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文檔簡介
1、過敏性紫癜性腎炎,,目 錄,,臨 床 表 現(xiàn),治 療 原 則,護(hù) 理,過敏性紫癜:是一種主要累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道和腎臟毛細(xì)血管及小血管的系統(tǒng)性小血管炎。過敏性紫癜腎炎是指過敏性紫癜以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病引起的腎損害。臨床表現(xiàn)除有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血外,腎臟受累主要表現(xiàn)為血尿和蛋白尿、部分重癥患者可引起腎功能受損。腎臟受累多發(fā)生于皮膚紫癜后數(shù)天至數(shù)周內(nèi)。,概 念,,,,,,,,,,,食物,藥
2、物,毒素,某些異物,感染,小兒感冒,魚、蝦、蛋、奶,青霉素、生物制劑,蚊蟲、蜂,花粉、寵物皮毛,發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染史,酒、飲料、豆制品、韭菜,各種預(yù)防針、血漿制品等,油漆、汽油、化學(xué)物品,病 因,蝎子、蛇咬傷,病 因?,,,1.過敏性紫癜是一種由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的系統(tǒng)性小血管炎,紫癜性腎炎也屬免疫復(fù)合物性腎炎,其發(fā)病主要通過體液免疫,但也涉及細(xì)胞免疫,一些細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì),凝血機(jī)制均參與本病發(fā)病。,2.本病發(fā)病有種族傾向,有
3、一些研究提示本病與遺傳有一定關(guān)系.,,發(fā)病機(jī)制,1、出現(xiàn)典型的皮膚損害2、存在尿檢異常,血尿和(或)蛋白尿3、腎臟病理表現(xiàn)為IgA系膜區(qū)沉積為主的系膜增生性腎小球腎炎血尿和蛋白尿診斷標(biāo)準(zhǔn):1、血尿:肉眼血尿或鏡下血尿2、蛋白尿:滿足以下任何一項(xiàng)者: 1)一周內(nèi)3次尿常規(guī)蛋白陽性 2)24h尿蛋白定量>150mg 3)1周3次尿微量白蛋白高于正常值,診斷要點(diǎn),Ⅰ:腎小球輕微異常; Ⅱ:系膜增生型
4、Ⅲ:局灶壞死、增生或硬化性 Ⅲa.局灶性系膜增生,< 50%腎小球出現(xiàn)節(jié)段性血栓、壞死、新月體或硬化 Ⅲb.彌漫性系膜增生,< 50%腎小球出現(xiàn)節(jié)段性血栓、壞死、新月體或硬化Ⅳ:多數(shù)腎小球新月體形成 在Ⅲa、Ⅲb局灶或彌漫性系膜增生基礎(chǔ)上,50%-75%腎小球出現(xiàn)新月體Ⅴ:新月體型 在Ⅲ或Ⅵ型病變基礎(chǔ)上,75%以上腎小球出現(xiàn)新月體Ⅵ:假性膜增生型 系膜細(xì)胞和基質(zhì)以及內(nèi)皮細(xì)胞彌漫中重度增生,基底膜增厚。,病
5、理分型,Ⅰ輕微病變,Ⅱ系膜增生型,Ⅲ Ⅳ Ⅴ 系膜增生伴新月體形成,Ⅵ:假性膜增生型,檢 查,5,2,3,4,1,過敏性紫癜的分型,腹 型:為最具潛在危險(xiǎn)和最易誤診的臨床類型,單純型(紫癜型):最多見,關(guān)節(jié)型,腎型:危害最大, 是影響預(yù)后的重要因素,混合型,,,,,,,,紫癜性腎炎,腎臟癥狀,,,,,,,,,,皮疹,蛋白尿,,,關(guān)節(jié)癥狀,,,胃腸道癥狀,,,血尿,,,部分患者有腎功能下降。,,臨床表現(xiàn),皮膚紫癜發(fā)生于95
6、%的過敏性紫癜的患者,多為首發(fā)癥狀典型:可觸及的出血性皮疹,壓之不腿色,斑點(diǎn)-紫癜-瘀斑,嚴(yán)重時有皮膚壞死主要見于踝部、下肢背側(cè)、上肢尺側(cè)發(fā)作時可伴有低熱,臨床表現(xiàn)-腎外,關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)癥狀主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛,與風(fēng)濕等導(dǎo)致的關(guān)節(jié)腫痛不同紫癜性腎炎關(guān)節(jié)腫痛的特點(diǎn)是多發(fā)性、非游走性,多發(fā)于踝關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)腫痛。,臨床表現(xiàn)-腎外,胃腸道表現(xiàn),常常伴有惡心、嘔吐血便或血便,偶見吐血。,偶見并發(fā)腸套疊腸梗阻或腸穿孔,患兒反復(fù)陣發(fā)性
