頭頸部韌帶樣瘤的診斷與治療.pdf

1、背景:1832年,McFarlane最先描述一種源于人體肌肉組織成纖維細(xì)胞的增殖,主要發(fā)生在筋膜和肌腱結(jié)構(gòu)的疾病.1838年,Muller首先將此命名為韌帶樣瘤.它有許多名稱:韌帶樣瘤(desmoid tumor),韌帶樣纖維瘤(desmoiplastic fibroma),侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis),纖維肉瘤1級(jí)(fibrosarcoma grade 1).<'1,4>韌帶樣瘤最常用,侵襲性纖維瘤

2、病次之.由于韌帶樣瘤沒(méi)有惡性和轉(zhuǎn)移的潛質(zhì),因此纖維肉瘤一詞,已基本不用.韌帶樣瘤一詞源于古希臘語(yǔ)desmos,意為這些腫瘤像腱或韌帶樣堅(jiān)韌.<'2,3>1948年,Musgrove和MacDonald首先在頭頸部發(fā)現(xiàn)此病,并定義為頭頸部韌帶樣瘤.<'1>韌帶樣瘤病因不明,目前認(rèn)為與損傷,內(nèi)分泌和基因克隆異常等因素相關(guān).<'5,6.7>韌帶樣瘤是一種比較罕見(jiàn)的病變.在芬蘭,每百萬(wàn)人口年發(fā)病率為2.4~4.3;其中大約1/3是腹壁外的.4p

3、ack和Ehrlich報(bào)道:在1917年~1943年間,韌帶樣瘤在所有腫瘤中占0.03﹪.5頭頸部的腹壁外韌帶樣瘤約占總的腹壁外韌帶樣瘤的9.5~33﹪.<'10,11>文獻(xiàn)報(bào)道:頸部區(qū)域的韌帶樣瘤占整個(gè)頭頸部韌帶樣瘤的71﹪-85﹪.<'8,10,11>Enzinger和Weiss將韌帶樣瘤分為淺表的和深部的2種.淺表的包括手掌,足踱,陰莖的病變;深部的包括腹壁外的,腹壁的,腹壁內(nèi)的.頭頸部韌帶樣瘤是腹壁外的一種亞型.<'3,26>與

4、人體其他部位相比較,頭頸部有較高的發(fā)病率.雖然鏡下觀察是良性的,但是臨床上局部呈侵襲性生長(zhǎng),手術(shù)切除后,有區(qū)域復(fù)發(fā)傾向.在頭頸部,由于重要臟器和面部特殊的解剖結(jié)構(gòu),常常妨礙了手術(shù)的徹底性.因此,韌帶樣瘤在頭頸部有較高的復(fù)發(fā)率,文獻(xiàn)報(bào)道46﹪-62﹪之間.<'9,10,12,13>方法該文通過(guò)分析44例頭頸部韌帶樣瘤的臨床病理特征,術(shù)前診斷,治療方法,提出此病治療的策略.該組未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,也沒(méi)有與此病相關(guān)的死亡結(jié)論頭頸部韌帶樣瘤的治療策