讀片脫髓鞘假瘤

1、男，74歲，已婚，因“言語困難1周”入院。,病例特點(diǎn)：    1.臨床表現(xiàn)：患者于7.7飲酒后突發(fā)言語困難，反應(yīng)遲鈍，記憶力減退，行走不穩(wěn)，無肢體麻木，無頭痛、頭昏，未予診治，上述癥狀無好轉(zhuǎn)，于7.12到我院門診就診，測血壓“188/93mmHg”，頭顱CT“左側(cè)放射冠及顳頂葉深部低密度影”，因我科無床，門診給予“波立維、絡(luò)活喜、立普妥、丁苯酞口服，銀杏達(dá)莫、潤坦靜滴”，今日門診以“腦梗死”收入科。起病來，患者精神

2、、食欲、睡眠欠佳，體力下降，體重?zé)o明顯變化，大小便正常。    2.既往有“高血壓”病史20年，最高血壓188/93mmHg，未規(guī)律服藥；有“糖尿病”病史10年，現(xiàn)服用“格列美脲片 1mg 1/日”；否認(rèn)“冠心病”等病史，無手術(shù)及重大外傷史。無吸煙史，偶飲酒。,,,,,,,,,病例2；,男性，24歲。突發(fā)右側(cè)肢體活動無力伴言語不清12小時。查體：神清，言語不清，雙側(cè)額紋對稱，雙側(cè)瞳孔等大等緣，直徑3mm，光反射靈

3、敏，右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌右偏，頸軟，克布氏征（-），左側(cè)肌張力正常，右側(cè)肢體肌張力減低，左側(cè)肢體肌力5級，右側(cè)肢體肌力4級，右側(cè)偏身深淺感覺減退，右側(cè)腱反射稍活躍，右側(cè)側(cè)巴氏征(+)，共濟(jì)正常。輔助檢查：ASO491IU/ml，CRP4.97mg/L，鉤端螺旋體陰性。免疫球蛋白IGG43mg/L,腦脊液生化檢查NJYDB0.56g/L；腦寄生蟲系列檢查正常。頸、椎動靜脈彩超：雙側(cè)椎動脈流速增快，雙側(cè)椎動脈阻力指數(shù)增高。顱腦CT、腦

4、血管CTA示：左側(cè)側(cè)腦室旁及半卵圓中性心腦白質(zhì)密度減低，考慮脫髓鞘病變；腦血管CTA未見明顯異常，腦電圖正常。,,,,,,,,,,,,,,檢查所見：（左額）灰白芝麻大組織三塊。印象：送檢（左額）活檢腦組織結(jié)合臨床和影像學(xué)檢查考慮脫髓鞘假瘤。建議：MGMT（+），NeuN（-），GFAP（+），LCA（+），CD68（++），ki-67（+2%）。,腦脫髓鞘性假瘤,,脫髓鞘性假瘤(demyelinating pseudot

5、umor),關(guān)于這種臨床綜合癥是否屬于一種獨(dú)立的疾病仍然存在爭論 。是一組介于急性彌漫性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化的獨(dú)立中間型。有作者認(rèn)為假瘤型脫髓鞘病是多發(fā)性硬化的一種特殊類型。,一、命名,脫髓鞘假瘤由Van der Velden 1 979年首次報道 。 病理機(jī)理目前尚未十分清楚，因此，命名不一。脫髓鞘性假瘤脫髓鞘假瘤病瘤樣脫髓鞘病變假瘤樣脫髓鞘病腫脹性脫髓鞘性病變假瘤樣多發(fā)性硬化瘤塊型脫髓鞘疾病,二、

6、病因,尚不完全明確。有研究顯示早年的麻疹病毒感染與其發(fā)生有關(guān)。免疫組化證明病灶區(qū)有大量T淋巴細(xì)胞浸潤支持脫髓鞘假瘤的發(fā)生與病毒感染誘發(fā)的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。另有報道認(rèn)為其發(fā)生與疫苗接種、應(yīng)用化療藥物也有一定關(guān)系。,病理學(xué)特點(diǎn)：,(1)血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞套袖樣浸潤；(2)巨噬細(xì)胞吞噬的髓鞘殘片大部分降解為中性脂肪而成泡沫狀，這種胞漿內(nèi)含類脂或髓鞘殘片的泡沫狀巨噬細(xì)胞（ CD68+）廣泛浸潤；(3)反應(yīng)性單核細(xì)胞和多核星形細(xì)胞增生

