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1、炎性肌病(inflammatory myopathy,IM)是一組以骨骼肌炎細(xì)胞浸潤(rùn)伴肌纖維破壞為特征的疾病,是最常見的獲得性肌病。除感染性肌炎病因明確外,其余類型多病因不明,故又稱為特發(fā)性炎性肌病(Idiopathic inflammatory myopathies,IIMs)。多發(fā)性肌炎(Polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵體肌炎(Inclusion body myositis,IB
2、M)是IIM的三個(gè)主要臨床類型,另有局灶性肌炎(focal myositis)等少見類型。骨骼肌活檢病理分析是確診IIM的重要方法,其共同的組織學(xué)特征是炎細(xì)胞浸潤(rùn)和肌纖維變性。IIM的病因和發(fā)病機(jī)制與病毒感染、遺傳因素、體液免疫、細(xì)胞免疫、MHC分子、多種抗體及細(xì)胞因子、黏附分子和細(xì)胞凋亡等因素有關(guān)。既往研究已初步證實(shí)病毒感染及遺傳易感性可能是IIM發(fā)病的重要始動(dòng)因素,PM是T細(xì)胞介導(dǎo)的、DM是體液免疫介導(dǎo)的自身免疫性疾病,IBM與免疫
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