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文檔簡介
1、成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診斷與治療中國專家共識(2012年版),1,一、概述,原發(fā)免疫性血小板減少癥(primary immune thrombocytopenia,ITP),既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜,是一種獲得性自身免疫性出血性疾病,約占出血性疾病總數(shù)的1/3,成人發(fā)病率為5/10萬~10/10萬,育齡期女性發(fā)病率高于男性,60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體。臨床以皮膚黏膜出血為主,嚴重者可有內臟甚至顱內出血。出血風險隨年齡增高
2、而增加。部分患者僅有血小板減少,沒有出血癥狀?;颊呖捎忻黠@的乏力癥狀。,2,該病主要發(fā)病機制:①體液和細胞免疫介導的血小板過度破壞;②體液和細胞免疫介導的巨核細胞數(shù)量和質量異常,導致血小板生成不足。阻止血小板過度破壞和促血小板生成已成為ITP現(xiàn)代治療不可或缺的重要方面。,3,二、診斷要點,1.ITP的診斷是臨床排除性診斷,其診斷要點如下: (I)至少2次實驗室檢查血小板計數(shù)減少,血細胞形態(tài) 無異常。(2)脾臟一般不增大。 (3)骨髓檢查
3、:巨核細胞數(shù)量增多或正常、有成熟障礙。(4)必須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥,如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物誘導的血小板減少、同種免疫性血小板減少、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常[再生障礙性貧血(AA)和骨髓增生異常綜合征(MDS)]、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進、血小板消耗性減少、妊娠血小板減少、感染等所致的繼發(fā)性血小板減少、假性血小板減少以及先天性血小板減少等。,4,(5)診斷ITP的特殊實驗室檢查:①血小板抗體的檢測:可以鑒
4、別免疫性與非免疫性血小板減少,有助于ITP的診斷,主要應用于下述情況:骨髓衰竭合并免疫性血小板減少、一線及二線治療無效的ITP患者、藥物性血小板減少及罕見的復雜疾病(如單克隆丙種球蛋白血癥和獲得性自身抗體介導的血小板無力癥)。血小板抗體的檢測不能鑒別原發(fā)與繼發(fā)性免疫性血小板減少癥。②血小板生成素 (TPO)水平檢測:TPO不作為ITP的常規(guī)檢測??梢澡b別血小板生成減少(TPO水平升高)和血小板破壞增加(TPO正常),有助于ITP與不典型
5、AA或低增生性MDS的鑒別。,5,2.疾病的分期: (1)新診斷的ITP:確診后3個月以內的ITP患者。 (2)持續(xù)性ITP:確診后3~12個月血小板持續(xù)減少的ITP患者,包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩 解的患者。 (3)慢性ITP:血小板減少持續(xù)超過12個月的ITP患者。 (4)重癥ITP:PLT<10×109/L,且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的出血而需要加用其他 丁I高血小板藥物治療
6、或增加現(xiàn)有治療藥物剎量。(5)難治性ITP:指滿足以下所有3個條件的患者:①脾切除后無效或者復發(fā);②仍需要治療以降低出血的危險;③排除其他原因引起的血小板減少癥,確診為ITP。,6,三、治療方案及原則,1.治療原則: (1)PLT≥30×109/L、無出血表現(xiàn)且不從事增加出血危險的工作或活動的成人ITP患者發(fā)生出血的危險性比較小,可予觀察和隨訪。(2)下列因素增加出血風險:①隨著患者年齡增加和患 病時間延長,出血風險加大;②血
7、小板功能缺陷;③凝血因子 缺陷;④未被控制的高血壓;⑤外科手術或外傷;⑥感染; ⑦必須服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥、華法林等抗凝藥物。 (3)若患者有出血癥狀,無論此時血小板減少程度如何,都應該積極治療。在以下臨床診療過程中,血小板計數(shù)的參考值分別為:口腔科檢查: ≥ 20×109/L;拔牙或補牙:≥30×109/L;小手術:≥50×109/L;大手術:≥80×109/L;自然分娩: ≥ 50
8、215;109/ L;剖腹產: ≥ 80×109/L。,7,2.緊急治療:重癥ITP患者(PLT<10×109/L)伴胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經系統(tǒng)或其他部位的活動性出血或 需要急癥手術時,應迅速提高PLT至50×109/L以上。對于病情十分危重,須立即提升血小板計數(shù)的患者應給予隨機供 者的血小板輸注。還可選用靜脈丙種球蛋白(1.0 g·kg-1· d-1x2~3 d)和(或)甲
