顱內(nèi)腫瘤_講義

1、顱內(nèi)腫瘤原發(fā)性—起源于顱內(nèi)各種組織的腫瘤繼發(fā)性—全身其他部位的腫瘤轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)成人：顱內(nèi)腫瘤占全身腫瘤 1.8%兒童: 70%,,顱內(nèi)腫瘤原發(fā)性—起源于顱內(nèi)各種組織的腫瘤繼發(fā)性—全身其他部位的腫瘤轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)成人：顱內(nèi)腫瘤占全身腫瘤 1.8%兒童: 70%

2、,顱內(nèi)腫瘤(原發(fā)性)病因顱內(nèi)腫瘤和周身其他部位腫瘤一樣尚未發(fā)現(xiàn)確切的病因, 但是根據(jù)某些腫瘤的發(fā)病的特點、病理和基礎(chǔ)研究，存在幾種假說。 1 遺傳學(xué)說 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤—染色體13一對長臂缺 失其一，或14帶缺失，半數(shù)以上傳給子代。 血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤 病— 常染色體顯性遺傳，外顯率很高,,2 病毒

3、學(xué)說 實驗表明，包括RNA、DNA 病毒如接種于動物腦內(nèi)，可誘發(fā)腦瘤。 猴空泡病毒（SV40）—— 脈絡(luò)叢腫瘤 室管膜瘤 肉瘤病毒（RSV）—— 髓母細(xì)胞瘤 少枝膠質(zhì)細(xì)

4、胞瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 但是目前尚未發(fā)現(xiàn)可誘發(fā)人類腦瘤的病毒。,3 理化學(xué)說 物理因素：放射線在動物實驗中被證實 可誘發(fā)膠質(zhì)瘤 化學(xué)因素：多環(huán)芳香化合物和硝酸化合物

5、 甲基膽蒽、二甲蒽、亞硝基哌 啶、甲基亞硝脲等 可誘發(fā)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、肉瘤,4 胚胎殘余學(xué)說 某些腫瘤明顯發(fā)生于殘留于腦內(nèi)的胚胎殘余組織，如： 顱咽管瘤—顱咽管上皮組織 皮樣囊腫—外、中胚層異位

6、組織 表皮樣囊腫—外胚層異位組織 畸胎瘤—三胚層 脊索瘤 —殘留的脊索組織 這些組織具有增殖分化的潛力，在一定的條件下發(fā)展為腫瘤。,顱內(nèi)腫瘤的分類Bailey和Cushing 基于Cohnheim（1887）關(guān)于胚胎殘留細(xì)胞形成腫瘤的假說，于1926年首次對神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤進(jìn)行分類，反映腫瘤組織的來源及惡性程度Kernohan I—IV級分類法，將

7、神經(jīng)上皮性腫瘤根據(jù)其分化程度分為I—IV級世界衛(wèi)生組織分類法（1979年、1993年） 1993年出版，由德國病理學(xué)家Paul Kleihues組織制定的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類法為世界衛(wèi)生組織分類法最新版本。,,神經(jīng)上皮組織腫瘤(Tumors of Neuroepithelial tissue)1.1 星形細(xì)胞腫瘤 Astrocytic tumor1.1.1 星形細(xì)胞瘤 Astrocytoma1.1.

8、1.1 纖維型 Fibrillary1.1.1.2 漿細(xì)胞型 Protoplasmic1.1.1.3 肥胖細(xì)胞型 Gemistocytic1.1.2 間變性(惡性)星形細(xì)胞瘤 Anaplastic(malignant)astrocytoma1.1.3 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 Glioblastoma1.1.3.1 巨細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 Giant cell g

9、lioblastoma1.1.3.2 膠質(zhì)肉瘤 Gliosarcoma,1.1.4 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 Pilocytic astrocytoma1.1.5 多形性黃色星形細(xì)胞瘤 Pleomorphicxanthoastrocytoma1.1.6 室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤 Subependymal giant cell astrocytoma

