重癥肌無力患者病例匯報(bào)

1、重癥肌無力病例分享,聊城市人民醫(yī)院營(yíng)養(yǎng)科 段曉萌,主要內(nèi)容,認(rèn)識(shí)重癥肌無力病史簡(jiǎn)介相關(guān)問題,重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)是一種由乙酰膽堿受體(AChR)抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與，累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜，引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，出現(xiàn)骨骼肌收縮無力的獲得性自身免疫性疾病。,重癥肌無力,重癥肌無力,中國(guó)MG診斷和治療指

2、南（2015版）,,發(fā) 病 機(jī) 制,自身免疫：多數(shù)人認(rèn)為重癥肌無力是AchR介導(dǎo)的補(bǔ)體參與的、細(xì)胞免疫依賴的自身免疫性疾病。胸腺異常：MG患者常見胸腺異常（約80%），約10%～20%的患者伴發(fā)胸腺瘤，65%～80%有胸腺增生。遺傳因素：在特定的遺傳素質(zhì)下，長(zhǎng)期慢病毒感染可使胸腺的上皮細(xì)胞變成具有新抗原決定簇的肌樣細(xì)胞，這些新抗原決定簇的抗原性與骨骼肌上AChR抗體的抗原性之間有交叉，可使自身耐受機(jī)制被破壞，導(dǎo)致抗自身的

3、AChR抗體產(chǎn)生。,流行病學(xué),年平均發(fā)病率約為8.0-20.0/10萬人。MG在各個(gè)年齡階段均可發(fā)病。在40歲之前，女性發(fā)病率高于男性；在40-50歲之間男女發(fā)病率相當(dāng)；在50歲之后，男性發(fā)病率略高于女性。,臨床表現(xiàn),起病隱襲，眼外肌最先受累骨骼肌無力、易疲勞，呈波動(dòng)性；肌無力特點(diǎn):活動(dòng)后加重，休息和應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑后癥狀明顯緩解、減輕；晨輕暮重。,,臨床表現(xiàn),眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活。面肌受累：

4、表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。頸肌受累：頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車?yán)щy。,臨 床 分 型,,MG危象,,急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持正常換氣功能時(shí)。 肺部感染&手術(shù)(胸腺切除術(shù))可誘發(fā)危象 情緒波動(dòng)&系統(tǒng)性疾病可加重癥狀。 呼吸肌無力、構(gòu)音障礙或吞咽困難患者易吸入口腔分泌物導(dǎo)致危象。,實(shí)

5、驗(yàn)室檢查,甲基硫酸新斯的明試驗(yàn) 肌電圖檢查 相關(guān)血清抗體的檢測(cè) 胸腺影像學(xué)檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查,甲基硫酸新斯的明試驗(yàn) 新斯的明或滕喜龍均是膽堿酯酶抑制劑，但我國(guó)目前臨床很少使用滕喜龍，因此常借助新斯的明試驗(yàn)輔助臨床診斷，新斯的明試驗(yàn)結(jié)果的判定（陽性或陰性）對(duì)臨床MG診斷至關(guān)重要。,成人肌內(nèi)注射1.0-1.5mg，如有過量反應(yīng)，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M膽堿樣不良反應(yīng)；兒童0.02～0.03mg/kg，最大用藥劑

6、量不超過1.0mg。注射前可參照MG臨床絕對(duì)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)。選取肌無力癥狀最明顯的肌群，記錄一次肌力，注射后每10分鐘記錄一次，持續(xù)記錄60分鐘。以改善最顯著時(shí)的單項(xiàng)絕對(duì)分?jǐn)?shù)，依照公式計(jì)算相對(duì)評(píng)分作為試驗(yàn)結(jié)果判定值。相對(duì)評(píng)分＝(試驗(yàn)前該項(xiàng)記錄評(píng)分–注射后每次記錄評(píng)分)/試驗(yàn)前該項(xiàng)記錄評(píng)分×100%，作為試驗(yàn)結(jié)果判定值。其中≤25%為陰性，>25%至<60%為可疑陽性，≥60%為陽性。如檢測(cè)結(jié)果為陰性，不能排除MG的診

