急進(jìn)性腎小球腎炎

1、急進(jìn)性腎小球腎炎,2018-03-10,病因,免疫病理分型,I型：抗腎小球基底膜型腎小球腎炎 抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜（GBM）抗原相結(jié)合激活補(bǔ)體而致病。II型：免疫復(fù)合型 腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物沉積或原位免疫復(fù)合物形成，激活補(bǔ)體而致病。III型：非免疫復(fù)合物型 寡免疫復(fù)合物型。抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）可陽(yáng)性。,病理,光鏡：廣泛的腎小球囊腔內(nèi)大新月體形成（50%）。

2、 早期——細(xì)胞新月體 晚期——纖維新月體 II型常伴有腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生。 III型?？梢?jiàn)腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死。,免疫熒光：I型——IgG及C3呈光滑線條狀沿腎小球毛細(xì)血 管壁分布。 II型——IgG及C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì) 血管壁。 III型——

3、無(wú)或微量免疫沉積物。電鏡：I型、III型無(wú)電子致密物，II型可見(jiàn)電子致密物在 系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積。,病理,臨床表現(xiàn),我國(guó)II型多見(jiàn)；起病急，急驟進(jìn)展。血尿、蛋白尿、浮腫、高血壓、少尿或無(wú)尿，進(jìn)行性腎功能惡化并發(fā)展成為尿毒癥。急性腎炎綜合征+腎功能急劇惡化+早期即出現(xiàn)少尿性腎衰竭,診斷,急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化：腎活檢 其他：免疫學(xué)檢查。I型——抗GBM抗體陽(yáng)性； I

4、I型——血循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白 可陽(yáng)性，伴補(bǔ)體C3降低； III型——部分ANCA陽(yáng)性。,治療,強(qiáng)化治療,一、強(qiáng)化血漿置換療法 每天一次或隔天一次，直到血清抗體或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰。需配合糖皮質(zhì)激素【口服潑尼松按照1mg/(kg.d)，至2~3個(gè)月后漸減】及細(xì)胞毒性藥物【（環(huán)磷酰胺2~3mg/(kg.d)口服，2~3個(gè)月后漸減，累計(jì)量不超過(guò)6~

5、8g】。適用范圍：適用于各型急進(jìn)性腎炎，主要用于I型； 對(duì)于Goodpasture綜合征、原發(fā)性小血管炎所致急進(jìn)性腎小球 腎炎（III型）伴有肺出血作用肯定，應(yīng)首選。,強(qiáng)化治療,二、甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療 甲潑尼龍0.5g~1g靜滴，每日或隔日1次，3次為一療程；必要時(shí)間隔3~5天可進(jìn)行下一療程，不超過(guò)3個(gè)療程。甲潑尼龍沖擊治療也需輔以潑尼松及環(huán)磷酰胺常規(guī)口服治療，方案同前。