兩側(cè)半卵圓中心腦白質(zhì)輕度脫髓鞘改變

1、兩側(cè)半卵圓中心腦白質(zhì)輕度脫髓鞘改變有多種疾病累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦白質(zhì)，而腦白質(zhì)病灶又分為原發(fā)和繼發(fā)性兩類。繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質(zhì)病灶，屬繼發(fā)性腦白質(zhì)??；原發(fā)于腦白質(zhì)的疾病稱原發(fā)性腦白質(zhì)病，簡稱腦白質(zhì)?。↙eukoencephalopathy）。腦白質(zhì)病按發(fā)病時髓鞘是否發(fā)育成熟再進一步分為2類：1.先天性和遺傳性腦白質(zhì)病此類腦白質(zhì)病通常又稱之為腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（Leukodystrophy）或遺傳性腦白質(zhì)營養(yǎng)不

2、良（HeredityLeukodystrophy），髓磷脂的產(chǎn)生、維持和分解異常是腦白質(zhì)髓鞘形成障礙的病因。這類疾病通常包括：腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、類球狀細胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病、亞歷山大病、皮質(zhì)外軸突發(fā)育不良等。2.獲得性腦白質(zhì)病獲得性腦白質(zhì)病主要指已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質(zhì)脫髓鞘（demyelination）疾病。它主要包括：多發(fā)硬化、進行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎、亞急性硬化

3、性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。二、正常腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)、發(fā)育及影像診斷（一）腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，而神經(jīng)纖維分有髓和無髓兩種。有髓神經(jīng)纖維的外周有髓樣結(jié)構(gòu)包裹，稱之為髓鞘。在電子顯微鏡下，髓鞘由少突膠質(zhì)細胞突起末端的扁薄膜包卷軸突而形成。一個少突膠質(zhì)細胞有多個突起，分別包卷多個軸突，其胞體位于神經(jīng)纖維之間。一個軸突可被鄰近幾個少突膠質(zhì)細胞的突起包繞，這些突起相互融合，形成軸突外

4、層“絕緣”的髓鞘。髓鞘伴軸突一起生長，并反復(fù)包卷軸突多次，形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結(jié)構(gòu)，其主要化學(xué)成份是類脂質(zhì)和蛋白質(zhì)，習(xí)慣上稱之為髓磷脂。由于類脂質(zhì)約占髓鞘的80%，呈嫌水性，帶離子的水不容易通過，而起“絕緣”作用。當其受損時，較多水進入髓磷脂內(nèi)，引起腦白質(zhì)的水含量增加。（二）腦白質(zhì)的發(fā)育髓鞘形成是腦白質(zhì)發(fā)育的最后階段。胎兒在宮內(nèi)第3個月～6個月期間，自脊神經(jīng)根和脊索、從尾側(cè)向頭側(cè)發(fā)展開始形成髓鞘。出生時，已經(jīng)有相當數(shù)量的髓磷脂

5、位于腦干、橋腦臂、內(nèi)囊后肢和半卵圓中心的放射冠等部位。其成熟過程主要發(fā)生于出生后，并持續(xù)到20歲以前，腦白質(zhì)的髓鞘終生都在改建。后天性腦白質(zhì)疾病的病灶在腦內(nèi)呈彌散分布，通常病灶較小，不引起腦形態(tài)結(jié)構(gòu)的顯著改變，但是各種腦白質(zhì)病的晚期均導(dǎo)致腦萎縮。少數(shù)先天性腦白質(zhì)疾病可引起腦體積增大，多數(shù)亦不引起腦的形態(tài)改變。（三）影像學(xué)表現(xiàn)1MRI表現(xiàn)MRI是顯示腦發(fā)育過程中腦內(nèi)各種解剖結(jié)構(gòu)形態(tài)變化的最佳影像學(xué)手段，顯示腦白質(zhì)髓鞘發(fā)育成熟過程也以MRI