10、1.2 少枝膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤 Oligodendroglial tumors1.2.1 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤 Oligodendroglioma1.2.2  間變性(惡性)少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤 Anaplastic(malignant)oligodendroglioma,1.3 室管膜細(xì)胞腫瘤 Ependymal tumors1.3.1 室管膜

11、細(xì)胞瘤 Ependymoma1.3.1.1 細(xì)胞型 Cellular1.3.1.2 乳頭型 Papillary1.3.1.3 透明細(xì)胞型 Clear cell1.3.2 間變性(惡性)室管膜細(xì)胞瘤 Anaplastic (malignant) ependymoma1.3.3 粘液乳頭型室管膜瘤 Myxopapillary ependymoma1.3.4

12、室管膜下瘤 Subependymoma1.4 混合性膠質(zhì)瘤 Mixed gliomas1.4.1 少枝星形細(xì)胞瘤 Oligo-astrocytoma1.4.2 間變性少枝星形細(xì)胞瘤 Anaplastic (malignant) oligo-astrocytoma1,4,3 其它型 Others,1.5 脈絡(luò)叢腫瘤 Choroid plexus tumors1.5.1

13、 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 Choroid plexus papilloma1.5.2 脈絡(luò)叢癌 Choroid plexus carcinoma1.6 來源未確定的神經(jīng)上皮腫瘤 Neuroepithelial tumors of uncertain origin1.6.1 星形母細(xì)胞瘤 Astroblastoma1.6.2 極性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤 Polar spongiobl

14、astoma1.6.3 膠質(zhì)腦病 Gliomatosis cerebri,1.7  神經(jīng)元及神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞混合性腫瘤 Neuronal and mixed neuronal-glial tumors 1.7.1 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 Gangliocytoma1.7.2 小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 Dysplasticgangliocytoma of cerebe

15、llum (Lhermitte-Duclos)1.7.3 促纖維增生性嬰兒神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤 Desmoplastic infantile ganglioglioma1.7.4 胚胎異常增生性神經(jīng)上皮腫瘤 Dysembryoplasticneuroepithelial tumor 1.7.5 神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤 Ganglioglioma1.7.6

16、 間變性(惡性)神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤 Anaplastic (malignant) ganglioglioma1.7.7 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 Central neurocytoma1.7.8 終絲副神經(jīng)節(jié)瘤 Paraganglioma of thefilumterminale1.7.9 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤 Olfactory neuroblastoma (Aesthesioneuro

17、blastoma)1.7.9.1 嗅神經(jīng)上皮瘤 Olfactory neuroepithelioma,1.8 松果體實質(zhì)細(xì)胞腫瘤 Pineal parenchymal tumors1.8.1 松果體細(xì)胞瘤 Pineocytoma1.8.2 松果體母細(xì)胞瘤 Pineoblastoma1.8.3 混合性/過渡性松果體腫瘤 Mixed/transition

18、al pineal tumor1.9 胚胎性腫瘤 Embryonal tumors1.9.1 髓上皮瘤 Medulloepithelioma1.9.2 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 Neuroblastoma1.9.2.1 神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤Ganglioneuroblastoma1.9.3 室管膜母細(xì)胞瘤 Ependymoblastoma1.9.4 原始神經(jīng)外胚葉腫瘤

19、 Primitive neuroectodermal tumors (PNETs)1.9.4.1 髓母細(xì)胞瘤 Medulloblastoma1.9.4.1.1 促纖維增生型髓母細(xì)胞瘤 Desmoplastic medulloblastoma1.9.4.1.2 髓母肌母細(xì)胞瘤 Medullomyobastoma1.9.4.1.3 黑色素

