顱咽管瘤對下丘腦侵犯程度與預后關系研究.pdf

1、研究背景及目的： 顱咽管瘤是鞍區(qū)常見的良性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的2.5％～4.0％，兒童鞍區(qū)腫瘤50％左右，常累及周圍重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)，手術全切風險較高。顱咽管瘤手術切除程度與腫瘤術后復發(fā)關系密切，腫瘤部分切除后極易復發(fā)，手術全切是降低術后復發(fā)率的最關鍵因素。隨著MRI等顱內(nèi)腫瘤定位診斷技術和顯微神經(jīng)外科的發(fā)展，顱咽管瘤手術全切率逐漸提高，許多現(xiàn)代神經(jīng)外科中心在爭取行顱咽管瘤手術全切除，認為應用現(xiàn)代神經(jīng)外科技術和合理選擇手術入路可成功

2、全切腫瘤，減少術后復發(fā)。從手術角度來說，腫瘤與第三腦室底下丘腦結(jié)構(gòu)之間的關系是影響手術切除程度和術后反應最重要的因素。本研究根據(jù)腫瘤MRI掃描特征結(jié)合手術所見，將腫瘤對下丘腦侵犯程度分級，分析腫瘤對下丘腦侵犯程度與術后尿崩、術后內(nèi)分泌改變及遠期生活質(zhì)量等的關系，以利臨床治療的改進。 資料和方法： 1.臨床資料1995年1月1日～2005年12月31日間本科共收治并手術治療顱咽管瘤患者228例，對這些患者做回顧性分析及隨訪

3、調(diào)查，隨訪截止時間為2006年12月31日。(1)納入標準為：①首次在本院行手術治療，并經(jīng)病理診斷證實為顱咽管瘤者，②有完整的術前、術后資料者，③患者及/或家屬依從性好。(2)排除標準為：①，術前、術后或遠期資料不全②外院首次行顱咽管瘤手術切除者或術后再復發(fā)或再生長患者。據(jù)此標準60例為外院或手術后復發(fā)及/或再生長患者，未能納入本次研究，另有18例患者術前、術后資料不全，29例失隨訪，這些都被排除在本次研究之外，也被排除在本次研究之外。

4、最終有121例的患者納入分析，患者分為男性67例，女性54例，年齡11月～74歲，平均年齡25.5歲，平均隨訪57.7個月。其中未成年組(<18歲=54例，成年組(≥18歲)67例。未成年組視路表現(xiàn)40例，高顱壓癥狀33例，生長發(fā)育遲滯23例，多飲多尿20例，智力低下或精神障礙者3例，抽搐2例，走路不穩(wěn)1例，乏力1例，肢體偏癱1例。成年組視路表現(xiàn)60例，高顱壓癥狀48例，乏力、精神萎靡表現(xiàn)29例，月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)者16例，性功能障礙20例

5、，多飲多尿13例，性格改變2例，走路不穩(wěn)2例，抽搐1例，昏迷1例。所有患者均行MRI平掃及增強掃描。CT掃描及結(jié)合手術所見：腫瘤實質(zhì)部分可見碎屑樣鈣化86例，大塊樣鈣化12例(腫瘤直徑大于1cm)，23例無鈣化。MRI掃描示腫瘤最大直徑2.0～11.5cm，其中腫瘤直徑小于4cm32例，4～6cm71例，大于6cm18例。12例合并有梗阻性腦積水。 2.腫瘤對下丘腦侵犯程度劃分 根據(jù)MRI掃描及術中觀察將本組顱咽管瘤患者

6、進行最終分型，回顧性分析不同分型腫瘤MR掃描特點，并對手術治療及隨訪結(jié)果進行對比分析。I型：鞍膈下型，II型：鞍膈上腦室外型，III型：鞍膈上腦室內(nèi)外型，IV型：腦室底內(nèi)型。 3.尿崩程度劃分 中樞性尿崩癥的診斷標準：①未用脫水劑下24小時尿量超過5000ml，或每小時尿量大于250ml(大于6ml/Kg/小時)，②腎功能正常、血糖正常。(無腎臟、腎上腺、心臟病吏。)③尿比重小于1.005。根據(jù)腫瘤術后每小時尿量情況分為

7、J下常尿量(無尿崩發(fā)生)、輕度尿崩(尿量250～350ml/小時)、中度尿崩(尿量35l～450ml/小時)和重度尿崩(尿量大于451ml/小時)。隨訪并統(tǒng)計術后每小時尿量情況以判斷尿崩程度。根據(jù)尿崩發(fā)生的時間將尿崩分為術前尿崩、早期尿崩、遠期尿崩。術前尿崩是指手術前發(fā)生的尿崩；術后早期尿崩是指術后圍手術期內(nèi)發(fā)生的尿崩；術后遠期尿崩是指術后二年后發(fā)生的尿崩。 4.術后內(nèi)分泌檢測 患者入院后未用激素前行清晨采空腹靜脈血，測