7、斷。,【操作方法及程序】,新斯的明實(shí)驗(yàn)陰陽性判定標(biāo)準(zhǔn),,,肌電圖檢查,1．低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激(RNS)：指采用低頻(2～5 Hz)超強(qiáng)重復(fù)電刺激神經(jīng)干，在相應(yīng)肌肉記錄復(fù)合肌肉動(dòng)作電位。常規(guī)檢測(cè)的神經(jīng)包括面神經(jīng)、副神經(jīng)、腋神經(jīng)和尺神經(jīng)。持續(xù)時(shí)間為3 s，結(jié)果判斷用第4或5波與第1波的波幅相比較，波幅衰竭10%以上為陽性，稱為波幅遞減。服用膽堿酯酶抑制劑的MG患者需停藥12～18 h后做此項(xiàng)檢查，但需要充分考慮病情。與突觸前膜病變鑒別時(shí)需

8、要進(jìn)行高頻RNS(10～20 Hz)檢測(cè)，結(jié)果判斷主要依據(jù)波幅遞增的程度(遞增100%以上為異常，稱為波幅遞增)。,,2．單纖維肌電圖(SFEMG)使用特殊的單纖維針電極通過測(cè)定"顫抖"(Jitter)研究神經(jīng)–肌肉傳遞功能，"顫抖"通常15～35 μs；超過55 μs為"顫抖增寬"，一塊肌肉記錄20個(gè)"顫抖"中有2個(gè)或2個(gè)以上大于55 μs則為異常。檢測(cè)

9、過程中出現(xiàn)阻滯(block)也判定為異常。SFEMG并非常規(guī)的檢測(cè)手段，但敏感性高。SFEMG不受膽堿酯酶抑制劑影響。主要用于眼肌型MG或臨床懷疑MG但RNS未見異常的患者。,肌電圖檢查,,相關(guān)血清抗體的檢測(cè),1．骨骼肌AChR抗體：為診斷MG的特異性抗體，50%～60%的單純眼肌型MG患者血中可檢測(cè)到AChR抗體；85%～90%的全身型MG患者血中可檢測(cè)到AChR抗體，結(jié)合肌無力病史，如抗體檢測(cè)結(jié)果陽性則可以確立MG診斷。如檢測(cè)結(jié)果

10、為陰性，不能排除MG診斷。2．MuSK抗體：在部分AChR抗體陰性的全身型MG患者血中可檢測(cè)到抗MuSK抗體，其余患者可能存在抗LRP 4抗體以及某些神經(jīng)肌肉接頭未知抗原的其他抗體，或因抗體水平和(或)親和力過低而無法被現(xiàn)有技術(shù)手段檢測(cè)到。抗MuSK抗體陽性率歐美國(guó)家患者較亞洲國(guó)家患者高。3．抗橫紋肌抗體：包括抗titin抗體、抗RyR抗體等。此類抗體在伴有胸腺瘤、病情較重的晚發(fā)型MG或?qū)ΤＲ?guī)治療不敏感的MG患者中陽性率較高，但

11、對(duì)MG診斷無直接幫助，可以作為提示和篩查胸腺瘤的標(biāo)志物。抗橫紋肌抗體陽性則可能提示MG患者伴有胸腺腫瘤。,,胸腺影像學(xué)檢查,約80%的MG患者伴有胸腺異常，20%～25%的MG患者伴有胸腺腫瘤。縱隔CT檢出胸腺腫瘤的陽性率可達(dá)94%，部分MG患者的胸腺腫瘤需行增強(qiáng)CT掃描或核磁共振檢查才能被發(fā)現(xiàn)。,,,常見治療方法,傳統(tǒng)的免疫治療 1. 膽堿酯酶抑制劑 2.免疫抑制 3.血漿置換 4