7、；(4)出現(xiàn)大型原漿膠質(zhì)細(xì)胞，染色質(zhì)片斷化；(5)髓鞘脫失，軸索相對保留。(6)髓鞘染色可以見到巨噬細(xì)胞內(nèi)藍(lán)色髓鞘殘片。(7)特殊染色在本病的診斷中具有非常重要的價值,,,,,四、 臨床表現(xiàn)（一）,發(fā)病年齡，各年齡段均可發(fā)病，多集中于l5～40歲。女性多于男性。部分患者有病毒感染和疫苗接種史起病形式：可急性、亞急性或慢性起病，以急性起病多見。具有病程易波動，隨病程延長．病情逐趨于穩(wěn)定。,臨床表現(xiàn)（二）,脫髓鞘假瘤的病變累及

8、額頂葉為多，臨床表現(xiàn)為頭痛、視盤水腫、偏癱、局灶性癲癇、共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)、言語障礙、雙下肢截癱、尿失禁等。慢性起病者多以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀。與經(jīng)典MS不同的是脫髓鞘假瘤在疾病較早期出現(xiàn)頭痛、惡心等顱內(nèi)高壓癥狀 。,影像表現(xiàn)；,1、大部分孤立，少數(shù)為多發(fā)性病灶；累計腦白質(zhì)為主，少數(shù)累及灰質(zhì)。2、不同程度水腫，占位效應(yīng)突出，內(nèi)部可合并囊變或出血。3、平掃、增強(qiáng)、DWI、MRS：T1WI低或等信號，T2WI高信號；特征性強(qiáng)化：環(huán)狀非

9、閉合性強(qiáng)化（半月征、開環(huán)征），DWI均為高信號; MRS：NAA峰減低，Glx升高；4、激素治療有效，治療后大部分病灶消失，DWI病灶高信號變等信號，或殘留軟化灶。,影像學(xué)表現(xiàn)——特征性,在矢狀面及冠狀面病灶強(qiáng)化部位呈垂直分布傾向時，則應(yīng)高度懷疑脫髓鞘性假瘤。增強(qiáng)掃描有環(huán)行強(qiáng)化的病例中，出現(xiàn)非閉合性環(huán)行增強(qiáng)，即半月征(open-ring sign)對不典型脫髓鞘病診斷有高度特異性。與CT表現(xiàn)不同的是，MRI可以更好的顯示腦內(nèi)其他部

10、位的脫髓鞘病變。如果病變性質(zhì)和主病灶相同，則更支持脫髓鞘病變。,,,,,影像學(xué)表現(xiàn)——局限性,由于該病在CT上多呈單發(fā)性占位，影像上不具特征性改變，CT及MR上約80％ 以上誤診為膠質(zhì)瘤而行手術(shù)治療。因而僅從形態(tài)學(xué)角度診斷本病，CT、MRI都有一定的局限性。,,,,,鑒別診斷 ：顱內(nèi)環(huán)行強(qiáng)化,常見的顱內(nèi)環(huán)行強(qiáng)化的病變包括：膠質(zhì)瘤、腦膿腫、轉(zhuǎn)移瘤,影像鑒別：,膠質(zhì)瘤：膠質(zhì)瘤位于幕上時，WHO分類中的II級星形細(xì)胞瘤通常無強(qiáng)化或僅有輕微強(qiáng)化

11、，而脫髓鞘假瘤通常有明顯強(qiáng)化，可根據(jù)強(qiáng)化程度進(jìn)行鑒別，但I(xiàn)II— IV級星形細(xì)胞瘤強(qiáng)化明顯，與脫髓鞘假瘤鑒別很困難，DWI稍高或等信號，囊變壞死明顯低信號。DPTs病灶垂直于側(cè)腦室，內(nèi)部信號多均勻，DWI高信號；鑒別困難時可給予皮質(zhì)激素試驗性治療， DPTs明顯縮小或消失，膠質(zhì)瘤改變不明顯或進(jìn)展。,淋巴瘤,位于白質(zhì)深部，斑片狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化； DPTs 病灶垂直于側(cè)腦室；MRS: DPTs Glx峰明顯升高，其他腦腫瘤很少出現(xiàn)；,,,