20、型髓母細(xì)胞瘤 Melanotic medulloblastoma,2 顱神經(jīng)和脊髓神經(jīng)腫瘤 Tumors of Cranial and Spinal Nerves2.1 雪旺氏細(xì)胞瘤 (神經(jīng)鞘瘤) Schwannoma (Neurilemmoma, Neurinoma)2.1.1 細(xì)胞型 Cellular2.1.2 叢狀型 Plexiform2.1.3 黑色素型 Melanotic2.2

21、 神經(jīng)纖維瘤Neurofibroma2.2.1 局限型 Circumscribed (solitary)2.2.2 叢狀型 Plexiform2.3 惡性周圍神經(jīng)鞘瘤 (神經(jīng)源性肉瘤, 間變性神經(jīng)纖維瘤, 惡性雪旺氏細(xì)胞瘤) Malignant peripheral nerve  sheath tumor(MPNST)(Neurogenic sarcoma, Anaplast

22、ic neurofibroma, “Malignant schwannoma”)2.3.1 上皮樣型 Epithelioid2.3.2 間質(zhì)分散和/或上皮樣分化的惡性周圍神經(jīng)鞘瘤 MPNSTwith divergent mesechymal and/or epithelial differentiation2.3.3 黑色素型 Melanotic,3

23、 腦膜組織腫瘤 Tumors of the Meninges3.1 腦膜上皮細(xì)胞腫瘤Tumors of meningothelial cells3.1.1 腦膜瘤 Meningioma3.1.1.1 腦膜上皮型 Meningothelial3.1.1.2 纖維型 Fibrous (fibroblastic)3.1.1.3 過渡型(過渡型) Transit

24、ional (mixed)3.1.1.4 沙粒型 Psammatous3.1.1.5 血管瘤型 Angiomatous3.1.1.6 顯微囊型 Microcystic3.1.1.7 分泌型 Secretory3.1.1.8 透明細(xì)胞型 Clear cell3.1.1.9 脊索狀型 Chordoid3.1.1.10

25、富含透明細(xì)胞型Lymphoplasmacyte-rich3.1.1.11 化生型 Metaplastic3.1.2 非典型腦膜瘤 Atypical meningioma3.1.3 乳頭型腦膜瘤 Papillary meningioma3.1.4 間變性(惡性)腦膜瘤Anaplastic(malignant meningioma,3.2 間質(zhì)性,非腦膜上皮性組織腫瘤

26、 Mesenchymal,non-meningothelial tumors良性腫瘤 Benign neoplasms3.2.1 骨軟骨瘤 Osteocartilaginous tumors3.2.2 脂肪瘤 Lipoma3.2.3 纖維組織細(xì)胞瘤 Fibrous histocytoma3.2.4 其它腫瘤 Others惡性腫瘤 Malignant neoplasms3.2.5 血管外皮

27、細(xì)胞瘤 Hemangiopericytoma3.2.6 軟骨肉瘤 Chodrosarcoma3.2.6.1 間質(zhì)性軟骨肉瘤 Mesenchymal chondrosarcoma3.2.7 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 Malignant fibous histocytoma3.2.8 橫紋肌肉瘤 Rhabdomyosarcoma3.2.9 腦膜肉瘤病 Meningeal sarcoma3.2.10

28、 其它腫瘤 Others,3.3 原發(fā)黑色素細(xì)胞性病變 Primary melanocytic lesions3.3.1 廣泛性黑色素沉積癥 Diffuse melanosis3.3.2 黑色素細(xì)胞瘤 Melanocytoma3.3.3 惡性黑色素瘤 Malignant melanoma3.3.3.1 腦膜黑色素瘤病 Meningeal melanomatosis3.4 組

29、織來源未確定腫瘤 Tumors of uncertain histogenesis3.4.1 血管母細(xì)胞瘤(毛細(xì)血管型血管母細(xì)胞瘤) Haemangioblastoma (Capillary haemangioblastoma),4 淋巴瘤和造血細(xì)胞腫瘤 Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms4.1 惡性淋巴瘤 Maligna

