兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤臨床路徑

1、兒童神 兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤 胞瘤臨床路徑 床路徑一、適用對象第一診斷為神經(jīng)母細(xì)胞瘤的患兒，年齡小于 18 歲，無重要臟器功能不全。二、診斷依據(jù)根據(jù)《臨床診療指南－小兒內(nèi)科分冊》 （中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社） ， 《諸福棠實用兒科學(xué)（第八版） 》 （人民衛(wèi)生出版社）1.體檢：可有發(fā)熱、疲乏、食欲減退、關(guān)節(jié)疼痛、皮膚瘀斑、肝脾腫大、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。2.血常規(guī)、生化檢查。3.骨髓涂片或活檢。4.病理學(xué)檢查：腫塊切除、切開活檢或穿刺活檢。5

2、.VMA、NSE 檢測。6.基因分子檢測：N-MYC、染色體。7.影像學(xué)檢查、各臟器功能檢查。三、診斷標(biāo)準(zhǔn)1.腫瘤組織光鏡下獲得肯定的病理學(xué)診斷2.骨髓涂片或活檢發(fā)現(xiàn)特征性神經(jīng)母細(xì)胞四、形態(tài)學(xué)分類(INPC)1.神經(jīng)母細(xì)胞瘤（間質(zhì)貧乏）：未分化的；弱分化的；分化中的。2.節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤，混合型（間質(zhì)豐富） 。腸系膜上動脈的起始部；腫瘤侵犯一側(cè)或雙側(cè)腎蒂；腫瘤包繞腹主動脈和/或下腔靜脈；腫瘤包繞髂血管；盆腔腫瘤越過坐骨切跡。7）椎管內(nèi)

3、延伸：軸向平面超過 1/3 的椎管被腫瘤侵入，和/或環(huán)脊髓軟腦膜間隙消失，和/或脊髓信號異常。8）臨近器官/組織受累：包括心包、橫膈、腎臟、肝臟、胰十二指腸和腸系膜。注：下列情況應(yīng)當(dāng)記錄：但不作為 IDRFs：多發(fā)原發(fā)灶；胸水，伴有/無惡性細(xì)胞；腹水，伴有/無惡性細(xì)胞。需要的影像學(xué)技術(shù)包含：CT 和/或 MRI；I-123 MIBG;Tc-99 MDP 骨掃描。六、INSS 分期1:局限性腫瘤，肉眼完全切除，伴有/無鏡下殘留，同側(cè)與

4、腫瘤非粘連性淋巴結(jié)鏡下陰性(與原發(fā)腫瘤融合粘連并一并切除的淋巴結(jié)可以是陽性的)。2A:局限性病變，肉眼不完全切除，同側(cè)與腫瘤非粘連性淋巴結(jié)鏡下陰性。2B：局限性病變，肉眼完全或不完全切除，同側(cè)與腫瘤非粘連性淋巴結(jié)鏡下陽性，對側(cè)腫大的淋巴結(jié)鏡下陰性。3:無法切除的單側(cè)腫瘤越過中線，區(qū)域性淋巴結(jié)陰性/陽性；單側(cè)腫瘤未超越中線，對側(cè)腫大淋巴結(jié)陽性；中線部位腫瘤，通過腫瘤直接侵犯(無法切除)或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移方式向兩側(cè)延伸。4:任何原發(fā)腫瘤伴有遠(yuǎn)處淋