白塞氏綜合癥

1、中文名稱：白塞綜合征英文名稱：Behcetsyndrome（絲綢之路?。┒x：以血管炎為主要病理基礎(chǔ)的慢性多系統(tǒng)疾病。該病與HLAB51強(qiáng)關(guān)聯(lián)，感染或異常自身免疫應(yīng)答(尤其是細(xì)胞免疫)參與發(fā)病。應(yīng)用學(xué)科：免疫學(xué)（一級學(xué)科）；免疫病理、臨床免疫（二級學(xué)科）；感染免疫（三級學(xué)科）白塞為自身免疫性疾病。本綜合征最初的描述主要是指復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，陰部潰瘍和眼色素膜炎的三聯(lián)征。以后認(rèn)識到系一全身性疾病?？衫奂岸嘞到y(tǒng)多器官。典型或者符合診斷標(biāo)準(zhǔn)者可

2、稱為白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，尤其是有些疾病如潰瘍性結(jié)瘍炎、肉芽腫性腸炎、節(jié)段性回腸炎等。也可引起類似的三聯(lián)征表現(xiàn)，故統(tǒng)稱為白塞綜合征為好。藥物療法：秋水仙堿；強(qiáng)的松；氫化考的松；地塞米松；環(huán)孢霉素A；CycosyrinA；雷公藤甙；瘤克寧；氨甲喋呤綜合征（BehcetSyndrome）基本概述：本病由土耳其皮膚科醫(yī)師Behcet首次報告，以后世界各地均有發(fā)現(xiàn)。本病在日本、朝鮮、中國、中近東（土耳其、伊朗）以及東地中

3、海地區(qū)發(fā)病率遠(yuǎn)較西方歐美國家為高。因有此地區(qū)分布，故有的學(xué)者稱本綜合征為“絲綢之路病”。診斷方法：尚無特異性的血清學(xué)、病理學(xué)診斷方法，主要為臨床診斷。具有口、眼、生殖器損害（三聯(lián)征）或加上皮膚損害（四聯(lián)征）者可確定診斷。針刺皮膚過敏試驗陽性有助于診斷。對不完全型或不典型者，應(yīng)結(jié)合系統(tǒng)表現(xiàn)加以綜合分析。有關(guān)Behcet綜合征的診斷可參考日本厚生省標(biāo)準(zhǔn)（見附）及國際分類標(biāo)準(zhǔn)。附：Bchcet綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷條件判斷標(biāo)準(zhǔn)主要癥狀：完全型：臨

4、床經(jīng)過中同時或先后出現(xiàn)4大主征者1.口腔粘膜復(fù)發(fā)性阿佛他潰瘍不完全型：出現(xiàn)3項主征或典型眼癥狀另加1項主征2.皮膚癥狀疑似型：臨床經(jīng)過中出現(xiàn)2大主征（1）結(jié)節(jié)樣紅斑樣皮疹僅有可能者：反復(fù)出現(xiàn)1大主征（2）皮下血栓性靜脈炎（3）毛囊樣痤瘡樣皮疹（4）皮膚針刺試驗陽性3.眼癥狀（1）虹膜睫狀體炎（2）視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎（3）前兩者的繼發(fā)病變4.外陰病變食欲不振，閉經(jīng)、精子減少等副作用。也可用瘤克寧，氨甲喋呤等免疫抑制劑。4.其他療法：對有結(jié)核病

5、者給予抗結(jié)核藥物。病理表現(xiàn)基本病理變化是非特異性血管周圍炎，尤以靜脈明顯。血管周圍單核細(xì)胞及多形核白細(xì)胞浸潤，管周類纖維素沉積。有的血管內(nèi)有玻璃樣血栓，血管內(nèi)皮腫脹推動完整性。中膜均質(zhì)化，結(jié)締組織內(nèi)大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。發(fā)病機(jī)理：本病實系血管炎病變。血管壁和血管周圍以及附近組織中皆可見淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤?？捎醒鼙诘膲乃篮脱芩ㄈＪ芾鄣难芸蔀閯用}也可為靜脈，可為毛細(xì)血管、細(xì)小血管（如皮下結(jié)節(jié)），亦可為大中型血管如腎動脈、肺動

6、脈、主動脈、下肢動靜脈、肺靜脈、下腔靜脈等。上皮細(xì)胞破壞，可在口腔、陰部形成潰瘍，甚至形成胃腸道潰瘍，而出現(xiàn)消化道大出血。臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為口腔潰瘍、陰部潰瘍和眼色素膜炎（三聯(lián)征），可有皮膚損害（四聯(lián)征），也可侵犯其他系統(tǒng)的器官。一、口腔潰瘍：潰瘍多邊緣清楚、疼痛、位于唇、齒齦、舌或頰粘膜上。潰瘍呈圓形或卵圓形，表面有白色或黃色偽膜。常為多發(fā)，一般1～2周后愈合，但反復(fù)發(fā)作。有些患者潰瘍持久不愈，影響食欲。幾乎所有患者都出現(xiàn)口腔潰瘍。

7、二、陰部潰瘍：多發(fā)生在陰囊、龜頭、女性陰唇、陰道壁、甚至子宮頸、尿道。潰瘍形態(tài)與口腔潰瘍相似，但反復(fù)性不似口腔潰瘍強(qiáng)。查體可見外陰潰或潰瘍愈合后的瘢痕。三、眼部炎癥：早期表現(xiàn)為結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎，后期可有前房積膿、眼色素膜炎，結(jié)膜、角膜和視網(wǎng)膜出血。眼部很少炎本病首發(fā)癥狀。多在口腔潰瘍初次出現(xiàn)數(shù)年后發(fā)生。表現(xiàn)為眼及眶周疼痛、畏光，也可瞳孔變形，一側(cè)或雙側(cè)視力受影響。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可見出血、動靜脈閉塞、視神經(jīng)萎縮。四