教材8狼瘡性腎炎

1、六、狼瘡性腎炎六、狼瘡性腎炎六、狼瘡性腎炎六、狼瘡性腎炎六、狼瘡性腎炎六、狼瘡性腎炎一、病史及癥狀一、病史及癥狀多見于中、青年女性，輕者為無(wú)癥狀蛋白尿（2.5gd）或血尿，無(wú)水腫、高血壓；多數(shù)病例可有蛋白尿、紅白細(xì)胞尿、管型尿或呈腎病綜合征表現(xiàn)，伴有浮腫、高血壓或腎功能減退，夜尿增多較常見；少數(shù)病例起病急劇，腎功能迅速惡化。多數(shù)腎受累發(fā)生于發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、皮疹等腎外表現(xiàn)之后，重型病例病變常迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織，

2、并伴相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。約14的病人以腎臟損害為首發(fā)表現(xiàn)。對(duì)于生育年齡婦女有腎臟疾病時(shí)應(yīng)常規(guī)檢查與本病有關(guān)的免疫血清學(xué)指標(biāo)。本病診斷大多參照美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年制定的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)。二、體檢發(fā)現(xiàn)二、體檢發(fā)現(xiàn)急性期發(fā)熱較常見；多數(shù)病人有貧血貌；面部蝶形紅斑為特征性改變。可伴有關(guān)節(jié)紅腫、脫發(fā)、皮疹、心臟雜音或心包積液、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大及不同程度浮腫或胸腹水等。三、輔助檢查三、輔助檢查（一）尿常規(guī)檢查可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿

3、、白細(xì)胞、紅細(xì)胞及管型尿。（二）多數(shù)有中度貧血，偶呈溶血性貧血、血白細(xì)胞下降，血小板多數(shù)少于100109L，血沉較快。（三）免疫學(xué)檢查：血清多種自身抗體陽(yáng)性，γ球蛋白顯著增高，血循環(huán)免疫復(fù)合物陽(yáng)性，低補(bǔ)體血癥，尤其在活動(dòng)期。血紅斑狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性，皮膚狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性。（四）重型活動(dòng)性狼瘡性腎炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高、血白蛋白降低或肝功轉(zhuǎn)氨酶增高；終末期狼瘡性腎炎Ccr明顯下降和血肌酐、尿素氮顯著升高。（五）影象學(xué)

4、檢查：B超示雙腎增大提示急性病變；部分病人合并肝、脾腫大或心包炎。（六）腎活檢可了解病理類型、病變活動(dòng)性和決定治療方案。以腎臟損害為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，腎活檢有助于確診。[四、鑒別診斷以腎病綜合征起病而無(wú)明顯系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)者，應(yīng)排除原發(fā)性腎病綜合征；伴有肺出血者應(yīng)與Goodpasture綜合征及小血管炎鑒別?！局委煷胧俊局委煷胧恳弧⒗钳徯阅I炎的治療基于臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和腎活檢資料。對(duì)于輕癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡（如僅有皮疹、低熱或

5、關(guān)節(jié)癥狀等）和免疫血清學(xué)檢查異常，若尿檢正常、腎活檢顯示腎小球正?；蜉p微病變者，酌情用非甾體類抗炎藥改善癥狀，一般無(wú)需用糖皮質(zhì)激素或細(xì)胞毒藥物，密切追蹤病情變化；若尿檢異常、腎活檢顯示腎小球局灶節(jié)段性系膜增生伴有節(jié)段性壞死、新月體形成及局灶性腎小球硬化者，用中、小劑量糖皮質(zhì)激素（如強(qiáng)的松20～40mgd），酌情加用細(xì)胞毒藥物或雷公藤制劑。二、重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡（如高熱、關(guān)節(jié)痛、無(wú)力和或病變迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織

