。顱裂畸形是由于前神經(jīng)孔未閉合所致。如果患兒顱骨缺損較小，那么腦膜和或腦組織就會(huì)從缺損處膨出，分別稱腦膜膨出（cranial meningocele）和腦膜腦膨出(meningoencephalocele)。,2. 顱縫早閉,顱縫早閉（craniosynostosis）可發(fā)生于各個(gè)顱縫，但以矢狀縫早閉最為常見(jiàn)。這種患兒的顱向額和枕部擴(kuò)展，使顱呈前后位寬，左右位窄的形狀，稱為舟狀顱

10、（scaphocephaly）(圖28-12A、B)。冠狀縫早閉會(huì)使顱呈高聳狀，稱尖顱（acrocephaly）或塔狀顱（tower skull）（圖28-12C）。如果僅單側(cè)冠狀縫和人字縫早閉，則會(huì)出現(xiàn)左右不對(duì)稱性的斜顱（plagiocephaly）（圖28-12D）。,3. 侏儒,侏儒（dwarfism）是一類主要累及長(zhǎng)骨發(fā)育的遺傳性疾病，主要表現(xiàn)為四肢短小。軟骨發(fā)育不全（achondroplasia）是最為常見(jiàn)的一種侏儒，除四肢短

11、小外，還有大頭、小臉、短指和脊柱彎曲等缺陷。另一種侏儒稱致死性發(fā)育不全（thanatophoric dysplasia），因患兒常在出生后不久夭亡而得名。這種侏儒又可分為兩型。一型患者股骨短而彎曲，頭顱間或呈三葉草樣；二型患者的股骨相對(duì)較長(zhǎng)而直，因顱縫早閉，頭顱嚴(yán)重變形而呈三葉草樣。軟骨發(fā)育低下（hypochondroplasia）則是一種癥狀較輕的侏儒。,4. 小頭畸形,小頭畸形（microcephaly）患兒頭顱明顯小于常人，因顱骨

12、發(fā)育異常所致。因腦發(fā)育受阻，患兒多有嚴(yán)重的智力障礙。,5. 脊柱畸形,脊柱裂（cleft vertebra or spina bifida）是一種最為嚴(yán)重的脊柱畸形，因椎弓融合不全或不融合所致。輕者僅累及椎弓，脊髓正常，椎骨缺損處覆以皮膚，稱隱性脊柱裂（spina bifida occulta），患者多無(wú)神經(jīng)學(xué)損害。重者表現(xiàn)為椎弓缺如，神經(jīng)管未閉，神經(jīng)組織外露，稱囊性脊柱裂（spina bifida cystica），患者多有神經(jīng)學(xué)損害

13、。若相鄰的兩個(gè)椎骨發(fā)生不對(duì)稱性融合或某一椎骨出現(xiàn)單側(cè)缺失，就會(huì)導(dǎo)致脊柱側(cè)彎（scoliosis）。,6．肋骨和胸骨畸形,（1）額外肋：通常發(fā)生于頸部或腰部。（2）胸骨裂：非常罕見(jiàn)，胸骨可以完全縱裂為二，也可僅在上端或下端出現(xiàn)裂隙。在出現(xiàn)裂隙的部位，胸腔臟器外側(cè)僅被覆皮膚和軟組織。造成胸骨裂的原因是雙側(cè)胸骨帶未在中線融合。（3）胸骨內(nèi)陷和胸骨隆起：胸骨內(nèi)陷多見(jiàn)于胸骨下段，由于胸骨向胸內(nèi)下陷，體表常呈現(xiàn)明顯凹陷，嚴(yán)重者常呈漏斗狀，故又稱

14、漏斗胸，可導(dǎo)致心肺功能障礙。胸骨隆起是指胸骨明顯向外凸出，又常稱為雞胸。胸骨隆起大多不會(huì)引起功能障礙。上述兩種畸形可能因腹側(cè)體壁閉合異常，或因肋軟骨和胸骨發(fā)生過(guò)程異常所致。,7. 四肢常見(jiàn)畸形,(1)缺失性畸形：可表現(xiàn)為肢某一部分的缺失，稱殘肢畸形，如手、腳直接連于軀干的海豹肢畸形(圖28-13)；也可表現(xiàn)為整個(gè)肢的缺失，稱無(wú)肢畸形；也可表現(xiàn)為指（趾）的缺失，稱缺指（趾）畸形。(2)重復(fù)性畸形，表現(xiàn)為肢某一部分的重復(fù)發(fā)生，如多指(趾)

15、畸形。(3)發(fā)育不全，如表現(xiàn)為肢（指、趾）各節(jié)段均較短小的短肢畸形和短指（趾）畸形，再如表現(xiàn)為雙下肢合為一體的并肢畸形和相鄰指（趾）未完全分離的并指(趾)畸形。,Thank you,圖28-1 體節(jié)的形成和演變,,圖28-2 膜性腦顱的發(fā)生,,圖28-3 顱縫和顱囟,,圖28-4 軟骨性腦顱的發(fā)生,,圖28-5 面顱的發(fā)生,,圖28-6 脊柱的形成,,圖28-7 肋骨和胸骨的發(fā)生,,圖28-8 5周人胚胸部橫斷面示生肌節(jié)的演變,,