30、nt lymphomas4.2 漿細(xì)胞瘤 Plasmacytoma4.3 粒細(xì)胞瘤 Granulocytic sarcoma4.4 其它腫瘤 Others5 生殖細(xì)胞腫瘤 Germ Cell Tumors5.1 生殖細(xì)胞瘤 Germinoma5.2 胚胎癌 Embryonal carcinoma5.3 卵黃囊瘤(內(nèi)胚竇瘤) Yolk sac tumor (Endo

31、dermal sinus tumor)5.4 絨毛膜癌 Choriocarcinoma5.5 畸胎瘤 Teratoma5.5.1 非成熟性 Immature5.5.2 成熟性 Mature5.5.3 畸胎瘤合并惡性變 Teratoma with malignant transformation5.6 混合性生殖細(xì)胞腫瘤 Mixed germ cell tumors,6

32、 囊腫和腫瘤樣病變 Cysts and Tumor-likeLesions6.1 拉克氏囊腫 Rathke cleft cyst6.2 表皮樣囊腫 Epidermoid cyst6.3 皮樣囊腫 Dermoid cyst6.4 第三腦室膠樣囊腫Collid cyst of the third ventricle 6.5 腸生性囊腫 Enterogenous cyst6.6

33、 神經(jīng)膠質(zhì)囊腫 Neuroglial cyst6.7 粒細(xì)胞瘤 (迷離瘤, 垂體后葉細(xì)胞瘤) Granular cell tumor (Choristoma,Pituicytoma) 6.8 下丘腦神經(jīng)錯構(gòu)瘤 Hypothalamic neuronal hamartoma6.9 鼻神經(jīng)膠質(zhì)異位 Nasal g

34、lial heterotopia6.10 漿細(xì)胞肉芽腫 Plasma cell granuloma,7 鞍區(qū)腫瘤 Tumors of the Sellar Region7.1 垂體腺瘤 Pituitary adenoma7.2 垂體癌 Pituitary carcinama7.3 顱咽管瘤 Craniopharyngioma7.3.1 成釉質(zhì)型 Adamantinomat

35、ous 7.3.2 乳頭型 Papillary8 局部腫瘤的擴(kuò)延 Local Extensions from Regional Tumors8.1 副神經(jīng)節(jié)瘤 (化學(xué)感受器瘤) Paraganglioma (Chemodectoma)8.2 脊索瘤 Chordoma8.3 軟骨瘤 Chondroma 軟骨肉瘤 Chon

36、drosarcoma8.4 癌 Carcinoma,9 轉(zhuǎn)移性腫瘤 Metastatic Tumors 10 未分類腫瘤 Unclassified Tumors,顱內(nèi)腫瘤流行病學(xué)原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤（Primary intracranial tumor） 發(fā)病率 7.8--12.5/10萬 平均 10/10萬腦轉(zhuǎn)移瘤(Metastatic tumor) 發(fā)

37、病率 2.1--11.1/10萬,,顱內(nèi)腫瘤相對發(fā)生率顱內(nèi)腫瘤相對發(fā)生率，各國統(tǒng)計資料不同，以我國為例。,顱內(nèi)腫瘤的年齡分布 不同病理類型的顱內(nèi)腫瘤，在其發(fā)病年齡上有其明顯特點,,顱內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn) 顱內(nèi)壓增高癥狀： 頭痛

38、嘔吐 視乳頭水腫 呈緩慢進(jìn)行性加重，其病程根據(jù)病理性質(zhì)，生長部位和患者年齡而有所不同。 局灶癥狀： 即神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀，為腫瘤對周圍組織壓迫或破壞所致。取決于腫瘤生長部位,,,,,診斷與鑒別診斷 顱內(nèi)腫瘤的診斷至少包含三個內(nèi)

39、容： A 顱內(nèi)有無腫瘤 B 腫瘤病理性質(zhì) C 腫瘤生長部位 1 臨床診斷：病史和體征 典型病例，可明確診斷。 2 影象學(xué)診斷 CT MRI

