2023年全國碩士研究生考試考研英語一試題真題(含答案詳解+作文范文)_第1頁
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文檔簡介

1、內(nèi)容,一例重癥肌無力病例介紹重癥肌無力概念、分型重癥肌無力診斷與治療三種危象,病例介紹,患者趙某,女,47歲,身高160cm,體重85kg,BMI 33.2kg/㎡。中心ICU住院時間2014.06.01—2014.06.11。,主訴、現(xiàn)病史,主訴:雙眼瞼下垂1年,加重1月余?,F(xiàn)病史:患者1年前無明顯誘因出現(xiàn)雙眼瞼下垂,晨輕暮重,不伴復視,活動后加劇,休息可略緩解,未予特殊治療。近1月來,癥狀較前明顯加重,伴有咀嚼無力,胸悶憋氣

2、感,四肢乏力,無構(gòu)音障礙,無飲水嗆咳。就診于唐山工人醫(yī)院,新斯的明實驗陽性,CT檢查可見胸腺區(qū)條索影,肌電圖提示右副神經(jīng)低頻刺激波幅呈遞減現(xiàn)象,給予溴吡斯的明口服,癥狀未見明顯緩解,現(xiàn)為求進一步治療就診于我院,門診以“重癥肌無力”收入院?;颊咦园l(fā)病以來,神清,精神可,飲食睡眠可,二便正常,體重無明顯變化。,其他信息,既往病史:慢性支氣管炎20余年。家族史:否認家族性遺傳病史。過敏史:否認食物、藥物過敏史。 入院診斷:重癥肌無力

3、 慢性支氣管炎,轉(zhuǎn)入ICU記錄,S:47歲女性,主因“重癥肌無力全身型”全麻下行“胸腔鏡胸腺擴大切除術(shù)”,今日為術(shù)后第三日?;颊呓袢障挛绯霈F(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳,夜間出現(xiàn)明顯胸悶憋氣、呼吸困難,鼻導管吸氧狀態(tài)下查血氣:PH 7.36,PCO2 40mmHg,PO2 69mmHg,SPO2 92%,考慮肌無力危象轉(zhuǎn)入ICU。,轉(zhuǎn)入ICU記錄,O:體溫:36℃ 呼吸:41次/分 心率:80次/分

4、血壓:160/80mmHg SpO2:89% 入室查體:入室時患者神志清,呼吸困難明顯,呼吸淺快,咳嗽無力,聽診左下肺呼吸音弱,可及濕羅音,予無創(chuàng)呼吸機支持,S/T模式:FiO2 100%、IPAP 13mmHg、EPAP 5mmHg。術(shù)區(qū)敷料干凈,腹軟,無壓痛及反跳痛,腸鳴音可,雙下肢無水腫。,轉(zhuǎn)入ICU記錄,輔助檢查:WBC 11.19×109/L,血紅蛋白103g/L,

5、 血小板314×109/L, N% 77.91%,CRP40.3mg/L, 鉀3.95mmol/L,鈉141.1mmol/L,鈣2.37mmol/L, 肌酐47umol/L,尿素氮3mmol/L,尿酸89umol/L, 總蛋白63g/L,白蛋白32g/L,總膽紅素14.6umol/L, 直

6、接膽紅素2.2umol/L,丙氨酸轉(zhuǎn)移酶95U/L, 天冬氨酸轉(zhuǎn)移酶62U/L,肌酸激酶同工酶MB17U/L, 前白蛋白11.1mg/dl,BNP52.4pg/ml。 凝血四項:凝血酶原時間10.7秒,D-Dimer 0.75mg/L, PT活動度111.4%,國際標準化比值0.85,

7、 活化部分凝血活酶時間26.6秒,纖維蛋白原5.03g/L。床旁胸部B超示:左側(cè)少量胸腔積液,未定位。,初始治療方案,藥物治療方案調(diào)整,概念,重癥肌無力(MG) 是一種神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜上因乙酰膽堿受體(AChR)減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為骨骼肌無力,具有晨輕暮重或易疲勞等特點。其發(fā)病原因包括自身免疫、被動免疫(暫時性新生兒MG) 、遺傳性(先天性肌無力綜合征)及藥源性(D-青霉胺等)因素,平均年發(fā)病率

8、約為7.40/ 百萬人(女性7.14/ 百萬人, 男性7.66/ 百萬人),患病率約為1/ 5000。MG 在各個年齡階段均可發(fā)病,發(fā)病率呈現(xiàn)雙峰現(xiàn)象,在40歲之前女性發(fā)病高于男性(男:女為3:7),在40-50歲之間男女發(fā)病率相當,在50歲之后男性發(fā)病率略高于女性(男:女為3:2)。 T han vi BR, Lo TCN. Update on myasthen ia gravis [ J] . PostgradMed

9、J , 2004, 80: 690-700.,病因,病因及自身免疫觸發(fā)機制不詳,因為80%MG患者存在胸腺異常,因此可能與胸腺的病毒感染有關(guān)。感冒、情緒激動、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復發(fā)或加重。環(huán)境、遺傳、胸腺瘤,臨床表現(xiàn),某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動性和易疲勞性的肌無力癥狀, 晨輕暮重, 持續(xù)活動后加重, 休息后可緩解。眼外肌無力所致非對稱性上瞼下垂和雙眼復視是MG 最為常見的首發(fā)癥狀( 見于50