7、絞痛,位于臍周或下腹部,臨床表現(xiàn)-腎外,腎臟病變見于30%-60%患兒,常在病程4周內(nèi)出現(xiàn),癥狀輕重不一多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型,伴血壓增高及浮腫,少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn),偶為急性腎功能衰竭大多數(shù)都能完全恢復(fù)約6%的患兒發(fā)展為慢性腎炎,尿毒癥,,臨床表現(xiàn)-腎炎,1.孤立性血尿或病理Ⅰ級 僅對過敏性紫癜進(jìn)行相應(yīng)治療 預(yù)防腎損傷害加重,應(yīng)密切監(jiān)測病情變化,建議至少隨訪3-5年。2.孤立性蛋白尿、血尿伴蛋白尿或病理Ⅱa級
8、 可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑( ACEI )或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑( ARB )等藥物降蛋白尿 國內(nèi)有用雷公藤多苷進(jìn)行治療,每日劑量不超過60mg,療程3個月,治療(一),3.非腎病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa級 可用雷公藤多苷,每日最大量不超過60 mg,療程3-6個月。 也可用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療或環(huán)孢素A治療。4.腎病范圍的蛋白尿、腎病綜合征或病理Ⅲb、IV級 激素+免疫抑制劑治療:療效最為肯定的是糖皮
9、質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。其他免疫抑制劑如環(huán)孢素A、嗎替麥考酚酯、來氟米特、硫唑嘌呤等。 若臨床癥狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者,可選用甲潑尼龍沖擊治療,15~30mg/(kg.d),每日最大量不超過0.5g,每天或隔天沖擊,3次為一療程。,治療(二),5.急進(jìn)性腎炎或病理Ⅳ、V級 三至四聯(lián)療法 甲潑尼龍沖擊治療1—2個療程后口服潑尼松+環(huán)磷酰胺(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達(dá)莫。 甲潑尼龍聯(lián)合尿激酶沖擊治療
10、后口服潑尼松+環(huán)磷酰胺+華法林+雙嘧達(dá)莫治療,治療(三),幾種常見的激素+免疫抑制劑組合,1.糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺,潑尼松1.5-2 mg/(kg·d),口服4周后漸減量,同時應(yīng)用環(huán)磷酰胺8-12 mg/(kg·d),靜脈滴注,連續(xù)應(yīng)用2 d、間隔2周為一療程,共6-8個療程,環(huán)磷酰胺累積量≤150 mg/kg,2.糖皮質(zhì)激素+硫唑嘌呤,潑尼松2 mg/(kg·d)分次口服,加用硫唑嘌呤2 mg/(kg
11、183;d)時,潑尼松改為隔日2mg/(kg·d)頓服,2個月后漸減量;硫唑嘌呤總療程8個月,3.糖皮質(zhì)激素+霉酚酸酯,霉酚酸酯口服20~30 mg/(kg·d),至少6個月最大劑量1g/d,分2次空腹口服,同時將潑尼松改為0.5~0.75mg/kg隔日口服并逐漸減量,服藥療程最短3個月,最長18個月,4.他克莫司(FK506),是一種高效免疫抑制劑,可減少蛋白尿、降低血肌酐、逆轉(zhuǎn)新月體形成。 口服0.15~0.