12、.靜脈注射免疫球蛋白 胸腺切除手術(shù) 患者90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一。,,,,病 例 簡(jiǎn) 介,眼瞼下垂、四肢無力、說話鼻音6個(gè)月。1月前四肢無力癥狀加重，出現(xiàn)呼吸困難，飲水嗆咳及吞咽困難，予以膽堿酯酶抑制劑等對(duì)癥支持治療，癥狀改善不明顯，自行聯(lián)系山東大學(xué)齊魯醫(yī)院行血漿置換治療。為進(jìn)一步康復(fù)治療來我院康復(fù)科病房治療。住院期間全身無力、呼吸困難癥狀呈漸進(jìn)性加重，于2017.5.1轉(zhuǎn)神經(jīng)

13、內(nèi)科監(jiān)護(hù)室繼續(xù)治療，給予氣管插管、機(jī)械通氣、鼻飼飲食、持續(xù)導(dǎo)尿及激素沖擊、抗感染、溴吡斯的明等治療，5.16給予氣管切開，5.23轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科普通病房治療。,姓名：劉** 性別：女 年齡：58歲住院號(hào)：1384205,入院診斷：1.重癥肌無力危象 2.呼吸衰竭 3.胸腺瘤切除術(shù)后 4.雙側(cè)股骨頭壞死 5.肺部感染 6.低蛋白血癥 7.氣管切開術(shù)后,,,營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查結(jié)果（NRS—2002評(píng)分）：6分主觀全面評(píng)定法（SG

14、A）評(píng)分等級(jí)：B營(yíng)養(yǎng)診斷：1.慢性疾病相關(guān)性營(yíng)養(yǎng)不良 2.低蛋白血癥 3.電解質(zhì)紊亂（1.低鈉血癥）,身高：158cm 實(shí)際體重：50kg 標(biāo)準(zhǔn)體重：53kg 體質(zhì)指數(shù)（BMI）：20.0kg/m2,病 例 簡(jiǎn) 介,不要因腹瀉而自動(dòng)終止EN，應(yīng)繼續(xù)喂養(yǎng)，同時(shí)查找病因正確治療,病 例 簡(jiǎn) 介,病 例 簡(jiǎn) 介,腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)治療期間，患者出現(xiàn)腹痛、腹脹、燒心，菌群失調(diào)，血糖高于正常，腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)能量增

15、加緩慢，12天達(dá)目標(biāo)能量。,腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持治療的三大常見問題,腹瀉發(fā)生的因素,同服治療藥物——抗生素治療改變了腸道內(nèi)的正常菌群,營(yíng)養(yǎng)不良或低蛋白血癥——小腸絨毛數(shù)目減少和血管內(nèi)膠體滲透壓下降,膳食因素——乳糖、脂肪、纖維素含量及滲透壓,細(xì)菌污染——配制、輸送、室溫下時(shí)間過長(zhǎng),預(yù)防和治療腹瀉,藥物因素,,避免抗生素過分使用添加益生菌/益生元,腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)相關(guān)因素,,嚴(yán)格遵守操作規(guī)程，配制過程標(biāo)準(zhǔn)化,不含乳糖+低脂肪+稀釋配方,減緩?fù)谱?/p>

16、速度，提高推注溫度,腹脹、惡心及嘔吐的因素,膳食因素：高濃度、高脂含量,藥物因素：麻醉劑,腸麻痹、胃無張力,其他疾?。阂认傺?、糖尿病等,推注營(yíng)養(yǎng)液的溫度及速度,腸麻痹、胃無張力,如何處理腹脹、惡心及嘔吐,減緩?fù)谱⑺俣?，提高推注溫?根據(jù)病人情況，減慢甚至?xí)和］斪?逐漸加量，使腸道有個(gè)適應(yīng)過程,促胃腸動(dòng)力藥物,上身抬高30~45度,保證腸道通暢，定期排便促進(jìn)腸內(nèi)容物排出,發(fā)現(xiàn)病因,去除誘因,目前對(duì)血糖控制的觀點(diǎn),危重病人應(yīng)避免高血糖的發(fā)生