9、潑尼龍(1.0 g/d×3 d)。其他治療措施包括停用抑制血小板功能的藥物、控制高血壓、局部加壓止血、口服避孕藥控制月經過多以及應用纖溶抑制劑(如止血環(huán)酸、6一氨基己酸)等。如上述治療仍不能控制出血,可以考慮使用重組人活化因子Ⅶ(rhFVIIa)。,8,9,新診斷ITP的一線治療:(1)腎上腺糖皮質激素:潑尼松劑量從1.0 mg· kg-1· d-1開始,分次或頓服,病情嚴重的患者用等效劑量的地塞米松、甲潑
10、尼龍等非胃腸道給藥方式,待病情好轉時改為口服。穩(wěn)定后劑量快速減少至最小維持量(<15mg/d),如不能維持應考慮二線治療。潑尼松治療4周仍無反應,說明潑尼松治療無效,應迅速減量至停用。 除潑尼松外,也可使用大劑量地塞米松(HD—DXM),建議口服用藥,劑量為40 mg/d X 4 d,無效患者可在半個月后重復1次。應用時,注意監(jiān)測血壓、血糖的變化,預防感染,保護胃黏膜。長期應用潑尼松及其他免疫抑制劑治療效果欠佳的患者,HD—DXM
11、治療可能引起感染等嚴重并發(fā)癥,應慎用。,10,在糖皮質激素治療時要充分考慮到藥物長期應用可能出現(xiàn)的不良反應。部分患者可出現(xiàn)骨質疏松、股骨頭壞死,應及時進行檢查并給予二膦酸鹽預防治療。長期應用糖皮質激素還可出現(xiàn)高血壓、糖尿病、急性胃黏膜病變等不良反應,也應及時檢查處理。另外HBV DNA復制水平較高的患者慎用糖皮質激素,應參照“中國慢性乙型肝炎防治指南”。,11,(2)靜脈輸注丙種球蛋白治療:主要用于:①ITP的緊急治療;②不能耐受腎上腺
12、糖皮質激素或者擬行脾切除前準備;③合并妊娠或分娩前;④部分慢作用藥物(如達那唑或硫唑嘌呤)發(fā)揮療效之前。常用劑量400 mg·kg -1 ·d -1 X 5 d 或1.0 g·kg -1 ·d -1 X1 d(嚴重者連用2 d),必要時可以重復。靜脈輸注丙種球蛋白慎用于IgA缺乏、糖尿病和腎功能 不全患者。,12,成人ITP的二線治療,(1)脾切除:在脾切除前,必須對
13、ITP的診斷作出重新評估。 脾切除指征:①正規(guī)糖皮質激素治療無效、病程遷延6 個月以上;②潑尼松治療有效,但維持量大于30 mg/d;③有使用糖皮質激素的禁忌證。 脾切除禁忌證:①年齡小于16歲;②妊娠早期和晚期;③因其他疾病不能手術。對于切脾治療無效或最初有效隨后復發(fā)的患者應進一步檢查是否存在副脾。,13,成人ITP的二線治療,(2)藥物治療: ①硫唑嘌呤(Azathioprine);常用劑量為100~150 mg/d,分2~
14、3次口服,根據患者白細胞計數(shù)調整劑量。不良反應為骨髓抑制和肝、腎毒性。 ②環(huán)孢素(CsA):常用劑量為5 mg·kg-1·d-1,分2次口服,根據血藥濃度調整劑量。不良反應包括肝腎功能損害、齒齦增生、毛發(fā)增多、高血壓、癲癇等,用藥期間應監(jiān)測肝、腎功能。③達那唑(Danazol):常用劑量為400~800 mg/d,分2~3次口服。該藥起效慢,需持續(xù)使用3~6個月。與腎上腺糖皮質激素聯(lián)合,可減少腎上腺糖皮質激素用量
15、。主要不良反應為肝功能損害、月經減少,偶有毛發(fā)增多,停藥后可恢復。對月經過多者尤為適用。,14,成人ITP的二線治療,④CD20單克隆抗體(利妥昔單抗):推薦劑量375mg/m2,靜脈滴注,每周1次,共4次。一般在首次應用4~8周內起效。最近也有報道利妥昔單抗100 mg靜脈滴注,每周1次,共4次。 ⑤ TPO和TPO受體激動劑:重組TPO:國內應用重組TPO治療難治性ITP患者,不良反應輕微,患者可耐受。劑量1.0 µg&
16、#183;kg-1·d-1×14 d,PLT 100×109/L時停藥。血小板生成素擬肽(Romiplostim,Nplate,AMG531)、 eltrombopag片劑(Promacta) ⑥長春堿類:長春新堿(VCR):1.4 mg/m2(最大劑量為2 mg),每周1次,緩慢靜滴,共3~6次;長春花堿酰胺(VDS)4 mg,每周1次,緩慢靜滴,共3~6次。主要不良反應包括周圍神經炎、脫發(fā)、便秘和白細
17、胞減少等。,15,一、二線治療無效(包括不適合或不接受脾切除的患者)、仍需治療以維持安全血小板水平的患者,其治療宜個體化??梢赃x用環(huán)磷酰胺、聯(lián)合化療、霉酚酸酯及造血干細胞移植等,也可選擇中藥臨床試驗。,16,四、療效判斷,1.完全反應(CR):治療后PLT≥100×109/L、無出血癥狀。 2.有效(R):治療后PLTI>30 X 109/L、至少比基礎血小板計數(shù)增加2倍、無出血癥狀。 3.無效(NR):治療后PLT
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