版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請進行舉報或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡介
1、第二章 中樞神經(jīng)系統(tǒng),第十二節(jié) 脫髓鞘疾病,學(xué)習(xí)要點,本節(jié)應(yīng)了解、熟悉和掌握的知識點:了解脫髓鞘病變的病因、分類及影像學(xué)表現(xiàn),學(xué)習(xí)難點,本節(jié)學(xué)習(xí)中的難點:多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎的影像學(xué)表現(xiàn),脫髓鞘疾病的分類,先天性髓鞘形成缺陷異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良獲得性髓鞘脫失多發(fā)性硬化急性播散性腦脊髓炎,異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(metachromatic leukodystrophy, MLD),罕見,有家族
2、史,常染色體隱性遺傳性疾病神經(jīng)輔酶A缺乏,硫酸脂不能分解成而沉積于少突膠質(zhì)細胞膜上,導(dǎo)致髓鞘形成障礙,又稱硫脂沉積癥嬰兒型、少年型、成人型,臨床與病理,病理:大腦、小腦及腦干彌漫對稱性脫髓鞘,弓狀纖維多不受累臨床:出生后正常,1~3歲行走困難,動作笨拙,語言及共濟障礙,癱瘓和智能減退,影像學(xué)表現(xiàn),CT:白質(zhì)區(qū)對稱性低密度,無占位,無強化MRI:雙側(cè)腦白質(zhì)對稱性T2高信號腦萎縮無特異性影像表現(xiàn),診斷需結(jié)合臨床和病理,腎
3、上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(adrenoleukodystrophy),性連鎖隱性遺傳,多見于男孩乙酰輔酶A合成酶缺乏,導(dǎo)致長鏈脂肪酸在細胞內(nèi)異常堆積(腦、腎上腺皮質(zhì)),臨床與病理,病理:大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘,從后部向前擴展,特異的脂質(zhì)板層腎上腺皮質(zhì)萎縮臨床:多在3~14歲起病,進行性偏癱、偏盲,強直、癡呆腎上腺皮質(zhì)功能不全,影像學(xué)表現(xiàn),CT:側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)對稱性低密度病灶從后向前發(fā)展,枕、頂、顳開始,最后額葉活動期周邊
4、環(huán)形強化,非活動期無強化MRI:腦白質(zhì)T2高信號錐體束、腦橋基底部、小腦萎縮,腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(圖),多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS),病灶多發(fā),病程緩解與復(fù)發(fā)為特征的脫髓鞘疾病好發(fā)于中青年女性病因:不明,與自身免疫反應(yīng)有關(guān),臨床與病理,病理:早期,髓鞘崩解,血管周圍炎中期,巨噬細胞吞噬髓鞘崩解產(chǎn)物晚期,病灶周圍膠質(zhì)增生部位:側(cè)腦室周圍白質(zhì)(85%),胼胝體(70%),腦、腦干(10%)
5、,偶見于皮層臨床:反復(fù)、激素治療有效,影像學(xué)表現(xiàn),CT:急性期,腦白質(zhì)區(qū)內(nèi)低密度,多無占位效應(yīng),斑片狀或環(huán)狀強化 穩(wěn)定期,低密度病灶多有縮小,無強化 恢復(fù)期,軟化灶,萎縮MRI:T1低,T2高信號;垂直于側(cè)腦室壁,“直角脫髓鞘征”;急性期可強化,多發(fā)硬化(圖),多發(fā)硬化(圖),急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADE),自身免疫介導(dǎo)的炎癥-脫髓鞘疾病起病前常有病
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 眾賞文庫僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護處理,對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內(nèi)容負責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 腦脫髓鞘疾病的影像診斷
- 腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)
- 腦變性疾病與脫髓鞘疾病
- 脫髓鞘疾病
- 脫髓鞘病與先天腦畸形影像
- 兒童脫髓鞘疾病
- 脊髓疾病脫髓鞘疾病
- 脫髓鞘病變的影像ctmr診斷——精品課件
- 腫瘤樣脫髓鞘病變影像特征以及鑒別診斷
- 脫髓鞘疾病研究進展
- 脫髓鞘假瘤mri診斷
- 老年腦白質(zhì)脫髓鞘改變MRS分析.pdf
- 2017神內(nèi)脫髓鞘疾病護理查房
- 神內(nèi)20172脫髓鞘疾病護理查房
- 兒童脫髓鞘疾病137例臨床分析.pdf
- 眼眶疾病影像學(xué)診斷
- 乳腺疾病影像學(xué)診斷
- 小腸疾病影像學(xué)診斷
- 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病
- 腦膿腫的影像學(xué)診斷
評論
0/150
提交評論