6、）伴急性腎炎綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征，腎活檢顯現(xiàn)，如蛋白尿、紅白細(xì)胞尿，管型尿及腎小管和小球?yàn)V過功能的變化。腎臟受累表現(xiàn)與腎外器官受累有明顯的腎病綜合征或腎功能損害卻無(wú)明顯的多系統(tǒng)受累。根據(jù)一般病理檢查，SLE時(shí)腎臟受累者約占90%，加上電子顯微鏡及免疫熒光檢查，則幾乎所有SLE均有程度不同的腎臟病變。腎臟病變直接影響LN的預(yù)后。狼瘡腎炎主要癥狀有三方面：1全身表現(xiàn)：間斷發(fā)熱；顴部紅斑，由于形狀似蝴蝶，又稱蝶形紅斑；無(wú)痛性口腔潰瘍；多個(gè)

7、關(guān)節(jié)腫痛；發(fā)生癲癇或精神異常；手足遇冷變得蒼白，溫暖后轉(zhuǎn)為紫紅，繼之恢復(fù)常色，又稱雷諾氏現(xiàn)象。2腎臟表現(xiàn)：?jiǎn)渭冃匝蚧虻鞍啄?；血尿、蛋白尿伴浮腫、腰酸或高血壓，即腎炎樣表現(xiàn)；大量蛋白尿、低蛋白血癥、浮腫，即腎病綜合征樣表現(xiàn)；血尿、蛋白尿伴腎功能急劇減退，呈急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)；慢性腎功能衰竭表現(xiàn)。生活中可表現(xiàn)為其中一種情況。3化驗(yàn)異常：血常規(guī)出現(xiàn)白細(xì)胞減少（4.0109L），或貧血，或血小板減少（100109L）；血沉快；補(bǔ)體C3低；抗核抗體

8、及自身抗體陽(yáng)性。腎活檢不僅有助于確診狼瘡腎炎，更能明確腎臟受損的嚴(yán)重程度，有利于判斷病情和正確的治療。狼瘡腎炎癥狀有時(shí)并不典型，僅有腎臟異常時(shí)，常被誤診為腎炎、腎病綜合征或慢性腎衰，錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)，病情不能得到及時(shí)改善，帶來(lái)尿毒癥、心衰或敗血癥等不良后果。因此早期診斷和早期治療非常重要。對(duì)于女性腎病患者應(yīng)自查是否存在上述全身癥狀，如果存在，應(yīng)進(jìn)一步做相應(yīng)的化驗(yàn)檢查。狼瘡性腎炎的用藥原則1.早期可以口服激素為主加輔助藥物。2.標(biāo)準(zhǔn)量激素

9、無(wú)效可改用激素沖擊療法。3.標(biāo)準(zhǔn)量激素加硫唑嘌呤加雷公藤片。4.有感染者加用抗生素。5.血漿置換或透析療法。6.腎移植。7.有條件者應(yīng)當(dāng)腎活檢，在病理基礎(chǔ)上指導(dǎo)用藥。狼瘡腎炎的藥物治療狼瘡腎炎是一種免疫復(fù)合物介導(dǎo)性腎炎。一般認(rèn)為腎小球結(jié)構(gòu)正?；蜉p微病變、輕度系膜增生者可用抗瘧藥、乙酰水楊酸或非甾體類抗炎藥等治療可同時(shí)加用小劑量腎上腺皮質(zhì)激素口服。膜型狼瘡腎炎多用激素加細(xì)胞毒性藥物治療但要注意尿蛋白不易陰轉(zhuǎn)且有藥物的不良反應(yīng)。影響狼瘡性腎

10、炎預(yù)后的因素狼瘡性腎炎的預(yù)后與下列因素有關(guān)：①年輕男性發(fā)生腎衰的危險(xiǎn)性高；②氮質(zhì)血癥緩慢進(jìn)展預(yù)示慢性不可逆腎衰的來(lái)臨，而腎功能迅速惡化，表示存在活動(dòng)性或潛在可逆性；③持續(xù)低補(bǔ)體血癥對(duì)狼瘡腎炎發(fā)生慢性腎衰有一定參考價(jià)值；④及時(shí)控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)可明顯改善狼瘡性腎炎預(yù)后；⑤腎活檢標(biāo)本慢性指數(shù)與慢性腎衰有等級(jí)相關(guān)?？偟膩?lái)說，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后近年來(lái)有所改善，這與及時(shí)發(fā)現(xiàn)輕型病例、激素和細(xì)胞毒藥物，中醫(yī)中藥為主的中西醫(yī)結(jié)合合理治療有關(guān)。狼