40、 了解腫瘤部位及相關(guān)結(jié)構(gòu)改變 DSA 了解腫瘤血供和相關(guān)血管改變 PET 了解腫瘤代謝,鑒別診斷 腦膿腫 慢性硬膜下血腫 腦寄生蟲病 腦囊蟲病 腦包蟲病 腦結(jié)核瘤 腦出血 腦梗塞

41、 良性顱內(nèi)壓增高,顱內(nèi)腫瘤的治療 1 降低顱內(nèi)壓 高滲性脫水劑 腎上腺皮質(zhì)激素 2 手術(shù)切除 3 放射治療 適用于膠質(zhì)瘤，垂體瘤，生殖細(xì)胞瘤等 4 化學(xué)治療 適用于生殖細(xì)胞瘤和一些類型膠質(zhì)瘤 5 GAMMA刀治療,6

42、 免疫治療 7 后裝機(jī)內(nèi)照射,膠質(zhì)瘤 膠質(zhì)瘤是指神經(jīng)外胚葉組織發(fā)生的腫瘤，腫瘤起源于神經(jīng)間質(zhì)細(xì)胞，即神經(jīng)膠質(zhì)、室管膜、脈絡(luò)叢上皮和神經(jīng)實質(zhì)細(xì)胞。 發(fā)病年齡：20--50歲 高峰 30--40歲 男女比例： 1.85 ：1,星形細(xì)胞瘤（Astrocytoma） 是最常見的神經(jīng)上皮腫瘤，主要位于白質(zhì)內(nèi)，呈浸

43、潤性生長，與正常腦組織無明顯邊界。 發(fā)病部位：可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位 成人：多見于大腦半球 兒童：多見于小腦 間變性（惡性）者，腫瘤生長活躍，可侵犯多個腦葉，甚至越過中線侵犯對側(cè)。 臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，間變性者因腫瘤卒中可急性起病。

44、 顱高壓癥狀 局灶癥狀,膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（Glioblastoma）發(fā)病率僅次于星形細(xì)胞瘤，好發(fā)年齡40--50歲，屬高度惡性，生長快，病程短。星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的診斷 臨床表現(xiàn) CT MRI,治療：綜合治療 手術(shù)：為主 放

45、療：可明顯延長壽命 化療：療效尚有爭論 預(yù)后：根據(jù)腫瘤部位有所不同 星形細(xì)胞瘤：平均復(fù)發(fā)時間2.5年，平均生存期 3年左右。 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：平均復(fù)發(fā)時間8個月，平均 生存期1年。,髓母細(xì)胞瘤（Medulloblastoma）高度惡性腫瘤之一，可沿蛛網(wǎng)膜下腔播散轉(zhuǎn)移好發(fā)部位：小腦蚓部好發(fā)年齡：10歲以

46、前臨床表現(xiàn)：顱壓高癥狀 小腦癥狀，共濟(jì)失調(diào)，平衡障礙。治療：手術(shù)為主 放療：全腦和脊髓軸 化療：一部分病人效果很好預(yù)后：5年生存率在30%以上，最好可達(dá)80%,腦膜瘤（Meningioma ） 起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞，良性腫瘤，一般呈球形生長。發(fā)病率僅次于膠質(zhì)瘤，位于顱內(nèi)腫瘤第二位。

47、好發(fā)部位：與蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞分布相平行 依次為失狀竇旁、大腦凸面、 蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)。 好發(fā)年齡：45歲左右 臨床表現(xiàn)：局灶癥狀 顱壓高癥狀,診斷 臨床表現(xiàn)

48、 影像學(xué)治療 手術(shù),垂體腺瘤（Pituitary adenoma） 起源于垂體前葉細(xì)胞，生長在鞍內(nèi)，亦可突破鞍膈向上發(fā)展，壓迫視神經(jīng)、下丘腦，向兩側(cè)可侵犯海綿竇、顳葉。 分類：以往根據(jù)腫瘤細(xì)胞HE染色分為 嗜酸性 嗜堿性 嫌色性