8、定三碘甲狀腺原氨酸(T3)、甲狀腺素(T4)、泌乳素(PRL)、促卵泡激素(FSH)、黃體生成素(LH)，并根據(jù)情況做胰島素激發(fā)試驗測定生長激素(GH)及皮質(zhì)激素峰值(cort)。 將患者內(nèi)分泌時期分多個階段，其中有術前、術后早期及術后遠期內(nèi)分泌改變。術后早期內(nèi)分泌改變指術后圍手術期內(nèi)的內(nèi)分泌改變，術后遠期內(nèi)分泌改變指術后二年后發(fā)生的內(nèi)分泌改變。 5.術后遠期生活質(zhì)量隨訪及評分 隨訪并統(tǒng)計術后遠期生活質(zhì)量。隨訪方

9、法：有條件患者術后兩年內(nèi)每半年回訪一次，兩年后每年隨訪一次。對于經(jīng)濟困難無法按時來院復診者則電話追蹤患者生存狀態(tài)以及用藥等情況，對患者的生活質(zhì)量進行評價。通過門診、電話聯(lián)系、表格問卷、當?shù)蒯t(yī)院實驗室檢查等方式聯(lián)系。隨訪時間是術后一年內(nèi)三個月復查一次，一年后每年復查，復查項目包括頭顱CT或MR以判定有無腫瘤復發(fā)，測定尿量、身高、體重、視力、學習、內(nèi)分泌、血尿常規(guī)等。根據(jù)術后遠期生活質(zhì)量隨訪結(jié)果進行分級。遠期生活質(zhì)量評估采用Karnofsk

10、yPerformanceScale：100正常，無任何病癥90可以正常活動，僅有輕微的病癥80可以正常活動，但略感吃力70生活可以自理，但不能正常工作60偶爾需要幫助，但生活大部分能夠自理50經(jīng)常需要幫助和護理40絕大部分日常生活需要幫助和護理30臥床不起，需住院治療，但無生命危險20病情嚴重，必須住院治療10病情危重，隨時有生命危險0死亡。在此基礎上將遠期生活質(zhì)量分為了四個級別：1級：0-30分；2級：40-50分；3級：60-70分

11、；4級：80-100分。 6.腫瘤切除程度劃分 術中顯微鏡下過程全部進行錄像，并對手術切除程度進行判斷：術中鏡下全切除，術后復查MRI未見腫瘤殘留者為全切除；術中鏡下全切除，術后復查MRI掃描有可強化的微小殘留，殘留體積小于腫瘤實質(zhì)部分10％者為次全切除；術中遺留腫瘤鈣化或下丘腦部位腫瘤實質(zhì)或術后MRI掃描有可強化的腫瘤實質(zhì)殘留，殘留體積大于腫瘤實質(zhì)部分10％者為大部切除。術后半年內(nèi)行MRI增強掃描再行判斷手術切除程度。

12、 7.統(tǒng)計學分析 采用SPSS11.5軟件包，采用Kruskal-Wallis、x2檢驗及OrdinalRegression統(tǒng)計方法，P<0.05認為有顯著性意義。 結(jié)論： 1.術后尿崩是顱咽管瘤最常見的并發(fā)癥，早期尿崩與腫瘤分型、腫瘤鈣化程度顯著相關，鞍膈上腦室外型者術后發(fā)生早期尿崩率最低，腫瘤大塊樣鈣化者較無鈣化或碎屑樣鈣化者發(fā)生早期尿崩率高；遠期尿崩與患者年齡、腫瘤分型、術中垂體柄的處理顯著相關，非

13、成年組較成人組發(fā)生遠期尿崩率高，鞍膈上腦室內(nèi)外型及腦室底內(nèi)型者較鞍膈上腦室外型、鞍膈下型者發(fā)生遠期尿崩率高。 2.不同垂體柄保留情況與術后尿崩程度之間存在顯著統(tǒng)計學差異。術中垂體柄明確得到保留的病例，在遠期尿崩癥的恢復方面明顯優(yōu)于術中垂體柄離斷者，說明垂體柄的辨認和保護對提高患者術后下丘腦垂體內(nèi)分泌軸的功能有確定的意義。 3.大部分顱咽管瘤患者術前存在一種或多種內(nèi)分泌激素不同程度的功能低下，且在術后較術前加劇，并在術后早

14、期難以恢復正常，術后三個月后有少部分患者內(nèi)分泌功能可以恢復。糖皮質(zhì)激素有抑制抗利尿激素的作用，隨著糖皮質(zhì)激素激素的治療后，可出現(xiàn)尿崩加重現(xiàn)象。 4.腫瘤對下丘腦侵犯越嚴重，遠期生活質(zhì)量越差，鞍膈上腦室外型、鞍膈下型者遠期生活質(zhì)量較好、發(fā)生術后遠期肥胖率較少，腦室底內(nèi)型、鞍膈上腦室內(nèi)外型者遠期生活質(zhì)較差、遠期肥胖發(fā)生率較高。 5.在不損傷重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)下對每一例顱咽管瘤追求全切除，可取得較好的遠期結(jié)果。 6.將影像學