重癥肌無力危象鑒別及治療

1、,,,,,臨 床 病 例 討 論,2015-6-21,病 例 特 點,,,,,,,女性 33歲 既往重癥肌無力，胸腺腫瘤術(shù)后2年半，平素溴吡斯的明 60mg，一日兩次口服。2015 年5月21日突發(fā)四肢無力，呼吸困難1小時 四肢肌力3級2015 年5月21日給予新斯的明肌肉注射及甲強龍沖擊治療后病情迅速緩解。2015 年5月22日轉(zhuǎn)入普通病房。,,病 例 特 點,,,,,,5月22日晚患者再次出現(xiàn)呼吸困難,給予新斯的明肌肉

2、注射及甲強龍后癥狀改善.5月23日給予甲強龍80mg，每日一次靜點。5月23日10點再次出現(xiàn)呼吸困難，給予肌肉注射新斯的明1支后好轉(zhuǎn)。如病情不平穩(wěn)，建議轉(zhuǎn)回ICU。5月23日20點情緒激動后再次出現(xiàn)呼吸困難，心率持續(xù)大于120次/分，家屬拒絕轉(zhuǎn)回ICU。,,病 例 特 點,,,,,5月24日患者血樣飽和度下降至55%，轉(zhuǎn)入ICU，氣管插管上呼吸機，考慮出現(xiàn)危象，給予甲強龍480mg沖擊治療，同事應(yīng)用免疫球蛋白治療，當(dāng)時四肢肌力2

3、級.5月26日請醫(yī)大張朝東教授會診，追問病史，患者于入院前家中被盜，精神緊張，自行增量溴吡斯的明用量，最大劑量每日20片，目前考慮膽堿能危象，建議停用抗膽堿藥物，停用免疫球蛋白，連續(xù)應(yīng)用甲強龍480mg沖擊5天后，改為甲強龍240mg沖擊3天，甲強龍120mg沖擊3天，如病情穩(wěn)定可改為強的松口服，同時加用溴吡斯的明，同時大量補液利尿，促進(jìn)體內(nèi)膽堿藥物排泄，繼續(xù)機械通氣，觀察病情及肌力變化。,,病 例 特 點,,,,,,5月29日甲強

4、龍減量至240mg,患者手腳均可以活動，四肢肌力2-3級.6月1日甲強龍減量至120mg，四肢肌力3+級。6月2日停用甲強龍，改為強的松60mg 一日一次口服，隔日減量5mg;溴吡斯的明 60mg q8h胃管入?；颊呖梢詫懽?。,,病 例 特 點,,,,,,6月4日拔管，停用呼吸機，血樣飽和度持續(xù)大于90%，四肢肌力3-4級。拔管8小時呼吸及心率平穩(wěn)。6月5日轉(zhuǎn)出ICU，左上肢肌力5級，左下肢及右上下肢肌力4級。6月8日四

5、肢肌力基本恢復(fù)正常，予以出院。,,小結(jié),,,,女性 33歲 既往重癥肌無力，胸腺腫瘤術(shù)后2年半，平素溴吡斯的明 60mg，一日兩次口服（追問病史患者家中失竊后精神緊張，自行增量溴吡斯的明，最大劑量每日20片）2015 年5月21日突發(fā)四肢無力，呼吸困難1小時，查體： 四肢肌力3級，給予新斯的明級甲強龍治療有效。住院期間患者反復(fù)出現(xiàn)呼吸困難，反復(fù)給予新斯的明及甲強龍。診斷：重癥肌無力膽堿能危象。治療：甲強龍480mg沖擊5天

6、；240mg沖擊3天；120mg沖擊2天后改為強的松60mg口服，逐漸減量，免疫球蛋白3天，補液、利尿，氣管插管，機械通氣。,討 論,,,,重癥肌無力危象類型及表現(xiàn)、處理原則及治療,重癥肌無力臨床類型,,,,1.肌無力危象 2膽堿能危象 3.反拗性危象,重癥肌無力臨床表現(xiàn),,,,1.肌無力危象：臨床最常見，常因抗膽堿酯酶藥量不足引起或疾病進(jìn)展的表現(xiàn)，注射滕喜龍癥狀減輕可證實。肺感染或大手術(shù)后常發(fā)生肌無力

7、危象，呼吸肌無力，構(gòu)音障礙和吞咽困難患者易吸入口腔分泌物導(dǎo)致危象。月經(jīng)、分娩和情緒抑郁可誘發(fā)，應(yīng)用呼吸抑制劑嗎啡、神經(jīng)-肌肉阻斷劑和慶大霉素可誘發(fā)。,重癥肌無力臨床表現(xiàn),,,,2膽堿能危象：為抗膽堿酯酶藥過量使終板膜電位長期去極化，阻斷神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)而導(dǎo)致的肌無力加重。多在1小時內(nèi)有服用抗膽堿酯酶藥物史，出現(xiàn)毒蕈堿樣反應(yīng)，如蒼白、多汗、流涎、嘔吐、腹絞痛、瞳孔縮小、肌肉震顫。滕喜龍試驗可使癥狀加重或無變化，用阿托品0.5mg靜注，癥狀好

8、轉(zhuǎn)。,重癥肌無力臨床表現(xiàn),,,,3.反拗性危象：抗膽堿酯酶藥不敏感所致。主要見于嚴(yán)重全身型患者，多因胸腺切除術(shù)后、感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因引起，藥物劑量未變，但突然失效。滕喜龍試驗無反應(yīng)。,重癥肌無力處理原則,,,,盡快、有效維護(hù)及保護(hù)患者的呼吸功能1.保證呼吸道通暢及充分給氧2.有條件應(yīng)立即氣管插管和輔助呼吸3.插管超過3-7天，需氣管切開，注意護(hù)理及無菌操作、霧化、吸痰、防止并發(fā)癥4.正確鑒別危象,重癥肌無力治療,,

9、,,1.肌無力危象：維持呼吸道通暢，預(yù)防感染，至患者從危象中恢復(fù).1）血漿交換療法或大劑量免疫球蛋白靜脈注射2）大劑量皮質(zhì)激素沖擊療法3）抗膽堿酯酶藥：先停藥，撤除呼吸機在使用4）胸腺切除術(shù) 在肌無力危象解除2-3周后進(jìn)行半數(shù)病人2周內(nèi)安全拔管，本分患者需1個月。 合并肺不張、 嚴(yán)重貧血、心衰、抗生素應(yīng)用后腹瀉，預(yù)示輔助呼吸需延長,重癥肌無力治療,,,,2.膽堿能危象：1）立即停用抗膽堿酯酶藥，待藥物排出

10、后重新調(diào)整劑量或改用其他療法。2）阿托品2mg/h，靜脈注射，直至阿托品輕度中毒表現(xiàn)3）立即氣管插管和輔助呼吸4）發(fā)生昏迷應(yīng)大量輸液促進(jìn)藥物排出5）血壓下降可靜脈緩慢注入硫酸阿托品0.6mg6）心臟驟停：應(yīng)行胸外心臟按壓,重癥肌無力治療,,,,3.反拗性危象：1）呼吸機麻痹，立即氣管插管和輔助呼吸2）立即停用抗膽堿酯酶藥，并維持輸液3）試用血漿交換療法或大劑量免疫球蛋白療法4）對心臟和血壓采取對應(yīng)治療措施5）自主呼吸