重癥肌無力指南2015題庫

1、中國重癥肌無力診斷和治療指南中國重癥肌無力診斷和治療指南（20152015年版）年版）Chinaguidelinesfthediagnosistreatmentofmyastheniagravis中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)組中國免疫學(xué)會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)分會(huì)陜西省西安市第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科李柱一執(zhí)筆摘要：本次指南簡要介紹了重癥肌無力（MG）發(fā)病機(jī)制和診斷要點(diǎn)；重點(diǎn)介紹了MG治療方法，方案，特別是強(qiáng)調(diào)了在MG治療過程中免疫抑制劑的使

2、用方法。對神經(jīng)內(nèi)科臨床醫(yī)生的工作實(shí)踐具有指導(dǎo)意義。重癥肌無力（myastheniagravis，MG）是一種由乙酰膽堿受體（AChR）抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與，累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜，引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，出現(xiàn)骨骼肌收縮無力的獲得性自身免疫性疾病。極少部分MG患者由抗MuSK（musclespecifickinase）抗體、抗LRP4（lowdensitylipoproteinreceptrelatedprotein4)抗

3、體介導(dǎo)。MG主要臨床表現(xiàn)為骨骼肌無力、易疲勞，活動(dòng)后加重，休息和應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑后癥狀明顯緩解、減輕。年平均發(fā)病率約為8.020.010萬人[1]。MG在各個(gè)年齡階段均可發(fā)病。在40歲之前，女性發(fā)病率高于男性；在4050歲之間男女發(fā)病率相當(dāng)；在50歲之后，男性發(fā)病率略高于女性。一、臨床表現(xiàn)和分類一、臨床表現(xiàn)和分類1臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)全身骨骼肌均可受累。但在發(fā)病早期可單獨(dú)出現(xiàn)眼外肌、咽喉肌或肢體肌肉無力；顱神經(jīng)支配的肌肉較脊神經(jīng)支配的肌肉

4、更易受累。經(jīng)常從一組肌群無次，持續(xù)記錄60分鐘。以改善最顯著時(shí)的單項(xiàng)絕對分?jǐn)?shù)，依照公式計(jì)算相對評分作為試驗(yàn)結(jié)果判定值。相對評分=（試驗(yàn)前該項(xiàng)記錄評分注射后每次記錄評分）試驗(yàn)前該項(xiàng)記錄評分100%，作為試驗(yàn)結(jié)果判定值。其中≤25%為陰性，25%60%為可疑陽性，≥60%為陽性[6]。如檢測結(jié)果為陰性，不能排除MG的診斷。2肌電圖檢查：肌電圖檢查：(1)(1)低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激（低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）：）：指采用低頻（25Hz）超強(qiáng)重

5、復(fù)電刺激神經(jīng)干，在相應(yīng)肌肉記錄復(fù)合肌肉動(dòng)作電位。常規(guī)檢測的神經(jīng)包括面神經(jīng)、副神經(jīng)、腋神經(jīng)和尺神經(jīng)。持續(xù)時(shí)間為3秒，結(jié)果判斷用第4或5波與第1波的波幅相比較，波幅衰竭10%以上為陽性，稱為波幅遞減。服用膽堿酯酶抑制劑的MG患者需停藥1218小時(shí)后做此項(xiàng)檢查，但需要充分考慮病情。與突觸前膜病變鑒別時(shí)需要進(jìn)行高頻RNS（1020Hz）檢測，結(jié)果判斷主要依據(jù)波幅遞增的程度（遞增100%以上為異常，稱為波幅遞增）。(2)(2)單纖維肌電圖（單纖維

6、肌電圖（SFEMG）：）：使用特殊的單纖維針電極通過測定“顫抖”（Jitter）研究神經(jīng)肌肉傳遞功能，“顫抖”通常1535μs；超過55μs為“顫抖增寬”，一塊肌肉記錄20個(gè)“顫抖”中有2個(gè)或2個(gè)以上大于55μs則為異常。檢測過程中出現(xiàn)阻滯（block）也判定為異常。SFEMG并非常規(guī)的檢測手段，敏感性高。SFEMG不受膽堿酯酶抑制劑影響。主要用于眼肌型MG或臨床懷疑MG但RNS未見異常的患者。3相關(guān)血清抗體的檢測：相關(guān)血清抗體的檢測：

7、(1)(1)骨骼肌骨骼肌乙酰膽堿受體（乙酰膽堿受體（AChR）抗體：）抗體：為診斷MG的特異性抗體，約50%60%的單純眼肌型MG患者血中可檢測到AChR抗體；約85%90%的全身型MG患者血中可檢測到AChR抗體，結(jié)合肌無力病史，如抗體檢測結(jié)果陽性則可以確立MG診斷。如檢測結(jié)果為陰性，不能排除MG診斷。(2)(2)抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶（抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶（抗MuSK）抗體：抗體：在部分AChR抗體陰性的全身型MG患者