10、%以上的MG 患者) , 還可出現(xiàn)交替性或雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動障礙, 通常瞳孔大小正常。面肌無力可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣面容。咀嚼肌無力可致咀嚼困難。咽喉肌無力可致構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞。頸部肌肉無力可致抬頭困難。肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無力癥狀, 以近端為著。呼吸肌無力可致呼吸困難、發(fā)紺。,分型,(1) Ⅰ型(眼肌型):單純眼外肌受累,無其他肌群受累和電生理檢查的證據(jù)。對腎上腺糖皮質(zhì)激

11、素治療反應(yīng)佳,預后佳。 (2) Ⅱ型(全身型):有一組以上肌群受累,主要累及四肢,藥物治療反應(yīng)好,預后好。 ⅡA 型(輕度全身型):四肢肌群輕度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常無咀嚼、吞 咽和構(gòu)音障礙,生活能自理。 ⅡB 型(中度全身型):四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞 咽和構(gòu)音困難,自理生活困難。 (3) Ⅲ型(重度激進

12、型):起病急、進展快,發(fā)病數(shù)周或數(shù)個月內(nèi)累及咽喉肌,半年內(nèi) 出現(xiàn)呼吸機麻痹,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。對藥物治療反應(yīng)差,預 后差。 (4) Ⅳ型(遲發(fā)重度型):隱襲起病,緩慢進展,兩年內(nèi)逐漸由Ⅰ、ⅡA 、ⅡB型發(fā)展到延髓性麻痹和呼吸肌麻痹。對藥物治療反應(yīng)差,預后差。 (5) Ⅴ型(肌萎縮型):起病半年即出現(xiàn)骨骼肌萎縮。,實驗室檢查,藥理實驗 皮下注射

13、膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸新斯的明1.0-1.5 mg,可同時皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應(yīng)注射前可參照MG臨床絕對評分標準記錄一次單項肌力情況, 注射后每10min記錄1次,持續(xù)記錄60min。以改善最顯著時的單項絕對分數(shù),依照下列公式計算相對評分:相對評分=(試驗前該項記錄評分- 注射后每次記錄評分) / 試驗前該項記錄評分×100%。當相對評分60%為陽性。,實驗室檢查,電生理檢查血清學檢查胸腺影像學檢查

14、約15%左右的MG患者同時伴有胸腺瘤,約60%左右MG患者同時伴有胸腺增生,約20%~ 25%胸腺瘤患者可出現(xiàn)MG癥狀,縱隔CT檢查胸腺瘤檢出率可達94%。,重癥肌無力癥狀總結(jié),1、本病見于任何年齡2、晨輕暮重3、受累肌群:眼外肌、面部表情肌、四肢肌群、咀嚼吞咽 肌群、呼吸肌群。4、受累肌肉的分布因人而異,不是所有患者均有先從眼肌 受累開始,也有先從呼吸肌無力發(fā)病者。5、縱隔CT檢查胸腺瘤檢出率可達94%。

15、 《神經(jīng)外科重癥醫(yī)學》,重癥肌無力中的婦女問題,每月生理周期 2/3的婦女,重癥肌無力癥狀會在月經(jīng)前和月經(jīng)期間加重。 服用口服避孕藥不會影響重癥肌無力。 懷孕期間 1/3改善; 1/3不變; 1/3惡化。 懷孕的前三個月和剛分娩后癥狀會加重。 溴吡斯的明不透過胎盤。 其他免疫抑制劑影響比較大,需避孕。絕經(jīng)期 臨近絕經(jīng)期時,重癥肌無力可突然加重,可能需要更大劑量的溴吡啶斯

16、的明或免疫抑制劑。,藥物治療——膽堿酯酶抑制劑,一、膽堿酯酶抑制劑治療:溴吡斯的明是最常用的膽堿酯酶抑制劑,用于改善臨床癥狀,是所有類型MG 的一線用藥,其使用劑量應(yīng)個體化,一般可配合其他免疫抑制藥物聯(lián)合治療。溴吡斯的明片的推薦劑量為90-720mg/天 。,藥物治療——免疫抑制藥物,二、免疫抑制藥物治療:(1)糖皮質(zhì)激素(2)硫唑嘌呤(3)甲氨蝶呤(4)環(huán)磷酰胺(5)其他:環(huán)孢素、霉酚酸酯、FK506 和針對

17、 白細胞抗原的抗體治療。,藥物治療——糖皮質(zhì)激素,糖皮質(zhì)激素:給予口服糖皮質(zhì)激素治療MG, 可使70%~ 80% 患者的癥狀得到緩解或顯著改善。一線藥物:醋酸潑尼松,使用方法:從0.5~ 1mg/( kg·d) 晨頓服開始,視病情變化情況調(diào)整。如病情穩(wěn)定并趨好轉(zhuǎn),可維持4~ 16 周后逐漸減量,每2~ 4 周減5~ 10 mg,至20 mg 后每4~ 8 周減5 mg,直至隔日服用最低有效劑