49、 隨著免疫組化、電子顯微鏡技術(shù)的發(fā)展， 根據(jù)腫瘤細(xì)胞內(nèi)分泌活性分為： 泌乳素（PRL）細(xì)胞腺瘤 生長激素（GH）細(xì)胞腺瘤 促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）腺瘤

50、 無功能腺瘤 等等,臨床表現(xiàn)：神經(jīng)功能障礙 內(nèi)分泌紊亂癥狀 1.神經(jīng)功能障礙（1）頭痛：多見于無功能腺瘤，腫瘤侵及鞍膈、 顱底血管等痛覺敏感組織引起。（2）視神經(jīng)癥狀：腫瘤突破鞍膈可造成對視神 經(jīng)、視交叉

51、壓迫。 視乳頭萎縮 視力減退 雙顳側(cè)偏盲,,2. 內(nèi)分泌功能紊亂 (1) 泌乳素細(xì)胞瘤：其引發(fā)內(nèi)分泌紊亂的基礎(chǔ)是高泌乳素 血癥。

52、 女性：停經(jīng)泌乳（Forbis-Albraght 綜合征） 男性：性欲減退、陽痿和精子數(shù)目減少。（2）生長激素細(xì)胞瘤:過量分泌的生長激素導(dǎo)致： 骨骺閉合之前：巨人癥 骨骺閉合之后：肢斷肥大癥 可同時伴有糖尿病、高血壓、器官肥大。,,（3） 促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤（ACTH腺瘤）

53、 過量分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素導(dǎo)致腎上腺皮 質(zhì)功能亢進(jìn)，從而出現(xiàn)一系列代謝紊亂。 Cushing 綜合征：向心性肥胖、多毛、紫紋 高血壓

54、 糖耐量異常 低血鉀 骨質(zhì)疏松 月經(jīng)紊亂

55、 等（4）無功能腺瘤：垂體激素分泌不足和調(diào)節(jié)障礙 男性：性欲減退、性功能障礙、皮膚細(xì)膩 女性：月經(jīng)紊亂、不育等 其他：水鹽代謝紊亂，低鈉血癥，水中毒。,垂體瘤的診斷1. 臨床表現(xiàn)2..神經(jīng)影像學(xué)檢查 頭顱平片：蝶鞍擴(kuò)大、球形蝶鞍、鞍背變薄

56、 頭顱CT、MRI ：鞍內(nèi)或鞍區(qū)占位性病變3. 內(nèi)分泌學(xué)檢查 血液PRL、HG、ACTH測定：增高見于響應(yīng)的腫瘤。 皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物的測定 無功能腺瘤內(nèi)分泌檢查可以正常。,垂體瘤治療1. 藥物治療： 溴隱停：垂體瘤或垂體細(xì)胞多巴按胺受體

57、 興奮劑，可使泌乳素細(xì)胞皺縮， 抑制泌乳素分泌，瘤體減小。 適用于泌乳素瘤的治療。2. 手術(shù) 經(jīng)鼻蝶入路 經(jīng)額入路3. 放射治療：作為手術(shù)后的輔助治療,顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤---聽神經(jīng)瘤（Accoustic Neurilemoma） 腫瘤起源于前庭神經(jīng)鞘膜細(xì)

58、胞（Schwan cell），生長于橋腦小腦角（PCA），是顱內(nèi)最常見的神經(jīng)鞘瘤，也是PCA最常見腫瘤。臨床表現(xiàn) ：橋腦小腦角癥候群 顱神經(jīng)癥狀 聽神經(jīng)：耳鳴、聽力減退 面神經(jīng)：不全麻痹 三叉神經(jīng)：三叉神經(jīng)痛 后組顱神經(jīng)：吞咽困難、聲音嘶啞。 小腦癥狀：平衡共濟(jì)障