腎臟發(fā)育異常和左腎靜脈壓迫綜合征的臨床及影像學分析.pdf

1、目的：1.收集并分析腎臟發(fā)育異常病例的臨床和影像學資料，提高對腎臟發(fā)育異常疾病的認識。2.收集并分析左腎靜脈壓迫綜合征的臨床資料，評估立臥位尿檢查的診斷意義。
　　 對象和方法：1.收集2011年4月至2012年3月確診的腎臟發(fā)育異?；颊?包括常染色體顯性遺傳性多囊腎病、單腎發(fā)育不良、單腎缺失、馬蹄腎、重復腎)的臨床、影像學資料和生物學標本，并分析一般資料、臨床指標、實驗室檢查指標、影像學特征。2.收集2011年4月至2012年

2、3月B超診斷為左腎靜脈壓迫綜合征伴尿檢異?；颊叩呐R床資料及立臥位尿檢查的資料，分析一般資料、臨床指標和實驗室檢查指標，并亞組分析立臥位尿檢查結果。
　　 結果：1.腎臟發(fā)育異常：(1)共收集111例腎臟發(fā)育異常病例，其中常染色體顯性遺傳性多囊腎病66例、單腎發(fā)育不良18例、單腎缺失12例、馬蹄腎9例、重復。腎6例。(2)常染色體顯性遺傳性多囊腎?。孩倌行匀庋垩?、高血壓、腎功能受損的發(fā)生率顯著高于女性；②年齡與腎小球濾過率呈負性

3、相關；③高血壓組患者腎功能受損、血尿的發(fā)生率顯著高于非高血壓組，腎小球濾過率顯著低于非高血壓組，腎臟體積顯著大于非高血壓組；④腎臟體積與血肌酐、尿素、血清尿酸呈正相關，與血紅蛋白、血清白蛋白、總蛋白、腎小球濾過率呈負相關。(3)單腎發(fā)育不良左側11例、右側7例，表現為一側腎臟體積小于正常的50％，但形態(tài)正常、結構清晰，動脈較正常細，但無局部擴張或狹窄，血液流速慢，對側腎臟代償性增大。(4)單腎缺失左側11例、右側1例，表現為一側腎臟缺失

4、，對側腎臟代償性增大；有1例患者伴有雙子宮、單陰道。(5)馬蹄腎患者同位素檢測腎小球濾過率低，但血肌酐及估算的腎小球濾過率均正常。(6)50％的重復腎患者伴有腎積水和/或反復尿路感染。2.左腎靜脈壓迫綜合征：(1)共收集37例左腎靜脈壓迫綜合征伴尿檢異?；颊叩呐R床資料。青少年多見，平均年齡為21.0±9.2歲。多見于瘦高體型，BMI平均為(19.0±9.2)kg/m2。67.6％的患者睡覺喜側臥或俯臥。(2)多表現為蛋白尿、血尿，活動后

5、加重，8例患者活動后腰腹痛、會陰部脹痛，4例患者伴精索靜脈曲張或盆腔靜脈曲張，3例患者伴IgA腎病，1例患者伴紫癜性腎炎。(3)37例患者中有12例單純蛋白尿(其中10例為直立性尿白尿)、9例單純血尿(其中5例為直立性血尿)、16例蛋白尿合并血尿(其中4例為直立性蛋白尿合并直立性血尿)。(4)蛋白尿合并血尿組收縮壓、平均動脈壓、臥位尿紅細胞、臥位尿白蛋白/肌酐比值顯著高于單純性蛋白尿組和單純性血尿組；血清白蛋白、總蛋白顯著低于單純性蛋白

6、尿組和單純性血尿組；(5)直立性蛋白尿和/或直立性血尿組血清白蛋白、總蛋白顯著高于非直立性蛋白尿和/或非直立性血尿組；臥位尿紅細胞、臥位尿白蛋白/肌酐比值顯著低于非直立性蛋白尿和/或非直立性血尿組。
　　 結論：(1)常染色體顯性遺傳性多囊腎病是最常見的腎臟發(fā)育異常，血壓和腎臟體積檢測是評價病變程度的重要指標。(2)單腎發(fā)育不良及單腎缺失均以左側常見，常伴有對側健腎的代償性增大；雙腎CT平掃+加強有利于單腎發(fā)育不良的診斷。(3)

7、B超提示腎積水及反復尿路感染的患者應排除重復腎等泌尿系統(tǒng)畸形；靜脈腎盂造影有利于單腎缺失、馬蹄腎、重復腎等腎臟發(fā)育異常的診斷。
　　 (4)同位素檢測腎小球濾過率低而血肌酐正常的患者應考慮馬蹄腎等腎臟發(fā)育異常。(5)青少年、瘦高體型、直立性蛋白尿或直立性血尿的患者，應考慮左腎靜脈壓迫綜合征；左腎靜脈壓迫綜合征患者出現非直立性蛋白尿和血尿，應考慮合并腎臟疾??；臥位尿檢查配合影像學檢查有助于左腎靜脈壓迫綜合征診斷與鑒別診斷。