18、量。,藥物治療——糖皮質(zhì)激素,病情危重,可使用糖皮質(zhì)激素沖擊治療,期間須嚴密觀察病情變化, 因糖皮質(zhì)激素治療的4-10 d內(nèi)可導致肌無力癥狀一過性加重并有可能促發(fā)肌無力危象。方法:甲潑尼松1000 mg/ d 靜脈注射3 d,然后改為500 mg/ d 靜脈注射2 d,或地塞米松10~ 20mg/ d 靜脈注射1 周,沖擊治療后改為醋酸潑尼松1 mg /(kg·d) 晨頓服。癥狀緩解后,維持4~ 16 周后逐漸減量,每2~

19、4 周減5~ 10 mg,至20 mg 后每4~ 8 周減5 mg,直至隔日服用最低有效劑量。,該患者激素沖擊治療方案,注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 1000mg 3天 500mg 3天 250mg 3天 100mg 3天口服醋酸潑尼松

20、1 mg /(kg·d) 晨頓服,藥物治療——糖皮質(zhì)激素,糖皮質(zhì)激素劑量換算關(guān)系為: 氫化可的松20 mg= 可的松25 mg= 醋酸潑尼松5 mg= 甲潑尼松4 mg= 地塞米松0.75mg 。,藥物治療——硫唑嘌呤,硫唑嘌呤:單獨使用雖有免疫抑制作用但其作用程度不及糖皮質(zhì)激素,與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用較單用糖皮質(zhì)激素效果更好。多于使用后3個月左右起效。其使用方法為:兒童按體質(zhì)量1-3mg /(kg·d),成人

21、按體質(zhì)量2-4 mg /(kg·d),分2-3次口服,可長期使用。,藥師監(jiān)護,在使用免疫抑制劑時應(yīng)定監(jiān)測肝腎功能以及血常規(guī)和尿常規(guī)。如果免疫抑制劑對肝、腎功能以及血常規(guī)和尿常規(guī)影響較大( 如轉(zhuǎn)氨酶升高或白細胞、血小板降低較明顯) 則應(yīng)停用或者選用其他藥物。使用激素應(yīng)監(jiān)測(1)體溫、血象、CRP、PCT等感染指標; (2)血糖、肝腎功能; (3)反酸、燒心等胃

22、腸道不良反應(yīng),嚴重者可 能出現(xiàn)消化道潰瘍、消化道出血; (4)精神改變(興奮、煩躁、失眠、抑郁、淡 漠、幻覺、妄想等);,藥物治療——靜脈注射用丙種球蛋白,三、主要用于病情急性進展的MG 患者、胸腺切除術(shù)前準備以及作為輔助用藥。與血漿置換療效相同但不良反應(yīng)更小。在穩(wěn)定的中、重度MG 患者中重復使用并不能增加療效或減少

23、糖皮質(zhì)激素的使用量。其使用方法為:按體質(zhì)量400 mg / ( kg·d) 靜脈注射5d,作用可持續(xù)約2 個月左右。,治療——血漿置換,四、血漿置換:用于病情急性進展的MG 患者、胸腺切除術(shù)前準備以及作為輔助用藥。長期重復使用并不能增加遠期療效。血漿置換第1 周隔日1 次,共3 次,其后每周1 次。交換量每次用健康人血漿1500 mL 和706 代血漿500 mL,作用可持續(xù)約1~ 3 個月。需要注意的是在丙種球蛋白

24、使用后3 周內(nèi)不進行血漿置換。,治療——胸腺摘除手術(shù)治療,確診的胸腺瘤患者應(yīng)行胸腺摘除手術(shù),可不考慮MG 的嚴重程度,早期手術(shù)治療可以降低腫瘤擴散的風險。對于不伴有胸腺瘤的MG 患者,輕型者(Osserman 分型Ⅰ~ Ⅱ) 通常不能從手術(shù)中獲益,而相對較重患者( Osserman 分型ⅡB~ Ⅳ) 特別是全身型合并AChR抗體陽性的MG 患者臨床癥狀則可能在手術(shù)后得到緩解;對于未成年MG 患者是否需要胸腺摘除手術(shù)仍存在爭議,一般選擇

25、手術(shù)的年齡為18 周歲以上。,其他治療,呼吸肌訓練和在輕型MG 患者中進行力量鍛煉, 可以改善肌力。建議患者控制體質(zhì)量、限制日?;顒?、注射季節(jié)性流感疫苗等。,重癥肌無力慎用藥物,藥物治療中的注意事項:M G 患者慎用的藥物包括:部分激素類藥物(如糖皮質(zhì)激素、甲狀腺素等) 、部分抗感染藥物(如氨基糖甙類抗生素等) 、部分心血管藥物(如利多卡因、奎尼丁、B 受體阻滯劑、維拉帕米等) 、部分抗癲癇藥物(如苯妥英鈉、乙琥胺等) 、

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