6、為首選。在T1加權(quán)像上，無髓鞘的腦白質(zhì)呈低信號，隨髓磷脂出現(xiàn)并成熟，腦白質(zhì)逐漸變?yōu)楦咝盘?。相反，在T2加權(quán)像上，無髓鞘腦白質(zhì)呈高信號，隨自身免疫性疾病的范疇，也有人認為可能與病毒感染有關(guān)。1.多發(fā)硬化多發(fā)性硬化（MultipleSclerosisMS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中最常見的一種類型，患者腦和脊髓內(nèi)發(fā)生多灶性脫髓鞘斑塊為其主要表現(xiàn)。本病的病程較長，多呈遷延性、進行性加重的趨勢，部分患者的病程表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作和緩解交替進行。1）病

7、因與病理本病的病因不甚明了，多系病毒感染、特別是慢病毒（Slowactingvirus）感染，誘發(fā)的自身免疫性疾病。此外，遺傳及環(huán)境因素（例如：寒冷、外傷和食物中毒等）亦可能與本病有關(guān)。MS的好發(fā)年齡為20歲～40歲，多見于女性（女：男=1.4～1.9:1）。本病的病灶主要位于腦和脊髓的白質(zhì)內(nèi)，呈彌散分布。大腦半球大體觀可正常，部分人有腦回輕度萎縮及腦溝增寬；切面可見大小不等的軟化壞死灶和邊緣清楚的灰色斑塊，以側(cè)腦室周圍和小腦多見。顯微

8、鏡檢查：早期病灶區(qū)髓鞘崩解，局部水腫，血管周圍有淋巴細胞、漿細胞浸潤等炎癥反應(yīng)。中期隨髓鞘崩解產(chǎn)物被吞噬細胞逐漸清除，形成斑點狀軟化壞死灶，可見格子細胞形成和軸索消失。晚期病灶區(qū)有膠質(zhì)細胞與星形細胞增生，網(wǎng)狀與膠原纖維增生，形成邊界清楚的灰色斑塊，直徑一般在0.1cm～4.5cm。病灶可新舊并存。重癥、晚期患者可見腦室擴大，腦回變平，腦溝增寬和脊髓變細等腦脊髓萎縮改變。偶爾MS可伴膠質(zhì)瘤，腫瘤起源于多發(fā)硬化的斑塊。2）影像學(xué)診斷多發(fā)硬化

9、影像學(xué)檢查目為協(xié)助臨床作出診斷和排除臨床表現(xiàn)類似多發(fā)硬化的其它疾病。（1）CT診斷急性期或復(fù)發(fā)加重期，CT平掃顯示側(cè)室周圍，尤其在前角和后角旁、皮質(zhì)下顯示多發(fā)、數(shù)mm至4～5cm大小不等的低密度斑，大多數(shù)病灶無占位效應(yīng)，少數(shù)低密度灶周圍有水腫，可引起輕度的占位表現(xiàn)。增強掃描低密度斑多呈均勻強化、少數(shù)環(huán)狀強化。靜止期低密度病灶無占位效應(yīng)，無強化。少數(shù)患者平掃無異常所見，經(jīng)大劑量滴注對比劑延遲掃描，可見小強化斑。晚期病例，CT顯示低密度病灶

10、邊界清楚、不強化，35%～50%的病例伴腦室擴大，腦溝增寬，腦回變平等腦萎縮改變。多發(fā)硬化可各期病灶并存，CT常同時發(fā)現(xiàn)低密度和等密度病灶，增強掃描有或無強化，以及腦萎縮等多種表現(xiàn)。若病灶累及小腦和腦干，因骨質(zhì)偽影干擾，常難以顯示病灶；加之因部分容積效應(yīng)漏診小病灶，使CT的診斷敏感性有所降低。（2）MRI診斷MRI能清晰顯示MS病灶大小、形態(tài)和分布，T1加權(quán)像見多發(fā)斑點狀低信號病灶，通常與側(cè)腦室壁垂直排列，與腦室周圍白質(zhì)內(nèi)小血管的走行方