12、3 mg/(kg·d),尿蛋白轉(zhuǎn)陰后逐漸減量,維持3個月,直至減量至0.05mg/(kg·d)維持6個月。使用時應(yīng)監(jiān)測血藥濃度使其維持在6-10ug/L。,,一 般 情 況,,,,,,,,School,主訴:雙下肢皮疹、伴關(guān)節(jié)疼痛、尿檢異常3月,護(hù)理查體:T36.8℃,P84次/分,BP100/60 mmHg精神飲食可,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕性啰音。,,病 情 記 錄,,,,,,,,School,醫(yī)囑給予二級護(hù)理
13、、低鹽飲食、藻酸雙酯鈉、強(qiáng)的松片等藥物治療。,尿常規(guī):尿蛋白2+、隱血3+24h尿蛋白定量432mg/24h、604mg/24h,,病 情 記 錄,檢 查,術(shù)前護(hù)理診斷,皮膚完整性受損:,與血管炎性病變有關(guān)預(yù)期目標(biāo):患兒皮膚完整性無受損,疼痛:,與關(guān)節(jié)腫痛、腸道變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān),,缺乏有關(guān)疾病治療預(yù)防的知識預(yù)期目標(biāo):患兒家屬對該疾病的一些知識有所了解,知識缺乏:,,,,,預(yù)期目標(biāo):患兒疼痛緩解,皮膚完整性受損:血管炎性病變有
14、關(guān),護(hù)理措施,1.告知家長保持患兒皮膚清潔,每日用清水清洗皮疹部位皮膚,忌用堿性肥皂,勤更換柔軟、干凈、空松的衣服,衣服最好為純棉質(zhì)地。2.如皮疹處有癢感,囑患兒禁用手抓癢,防止抓破皮膚而繼發(fā)感染。3.注意觀察皮疹紫癜形態(tài)、分布、消退情況,若出現(xiàn)異常情況,及時通知醫(yī)護(hù)人員。對于出現(xiàn)的紫點(diǎn)或紫癜要標(biāo)記,以便于原有紫點(diǎn)區(qū)分。 評價:患兒皮膚無受損,疼痛:,護(hù)理措施,1.評估患兒關(guān)節(jié)腫脹及疼痛情況,保持患肢功能位,協(xié)助患兒選
15、用舒適體位。根據(jù)病情選擇合理的理療方法,教會患兒利用放松娛樂等方法減輕疼痛。2.患兒如有腹痛時囑臥床休息,去適應(yīng)的體位。若伴嘔吐時,應(yīng)迅速清除口鼻嘔吐物,注意觀察嘔吐物的量、顏色,及時通知醫(yī)生。3.按醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素,以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛 評價:患兒疼痛緩解。,與關(guān)節(jié)腫痛、腸道變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān),知識缺乏:缺乏有關(guān)疾病治療預(yù)防的知識,護(hù)理措施,應(yīng)主動與患兒溝通以通俗易懂的語言向患兒家屬介紹本病的病
16、因,臨床表現(xiàn),治療方案和預(yù)后等有關(guān)知識,使其做到心中有數(shù),以便更好的配合治療和護(hù)理。 評價:患兒家屬對該疾病的一些知識有所了解,紫癜性腎炎的護(hù)理,護(hù)理措施,1.患者應(yīng)臥床休息、能夠增加腎血流量和尿量,減輕水腫,減少蛋白尿,改善腎功能。2.觀察藥物不良反應(yīng)3.觀察尿的顏色、量及性質(zhì)4.觀察血壓體重的變化,紫癜性腎炎的護(hù)理,護(hù)理措施,紫癜性腎炎病程長易反復(fù)發(fā)作定期復(fù)查: 尿蛋白測定 尿潛血試驗(yàn) 腎功
17、能測定,預(yù)防發(fā)展為慢性腎炎、腎衰。,出院指導(dǎo),合理調(diào)配患兒的飲食,出院后1-2周,添加動物蛋白以逐樣少量為原則,切勿過急,以免引起復(fù)發(fā)。,1,3,4,,1月后門診復(fù)查,不適隨診。,2,飲食護(hù)理,這些我們能吃嗎?,過敏性紫癜腎炎宜吃:1、 飲食宜富于營養(yǎng),易于消化,多食新鮮蔬菜、水果2、 要清淡飲食,低鹽,低脂,優(yōu)質(zhì)低蛋白和高維生素飲食,飲食指導(dǎo),過敏性紫癜腎炎忌吃:1、 避免魚、蝦、蟹、花粉、 等可能誘發(fā)過敏的飲食2、 忌食煙酒
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